El linfoma renal suele ser un componente parcial del linfoma multisistémico. Linfoma renal primario, que se define como linfoma que afecta exclusivamente al riñón sin ninguna manifestación de enfermedad linfática extrarrenal 3-5. Los hallazgos típicos de las imágenes son masas renales múltiples bilaterales hipodensas o infiltrativas.
Epidemiología
Mientras que el linfoma renal tiene una incidencia de autopsia de ~45% (rango 30-60%) en pacientes con linfoma, la incidencia por evaluación por TC es de ~5% 1.
Los riñones son el órgano abdominal más común afectado por el linfoma. La mayoría de los casos son linfoma no Hodgkin de células B; el linfoma renal primario es poco frecuente (<1%). La afectación de los riñones en el linfoma de Hodgkin es poco frecuente (<1%).
El linfoma renal primario afecta con mayor frecuencia a hombres de mediana edad 5. Los pacientes con trasplante de órganos (inmunosupresión) y los pacientes con infección por VIH (inmunocomprometidos) son propensos a desarrollar linfoma renal 3,5.
Presentación clínica
Los pacientes presentan dolor en el costado (el síntoma más común), pérdida de peso, hematuria o una masa palpable. Se puede observar insuficiencia renal aguda en la enfermedad infiltrativa.
El dolor abdominal / de costado (62%) es el síntoma más frecuente en pacientes adultos (18-50 años), la fiebre (56%) es el síntoma más frecuente en pacientes más jóvenes (<18 años) y la pérdida de peso y la hematuria (37%) son los síntomas comunes en pacientes de más edad (> 50 años) 4.
Patología
La causa u origen exacto del linfoma renal primario es controvertida, ya que el riñón es un órgano extraganglionar y normalmente carece de tejido linfoide. Se plantea la hipótesis de que el linfoma renal primario probablemente surge de la cápsula del riñón o de la grasa perirenal (tejidos ricos en linfoides) y luego involucra el parénquima renal. Los linfocitos observados en la región de inflamación renal crónica también se han propuesto como factor causal potencial 3-5.
El linfoma renal se presenta con frecuencia con el linfoma no Hodgkin. La mayoría tiene linfomas de grado intermedio o alto, que incluyen variedades de Burkitt e histiocíticos 2. La mayoría son linfomas de células B.
En el examen macroscópico, las lesiones son tumores carnosos o firmes de color amarillo, bronceado o gris de 1 a 20 cm de tamaño.
Asociaciones
- inmunodeficiencia (por ejemplo, VIH)
- ataxia-telangiectasia
Características radiológicas
Fluoroscopia
Es la imagen más sensible para la afectación del sistema colector renal y los uréteres, ya que así como proporciona información funcional.
Ecografía
Lesiones hipoecoicas (únicas/múltiples) dentro del parénquima renal con muy poca vascularización interna.
TC
La TC es la modalidad de imagen de elección 3. Se pueden observar los siguientes patrones de enfermedad en la TC:
- masas múltiples (hasta 60%: patrón más común)
- típicamente 1-3 cm de tamaño
- asociado con nodos retroperitoneales agrandados (≥50%)
- masa única (más del 20% de los casos)
- hasta 15 cm
- homogénea, hipodensa sin cambios quísticos
- calcio, sangrado o necrosis
- invasión de masa ganglionar retroperitoneal (más del 30% de los casos)
- normalmente > 10 cm
- encapsulación de vasos sin trombosis, + / – hidronefrosis
- infiltración difusa (hasta el 20% de los casos)
- sin masa discreta
- generalmente bilateral
- observado con linfoma de Burkitt
- masa perirrenal (menos del 10% de los casos)
- varamiento perirrenal
- engrosamiento de la fascia de Gerota
- nódulos perirrenales
- patrones atípicos:
- hemorragia espontánea
- necrosis
- lesión heterogénea
- cambios quísticos
- calcificación
RM
Características de la señal
- T1: hipointenso al parénquima renal
- T2: iso o hiperintenso al parénquima renal
- T1C +
- mejora deficiente en comparación con el parénquima renal
- en algunas lesiones se observa mejora retardada
- imágenes ponderadas por difusión (DWI): difusión restringida 3-5
Medicina nuclear
PET-TC
El linfoma renal muestra una intensa captación de 18F-FDG. La PET-TC es útil en el diagnóstico de la enfermedad, en la evaluación de la respuesta a la terapia y en la detección de la enfermedad recurrente 3-5.
Tratamiento y pronóstico
La quimioterapia es el pilar del tratamiento 4. El pronóstico del linfoma renal primario es en gran medida desconocido. La tasa de supervivencia a 5 años es de ~45%. Los pacientes más jóvenes y los linfomas renales primarios bilaterales se relacionan con un pronóstico más precario (tiempo de supervivencia más corto y progresión más rápida) 4.
Diagnóstico diferencial
Las consideraciones diferenciales por imágenes incluyen:
- carcinoma de células renales: usually heterogeneous, with vascular invasion
- metastases to kidney
- transitional cell carcinoma
- acute pyelonephritis
- xanthogranulomatous pyelonephritis
- retroperitoneal fibrosis
