Iridosquisis: reporte de un caso y revisión de la literatura

El caso 1 involucró a un varón de 69 años que presentó un mes de visión borrosa y una exacerbación de esta visión borrosa durante los diez días anteriores en el ojo derecho (DO). El paciente no tenía antecedentes de traumatismo ocular o enfermedad ocular hereditaria. Él había estado sufriendo de hipertensión durante 15 años y estaba recibiendo tratamiento antihipertensivo.

El resultado de una prueba de reactiva plasmática rápida (RPR) para sífilis fue negativo. Un examen clínico mostró que las agudezas visuales no corregidas (AVCC) preoperatorias fueron el movimiento de la mano DO y 20/40 para el ojo izquierdo (SG). La PIO en cada ojo era de 13 mmHg. La biomicroscopia con lámpara de hendidura mostró que la capa anterior del estroma del iris (DO) estaba dividida en una mezcla suelta de numerosas hebras atróficas pigmentadas y blancas, que corrían en todas las direcciones y, por lo tanto, presentaban un patrón entrelazado. Los extremos distales de las fibrillas estaban unidos a la porción ciliar y flotaban libremente en el humor acuoso (Fig. 1a). El epitelio pigmentario del iris subyacente parecía imperfecto, lo que indicaba el defecto de transiluminación, y también se podía observar el epitelio pigmentario del iris exfoliante que se acumulaba en la CA. El ojo derecho mostró una catarata madura que dificultó la visualización del fondo de ojo y la evaluación de cualquier alteración del disco óptico. Un examen con lámpara de hendidura del ojo izquierdo reveló iridosquisis nasal inferior, que se presentaba de las 5 a las 9 en punto y tenía una profundidad de CA normal (Fig. 1b). La imagen de Scheimpflug de Sirius (Costruzione Strumenti Oftalmici, Florencia, Italia) mostró que el aire acondicionado local era extremadamente superficial en el ojo derecho (Figs. 1c, d). Los recuentos de células endoteliales fueron de 3.453 células/mm2 DO y 3.738 células/mm2 SG.

Fig. 1
figura 1

Fotografías con lámpara de hendidura e imágenes de Scheimpflug de Sirius de case 1. a En el ojo derecho, se observaron cuatro cuadrantes de apariencia de «trigo rallado». b En el ojo izquierdo, se observó un defecto del iris nasal inferior con un rizo de la capa anterior del iris. imágenes de c Scheimpflug (antes de la operación) del ojo derecho, la cámara anterior local era notablemente superficial (CCT + AD = 0,515 + 1,60 = 2,11 mm), y el ángulo iridocorneal en la dirección de 180° era de 33°. d En el ojo izquierdo, la cámara anterior era normal (CCT + AD = 0,509 + 1,97 = 2,48 mm), y el ángulo en la dirección de 180° era de 30°. e Fotografías con lámpara de hendidura del segmento anterior un mes después de la operación. En el ojo derecho se observaron cuatro cuadrantes de apariencia de «trigo triturado» similar al estado preoperatorio y una CA de profundidad normal. f En el ojo izquierdo, se observó un defecto del iris nasal inferior con un rizo de la capa anterior del iris

La facoemulsificación (FACO) se realizó primero en el ojo derecho y luego en el ojo izquierdo un mes después. Durante la cirugía, las fibrillas del iris flotantes se cortaron con tijeras de capsulotomía de Vannas. Lente intraocular IQ acrílica hidrofóbica plegable (LIO) (Acry-Sof® SN60WF, Alcon Laboratories Inc.) se implantó de forma segura en la bolsa capsular. Los exámenes postoperatorios se realizaron a los 1, 7, 30 y 60 días después del procedimiento.

