Puntos Clave
- Las malformaciones de Chiari I pueden ser una variante anatómica que no requiere tratamiento si es leve.
- Deben reconocerse las afecciones asociadas, como la siringomielia y una unión inestable entre el cráneo y el cuello.
- Hemos desarrollado películas de resonancia magnética dinámicas especiales para detectar membranas móviles delgadas como causa de siringomielia y malformaciones de Chiari cero en pacientes con IRM normales
- Los pacientes con síntomas inexplicables mediante IRM convencional requieren películas de resonancia magnética dinámicas
- La cirugía a menudo requiere un parche de la duramadre si la siringomielia está presente.
- El parche puede ser la capa más profunda del cuero cabelludo (pericranio), la matriz procesada de bovinos o porcinos aprobada por la FDA.
¿Qué es una Malformación de Chiari?
Las malformaciones de Chiari representan defectos de nacimiento o membranas adquiridas que afectan la parte posterior del cerebro: el cerebelo, que es la parte del cerebro que controla el equilibrio. Normalmente, el cerebelo es una estructura cerebral separada en la parte posterior e inferior del cerebro. En la mayoría de las situaciones, el cerebelo permanece en el cráneo. En las malformaciones de Chiari, las membranas anormales o la parte inferior del cerebelo (amígdalas) hernian (aprietan) a través de la base del cráneo. Hay 4 tipos de malformación de Chiari, enumerados como número 0, I, II y III. La mayoría de los defectos congénitos de Chiari I están presentes al nacer, aunque los síntomas pueden no aparecer durante algún tiempo, incluso hasta que su hijo llegue a la adolescencia o incluso a la edad adulta. Chiari II y III son defectos de nacimiento más graves que se asocian con otros defectos de nacimiento del cerebro y de la médula espinal, como la espina bífida, que se manifiestan al nacer. Chiari 0 es de membranas móviles delgadas que solo se pueden ver a partir de movimientos especiales de resonancia magnética que hemos desarrollado.
Actualmente se estima que entre 200,000 y 2 millones de estadounidenses tienen la afección. Las malformaciones menores de Chiari pueden ser una variante anatómica normal sin causar ningún problema y la afección puede tratarse en exceso en algunos centros médicos. Los síntomas ocurren cuando hay una membrana anormal o suficiente herniación de las amígdalas para causar presión contra el cerebro o bloquear el flujo de líquido cefalorraquídeo hacia el cerebro. Esto también puede conducir a la formación de una cavidad líquida de la médula espinal llamada siringomielia que puede causar daño a los nervios de la médula espinal.
Síntomas y diagnóstico de la malformación de Chiari
Cuando se presentan síntomas, tienden a ser muy específicos. Estos incluyen dolor entre la parte posterior del cráneo y el cuello (suboccipital), cuello torcido (tortícolis), mareos, vértigo, desequilibrio, trastornos visuales (visión borrosa o doble), náuseas y asfixia frecuentes con líquidos, nistagmo (movimientos oculares involuntarios), ronquera, apnea del sueño, debilidad muscular, entumecimiento y hormigueo doloroso de manos y pies. A menudo, los síntomas empeoran con el esfuerzo.
Normalmente, el líquido circula constantemente a lo largo de la médula espinal y el cerebro. Cuando el cerebelo herniado de Chiari bloquea el flujo, se puede formar una cavidad (siringe) en la médula espinal. Esta afección se denomina siringomielia. La siringomielia puede causar curvatura de la columna vertebral, así como provocar lesiones adicionales de la médula espinal y afectar su función.
La única forma real de diagnosticar una malformación de Chiari I es con una resonancia magnética. Es posible que una tomografía computarizada o una tomografía computarizada no lo muestren, y una radiografía simple nunca visualizará el trastorno. La resonancia magnética puede mostrar cuánta presión ejerce la malformación de Chiari sobre el tronco encefálico y la médula espinal. Si esta presión crónica no se trata, puede causar consecuencias muy graves, incluida la parálisis. Además, las malformaciones de Chiari I a veces se asocian con una unión inestable entre el cráneo y el cuello y una compresión ósea anormal de la médula espinal. Esto debe ser reconocido para ser parte del tratamiento.
Hasta ahora, las membranas pulsátiles delgadas que crean un bloqueo de fluidos, descritas como Chiari O, no se pueden detectar mediante RMN regulares. Hemos desarrollado una película de RM dinámica especial que puede ver estas membranas móviles:
Wang DD, Martin KW, Auguste KI, Sun PP.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25723723
Esta es la historia de uno de nuestros primeros pacientes con una membrana pulsátil delgada, detectada solo por nuestra resonancia magnética especial, que causó una siringe y terminó con una cirugía exitosa:
Tratamiento de Malformación de Chiari
Cirugía de Malformación de Chiari
La cirugía es el tratamiento definitivo. Si bien la mayoría de las veces se necesita una cirugía, ocasionalmente se pueden requerir cirugías adicionales. Hay diferentes tipos de operaciones que realizamos dependiendo del tipo de malformación y la extensión de la hernia. La operación básica está destinada a reducir el apiñamiento alrededor de la base del cráneo y eliminar la presión del tronco encefálico y la médula espinal. Esto se hace extrayendo un pequeño trozo de hueso en la base del cráneo. A menudo podemos extirpar una parte de la parte posterior de las primeras vértebras. Si hay siringomielia o una siringe, la operación generalmente incluye parchar la cubierta del cerebro (duramadre) y reducir las amígdalas herniadas para aumentar el espacio. Si hay una membrana delgada que bloquea el flujo normal de fluido, debe detectarse y abrirse.
Si hay una unión inestable entre el cráneo y el cuello, se requiere una operación de fusión con tornillos y varillas insertados en los huesos del cuello y el cráneo.
Los síntomas del paciente generalmente se estabilizan o se resuelven por completo.
