Discusión
Actualmente no hay criterios diagnósticos para KLC. Sin embargo, se han descrito rasgos clínicos característicos. Las pápulas en KLC son típicamente de color rosa-rojo a violáceo y tienen escamas. Están dispuestos en patrones lineales o reticulares. A menudo también se presenta una erupción facial similar a la dermatitis seborreica concurrente.2, 3 La enfermedad de Behcet, que también se caracteriza por ulceración de la mucosa, se presenta típicamente con erupción papulopustular, ayudando a diferenciar estas 2 etiologías.4 El KLC suele ser asintomático, pero puede ser pruriginoso. Aunque es poco frecuente,se ha notificado afectación de la mucosa que incluye ulceración bucal2,ulceración genital 2 y afectación ocular (incluyendo blefaritis, conjuntivitis, uveítis e iridociclitis).Se pueden observar 5, 6 cambios en las uñas, incluyendo onicodistrofia y decoloración.7 Las úlceras bucales, la ulceración del margen del párpado y la conjuntivitis papilar fueron características destacadas en nuestra paciente.
Los hallazgos histopatológicos en KLC muestran un patrón de reacción linfocítica liquenoide con alteración vacuolar basal focal.8 Se puede observar infiltrado linfocítico perivascular y periappendageal, a veces con unas pocas células plasmáticas.7 También se pueden observar cambios epidérmicos que incluyen áreas alternas de atrofia y acantosis con paraqueratosis focal, taponamiento folicular y, a veces, desechos neutrófilos.9 La inmunofluorescencia suele ser negativa.10 Juntas, estas características histológicas ayudan a diferenciar el KLC del liquen plano, que carece de paraqueratosis y muestra hipergranulosis en forma de cuña. Sin embargo, algunos investigadores consideran a KLC una variante del liquen plano. En la enfermedad de Behcet, las lesiones papulopustulares típicas muestran un infiltrado predominantemente neutrofílico histopatológicamente.4 La inmunofluorescencia directa negativa, la falta de mucina prominente y las serologías negativas argumentan en contra del lupus cutáneo.
El manejo de KLC puede ser difícil y no se ha estudiado en detalle. Una revisión reciente de KLC sugirió que los retinoides orales y la fototerapia, solos o combinados, eran las formas más efectivas de tratamiento.1 de 30 pacientes que recibieron retinoides orales, 6 de 30 (20%) tuvieron una respuesta parcial y 11 de 30 (36,6%) tuvieron una respuesta completa. La enfermedad de nuestro paciente fue refractaria al tratamiento con azatioprina, colchicina, infliximab y metilprednisolona, de acuerdo con observaciones previas.1 El tratamiento con isotretinoína produjo una mejoría parcial de sus lesiones cutáneas. La adición de metotrexato llevó a una resolución cercana de su erupción cutánea, ulceraciones orales y genitales e inflamación ocular externa. Los hallazgos en este caso ilustran los hallazgos clásicos en esta rara dermatosis inflamatoria y sugieren que la combinación de isotretinoína con metotrexato puede ser una estrategia terapéutica efectiva para el KLC refractario.