Un día después de la cirugía en el ojo derecho, la AVCC del ojo derecho era FC/30 cm y la PIO era de 13 mmHg. Un examen con lámpara de hendidura mostró hiperemia ocular moderada y edema corneal. La profundidad de CA era normal, y la pupila era redonda e intacta. Una semana después de la cirugía, la AVUC fue de 20/50 y la PIO de 15 mmHg. La hiperemia ocular había desaparecido, y había edema corneal leve que estaba mejorando. Un mes después de la cirugía, la AVUC fue de 20/40 y la PIO de 17 mmHg (Fig. 1e). Dos meses después de la cirugía, la AVUC fue de 20/30, la PIO de 17 mmHg y el recuento de células endoteliales de 1.085 células/mm2.

Un mes después de la cirugía en el ojo derecho, se realizó PHACO en el ojo izquierdo sin tratamiento adicional al iris. Un día después de la cirugía en el ojo izquierdo, la AVUC en ese ojo era de 20/32 y la PIO de 16 mmHg. Un examen con lámpara de hendidura no mostró ninguna reacción postoperatoria obvia. Una semana después de la cirugía, la AVUC fue de 20/30 y la PIO de 17 mmHg. Un mes después de la cirugía, la AVUC fue de 20/25 y la PIO de 16 mmHg (Fig. 1f). El recuento de células endoteliales era de 2.630 células/mm2 en ese momento. Dos meses después de la cirugía, la AVUC fue de 20/25, la PIO de 14 mmHg y el recuento de células endoteliales fue de 3.618 células/mm2. A pesar de que la densidad celular endotelial corneal postoperatoria permanece normal, el coeficiente de variación > 30.

El caso 2 involucró a una mujer de 87 años que presentó visión borrosa en ambos ojos durante los dos años anteriores. El paciente padecía de diabetes mellitus desde hacía cuatro años, era alérgico a la penicilina, tenía antecedentes de hipertensión y estaba en tratamiento antihipertensivo y antidiabético. Había recibido cirugía de cataratas en el ojo izquierdo dos años antes y no tenía antecedentes de traumatismo ocular o enfermedad ocular hereditaria.

El resultado de la prueba de RPR para sífilis fue negativo. En un examen clínico, se observó que las agudezas visuales mejor corregidas preoperatorias (BCVA) fueron de 20/200 DO y 20/200 SG. Las PAI fueron de 12 mmHg de DO y 10 mmHg de SG. La biomicroscopia con lámpara de hendidura del ojo derecho mostró una apariencia de «trigo triturado» en los cuadrantes nasales (de las 4 a las 6 en punto). La pupila de este ojo era redonda y tenía una reacción normal a la luz. El cristalino mostraba una catarata madura, lo que dificultaba la visualización del fondo de ojo y la evaluación de cualquier alteración del disco óptico. El aire acondicionado era normal, y el ángulo estaba abierto. El recuento de células endoteliales fue 3,068 células/mm2. La biomicroscopia con lámpara de hendidura del ojo izquierdo mostró atrofia del iris en los cuadrantes temporales inferiores (Fig. 2b). El LIO del ojo izquierdo estaba en posición. Debido a que el paciente en el Caso 2 tenía un ojo derecho que era similar al ojo izquierdo del paciente en el Caso 1 y considerando la extensión limitada de la iridosquisis, se realizó una FACO convencional en el paciente en el Caso 2 para extirpar la catarata, y luego se implantó de forma segura en la bolsa capsular una lente intraocular acrílica de una sola pieza (Zeiss® CT SPHERIS 209 M, Zeiss) de 16,0 D.

