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Restricción selectiva del Crecimiento Intrauterino: Aunque la mayoría de los embarazos con gemelos monocoriónicos (gemelos que comparten una placenta común) no son complicados, la presencia de una placenta común plantea un riesgo relativamente mayor para el bienestar de los fetos. La placenta única contiene vasos sanguíneos que enlazan el flujo sanguíneo entre los gemelos. El flujo desequilibrado de sangre de un gemelo a otro gemelo puede llevar a una cascada de eventos que resultan en el síndrome de transfusión gemelo-gemelo. Otro problema potencial que puede ocurrir en los gemelos monocoriónicos es la distribución desproporcionada de la masa placentaria entre los gemelos (distribución desigual de la placenta). Este factor puede resultar en una nutrición deficiente de uno de los gemelos, lo que resulta en un crecimiento fetal general deficiente posterior. Debido a que este problema generalmente afecta solo a uno de los fetos, esta afección se ha acuñado como restricción selectiva del crecimiento intrauterino (SIUGR). Se estima que la RSIU ocurre en aproximadamente el 10% de los embarazos de gemelos monocoriónicos.
Los casos graves de gemelos monocoriónicos con SIUGR muestran evidencia de ultrasonido de flujo sanguíneo anormal a través de la arteria umbilical del gemelo mal crecido. En esta circunstancia, la muerte espontánea de este bebé dentro del útero puede ocurrir en hasta el 40% de los casos. Debido a los vasos sanguíneos que unen el sistema circulatorio del gemelo, la muerte de un gemelo puede provocar una caída grave de la presión arterial del otro gemelo y un daño cerebral posterior (hasta un 30%) o la muerte (hasta un 40%). Esta complicación es el resultado de la hemorragia de sangre del gemelo adecuadamente crecido en el gemelo SIUGR demised.Debido a que los efectos adversos para el gemelo adecuadamente crecido se median a través de los vasos sanguíneos que unen las circulaciones de los gemelos, se ha sugerido que la eliminación de estas comunicaciones vasculares puede resultar en mejores resultados para el gemelo normalmente crecido. La separación de las circulaciones se puede hacer utilizando las técnicas quirúrgicas que se desarrollaron originalmente para el tratamiento del síndrome de transfusión gemelo-gemelo.
Diagnóstico
El diagnóstico in utero de SIUGR se establece mediante ultrasonido. En primer lugar, se debe confirmar la presencia de una placenta compartida (monocoriónica). Por lo general, las ecografías realizadas al principio del embarazo pueden ser útiles para establecer la corionicidad (número de placentas). Los hallazgos de ultrasonido, como una placenta única, el mismo sexo fetal y un «signo T» en el que la membrana divisoria se inserta perpendicular a la placenta, son útiles para diagnosticar una gestación gemela monocoriónica.
Una vez que se ha establecido una placentación monocoriónica, el diagnóstico de SIUGR requiere la presencia de tres hallazgos ecográficos importantes:
- El peso fetal estimado de un gemelo mide menos del percentil 10 para la edad gestacional asignada. El EFW se calcula midiendo componentes biométricos fetales estándar a través de ultrasonido. Debido a que estudios previos han mostrado una diferencia insignificante entre las curvas de crecimiento para gestaciones individuales y gemelas en el segundo trimestre, se utilizan los estándares establecidos por Hadlock (1991) para las gestaciones individuales para asignar el percentil de crecimiento.
- Flujo ausente o invertido persistente en la arteria umbilical del gemelo con restricción de crecimiento.
- Finalmente, se debe excluir el diagnóstico de síndrome de transfusión gemelo-gemelo (TTTS). El TTTS se diagnostica mediante la evaluación de la discordancia del volumen de líquido amniótico a ambos lados de las membranas fetales divisorias; la bolsa vertical máxima (MVP) de volumen de líquido amniótico debe ser mayor o igual a 8,0 centímetros en el saco del receptor y menor o igual a 2,0 centímetros en el saco del donante para asegurar el diagnóstico de TTTS.
