Antecedentes / finalidad: Se recomienda la portoenterostomía kasai como tratamiento inicial primario para la atresia biliar extrahepática si el procedimiento se puede realizar dentro de las 10 a 12 semanas de vida. El manejo óptimo para bebés con presentación tardía de atresia biliar sigue siendo controvertido. El objetivo de este estudio fue determinar la tasa de éxito y el desenlace de los pacientes sometidos a una portoenterostomía kasai «tardía».
Métodos: Los autores realizaron una revisión retrospectiva de las historias clínicas de todos los pacientes con atresia biliar sometidos a una portoenterostomía kasai en su institución de 1986 a 1999 (n = 31). Los autores analizaron las tasas de éxito en comparación con la edad en el momento del procedimiento de Kasai y la asociación con la demografía de los pacientes. El éxito quirúrgico se definió como el logro de una bilirrubina sérica total < or = 2 mg / dL. Las evaluaciones de seguimiento a largo plazo incluyeron la necesidad de trasplante hepático y la tasa de supervivencia del paciente. Resultados
: La demografía de esta cohorte de estudio mostró un predominio de afroamericanos, 19 de 31 (61%), y niñas, 23 de 31 (74%). La evaluación del éxito en comparación con la edad del sujeto en el momento de la portoenterostomía inicial mostró que el 52% (13 de 25) tuvo un procedimiento de Kasai exitoso de 0 a 75 días, en comparación con la tasa de éxito del 83% (5 de 6) a la edad de 76 días o más (P = .359). Se realizó trasplante hepático en 16 de 31 pacientes (45%). La tasa de supervivencia global para toda la cohorte es de 23 de 31 (74%), mientras que 12 de 31 (39%) viven actualmente sin trasplante de hígado.
Conclusión: Estos datos sugieren que no hay contraindicación para la realización de una portoenterostomía kasai para la atresia biliar en niños mayores de 75 días de edad.