Fig. 2
figura 2

Fotografías con lámpara de hendidura del paciente en el segmento anterior del caso 2. a En el ojo derecho, se observó el defecto del iris nasal inferior del iris. b En el ojo izquierdo, se observó atrofia del iris temporal inferior

Un día después de la cirugía en el ojo derecho, la AVCC era de 20/80 y la PIO de 10 mmHg. La biomicroscopia con lámpara de hendidura mostró edema corneal moderado, CA de profundidad normal y algunos materiales fibrilares. La pupila era redonda y no estaba dañada. Una semana después de la cirugía, la AVUC fue de 20/63 y la PIO de 13 mmHg. La hiperemia ocular había desaparecido y el edema corneal leve estaba mejorando. Un mes después de la cirugía, la AVUC fue de 20/50 y la PIO de 13 mmHg. El recuento de células endoteliales fue de 1.456 células/mm2. Un examen con lámpara de hendidura del ojo derecho reveló iridosquisis nasal inferior que se presentaba desde las 4 a las 6 en punto y tenía un CA de profundidad normal (Fig. 2a).

El caso 3 se refiere a un varón de 66 años que fue remitido a nuestra clínica por pérdida visual con congestión y dolor intermitente en el ojo izquierdo durante los seis meses anteriores. El paciente no tenía antecedentes de traumatismo ocular o enfermedad ocular hereditaria.

El resultado de una prueba de RPR para sífilis fue confirmado como falso positivo. Los BCVA preoperatorios fueron de 20/125 DO y 20/50 SG. Las PAI fueron de 22 mmHg de DO y 35 mmHg de SG. El examen con lámpara de hendidura reveló una ruptura local en el cuadrante temporal del estroma del iris del ojo derecho (Fig. 3a). En el ojo izquierdo, la capa anterior se dividió en una mezcla suelta en el iris temporal y la CA era de profundidad normal (Fig. 3b). Un examen postmidriático mostró opacidad cortical de la lente y turbidez del polvo del cuerpo vítreo. La gonioscopia mostró que la CA periférica en la zona superior del ojo derecho tenía una sinequia discontinua junto con deposición de pigmento (Fig. 3c). Las imágenes de Scheimpflug de Sirius mostraron que parte de la CA periférica era superficial y que el ángulo iridocorneal todavía estaba abierto en ambos ojos (Figs. 3d, e). Los recuentos de células endoteliales fueron de 3.306 células/mm2 DO y 3.011 células/mm2 SG. Al paciente se le diagnosticó glaucoma secundario con iridosquisis y se le administró travoprost 0 libre de BAK.004% que contiene poliquaternio-1 (Travatan® conservado con POLYQUAD®, Alcon Laboratories, Fort Worth, TX, EE. UU.) una vez al día y brinzolamida (Azopt®, Alcon, Laboratories, Elkridge, MD), 2% de carteolol (Mikelan®, China Dazhong pharmaceutical Co., Ltd, Tianjin, China) y alfa2-agonista (Alphagan®, Allergan, Inc., Irvine, CA) dos veces al día.

Fig. 3
figura 3

Fotografías con lámpara de hendidura, gonioscopia e imágenes de Scheimpflug por Sirius del paciente en el caso 3. a En el ojo derecho, se observó una ruptura local en el cuadrante temporal del iris. b En el ojo izquierdo se observó el defecto temporal del iris. la gonioscopia c mostró que la cámara anterior periférica en el área superior del ojo derecho tenía sinequias discontinuas junto con deposición de pigmento. la imagen de Scheimpflug de Sirius del ojo derecho mostró que la cámara anterior era normal (CCT + AD = 0,531 + 3,05 = 3,59 mm) y el ángulo iridocorneal en una dirección de 158° era de 36°. e En el ojo izquierdo, la cámara anterior no era superficial (CCT + AD = 0,516 + 2,66 = 3.17 mm), y el ángulo en una dirección de 29° era 30°

Un mes después del ingreso, durante el cual se utilizaron las gotas para los ojos, las PAI fueron de 18 mmHg de DI y 32 mmHg de SG. Las OIA mostraron fluctuaciones significativas con el tratamiento médico. En particular, la cirugía de glaucoma será necesaria para este paciente en el futuro. Se aconsejó al paciente que se sometiera a exámenes oftalmológicos frecuentes para controlar la OIA en sus ojos y evaluar cualquier progresión de cambios glaucomatosos en ambos ojos.

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