- ¿Qué es la queratosis pilaris atrófica faciei?
- Queratosis pilaris atrófica faciei
- ¿Quién contrae queratosis pilaris atrófica faciei?
- ¿Qué causa la queratosis pilaris atrófico faciei?
- ¿Cuáles son las características clínicas de la queratosis pilaris atrófica faciei?
- Keratosis pilaris atrophicans faciei
- Associated syndromes
- How is keratosis pilaris atrophicans faciei diagnosed?
- ¿Cuál es el diagnóstico diferencial de la queratosis pilaris atrófico faciei?
- Queratosis pilaris rubra faciei
- Eritromelanosis folicular faciei et colli
- Atrophoderma vermiculatum
- Atrophoderma vermiculatum
- Calcomanías de queratosis folicular espinulosa
- Alopecia fibrosante frontal
- ¿Cuál es el tratamiento para la queratosis pilaris atrófica faciei?
- ¿Cuál es el resultado de la queratosis pilaris atrófica faciei?
¿Qué es la queratosis pilaris atrófica faciei?
La queratosis pilaris atrófica faciei es una forma poco común de queratosis pilaris con depresiones foliculares similares a cicatrices y pérdida de cabello, particularmente en las cejas . Esto resulta en atrofia y pérdida permanente de cabello en las áreas afectadas.
La queratosis pilaris también se denomina uleritema ophryogenes. Uleritema significa «cicatriz con enrojecimiento», y «ophryo» se refiere a la ceja.
Queratosis pilaris atrófica faciei
Vea más imágenes de queratosis pilaris.
¿Quién contrae queratosis pilaris atrófica faciei?
La queratosis pilaris atrófica faciei suele ocurrir esporádicamente; sin embargo, se ha descrito herencia autosómica dominante y autosómica recesiva . Aparece por primera vez en la infancia y se diagnostica principalmente en niños y adolescentes.
¿Qué causa la queratosis pilaris atrófico faciei?
La queratosis pilaris atrófica faciei está causada por una queratinización anormal del infundíbulo folicular. La incrustación llena el folículo y obstruye el tallo del cabello, lo que resulta en inflamación. Con el tiempo, la inflamación crónica provoca atrofia y alopecia .
Algunos casos de queratosis pilaris se deben a una mutación autosómica recesiva en el gen desmoglein 4 (DSG4). La rara asociación de queratosis pilaris atrófica faciei con algunos síndromes congénitos también sugiere que el brazo cromosómico 18p podría contener genes para la queratinización folicular y estar involucrado en la patogénesis de la enfermedad .
¿Cuáles son las características clínicas de la queratosis pilaris atrófica faciei?
La queratosis pilaris atrófica faciei se caracteriza por pápulas queratóticas inflamatorias faciales.
- El inicio es generalmente unos meses después del nacimiento con pápulas queratóticas faciales y pápulas foliculares queratóticas eritematosas que involucran el tercio lateral de las cejas.
- A medida que la afección progresa, se produce atrofia y pérdida de vello en las cejas.
- Otras áreas del cuero cabelludo y la cara pueden estar comprometidas, como la frente, las sienes y las mejillas .
- Por lo general, también hay queratosis pilaris generalizada en las extremidades y el tronco .
Keratosis pilaris atrophicans faciei
Associated syndromes
Keratosis pilaris atrophicans faciei is occasionally associated with Noonan syndrome, Rubinstein-Taybi syndrome, Cornelia de Lange syndrome, and cardiofaciocutaneous syndrome .
How is keratosis pilaris atrophicans faciei diagnosed?
Keratosis pilaris atrophicans faciei is diagnosed clinically.
Si se realiza una biopsia de piel, las características histopatológicas inespecíficas incluyen un infundíbulo ensanchado, folículo piloso tapado, pérdida de folículo piloso, infiltrado linfocítico perivascular superficial y fibrosis dérmica .
¿Cuál es el diagnóstico diferencial de la queratosis pilaris atrófico faciei?
La queratosis pilaris atrófica faciei está en un espectro con otros trastornos queratóticos foliculares, y generalmente se considera como una forma de queratosis pilaris atrófica, con características superpuestas comúnmente vistas .
Queratosis pilaris rubra faciei
La queratosis pilaris rubra faciei es una variante de queratosis pilaris en la que el enrojecimiento es prominente. Se caracteriza por eritema perifolicular en la frente, las mejillas y el cuello sin atrofia ni pérdida de cabello.
Eritromelanosis folicular faciei et colli
La eritromelanosis folicular faciei et colli es una variante de queratosis pilaris caracterizada por parches bien definidos de eritema, hiperpigmentación y pápulas foliculares en las mejillas y el cuello. La mayoría de los casos se han notificado en hombres asiáticos .
Atrophoderma vermiculatum
Atrophoderma vermiculatum es una variante de queratosis pilaris atrófica con atrofia folicular prominente que resulta en un patrón de panal (o comido por gusanos) en las mejillas que se desarrolla en la infancia .
Atrophoderma vermiculatum
Calcomanías de queratosis folicular espinulosa
Las calcomanías de queratosis folicular espinosa es una forma grave de queratosis pilaris atrófica con pápulas foliculares extendidas, pérdida de cabello con cicatrices, queratoderma y queratitis .
Alopecia fibrosante frontal
La alopecia fibrosante frontal es un tipo de liquen plano folicular o liquen planopilaris en el que hay pápulas foliculares faciales, pérdida de las cejas laterales y retroceso de la línea del cabello frontal debido a la alopecia cicatricial. Afecta principalmente a mujeres posmenopáusicas.
¿Cuál es el tratamiento para la queratosis pilaris atrófica faciei?
No hay cura para la queratosis pilaris atrófica faciei. Lo siguiente puede ser útil para minimizar la escala folicular.
- Limpiadores sin jabón
- Exfoliación: eliminación de la escama folicular de la superficie con una piedra pómez o una esponja exfoliante
- Hidratantes queratolíticos que contienen urea, ácido salicílico o ácido alfa-hidroxi
- Retinoides tópicos.
El láser de colorante de pulso o la luz pulsada intensa (IPL) pueden reducir el eritema temporalmente, pero tiende a reaparecer. La exposición al sol tiende a empeorar el enrojecimiento, por lo que se recomienda la protección solar.
¿Cuál es el resultado de la queratosis pilaris atrófica faciei?
La queratosis pilaris atrófica faciei generalmente se vuelve menos notoria después de la pubertad. Sin embargo, la atrofia con pérdida de cabello es permanente.