Opciones de manejo y resultados
Las opciones de tratamiento junto con los resultados esperados del embarazo se enumeran a continuación:
- Manejo expectante: Antes del desarrollo de la terapia con láser que se describe a continuación, el tratamiento de esta afección ha sido tradicionalmente uno de manejo expectante. Esto implica al menos evaluaciones de ultrasonido semanales del bienestar fetal, evaluación del volumen de líquido amniótico y estudios Doppler de la arteria umbilical, así como ecografías para evaluar el crecimiento fetal aproximadamente cada tres semanas. Después de 24 semanas de gestación, los padres tradicionalmente discuten con sus médicos si es necesario aumentar la vigilancia fetal, como el monitoreo de la frecuencia cardíaca fetal, y si se requiere un ciclo de esteroides para la terapia de maduración fetal. El parto prematuro se puede decidir si se considera que el estado fetal no es seguro en función de la monitorización de la frecuencia cardíaca fetal o los parámetros de ultrasonido. El desafío que esta condición presenta tanto a los padres como a los médicos está en lo que respecta al momento del parto. Por un lado, el retraso en el parto reducirá las complicaciones asociadas con el parto prematuro. Por otro lado, la prolongación del embarazo en este entorno, particularmente si hay hallazgos que sugieren un estado fetal no seguro, puede resultar en la muerte de un gemelo en el útero. Esto puede ocurrir en hasta el 40% de los gemelos monocoriónicos con SIUGR. Como se ha descrito anteriormente, la muerte de un gemelo mientras está en el útero puede dar lugar a la desaparición concomitante del otro gemelo en un 40% de los casos. Si el otro gemelo sobrevive, existe un riesgo de hasta un 30% de discapacidad neurológica posterior. La desaparición de un gemelo provoca estos efectos adversos en el otro gemelo debido a los vasos sanguíneos en la superficie de la placenta que conectan los sistemas circulatorios de los bebés, esencialmente vinculando los medios de vida de cada bebé entre sí.
- Terapia con láser: Este enfoque quirúrgico utiliza un fetoscopio operativo para administrar energía láser que luego sella los vasos sanguíneos ofensivos en la superficie de la placenta común. Debido a que las conexiones vasculares entre los dos fetos están selladas, no se produce más intercambio de sangre entre los fetos. Se ha teorizado que la eliminación de las comunicaciones vasculares puede disminuir o prevenir el daño al gemelo sobreviviente en el caso de la desaparición de un gemelo. Se desconoce la magnitud de este beneficio potencial.
Candidatura para el tratamiento
Para calificar para el tratamiento, generalmente se deben cumplir las siguientes condiciones.
Criterios de Inclusión
- edad Gestacional 16-26 semanas.
- Evidencia ecográfica de monocorionicidad (placenta compartida).
- Diagnóstico de RCIU presente en un gemelo (peso fetal igual o inferior al percentil 10 para la edad gestacional-Hadlock et al 1991).
- Flujo diastólico ausente o inverso en la arteria umbilical en el gemelo SIUGR.
Criterios Generales de Exclusión
- Presencia de síndrome de transfusión gemelo-gemelo definido como una bolsa vertical máxima (MVP) de ≤2 cm en un saco y MVP de ≥8 cm en el otro saco.
- Presencia de anomalías congénitas mayores (anencefalia, acardia, espina bífida) o hallazgos intracraneales en cualquiera de los gemelos: HIV, quistes porencefálicos, ventriculomegalia u otros hallazgos sugestivos de daño cerebral.
- Complemento cromosómico desequilibrado.
- Membranas rotas o desprendidas.
- Desprendimiento de placenta.
- Corioamnionitis (infección en el útero).
- Trillizos
Detalles del procedimiento quirúrgico
La mayoría de las cirugías se realizan bajo anestesia local con algo de sedación intravenosa. Se hará una pequeña incisión (3 milímetros o aproximadamente 1/10 de pulgada) y se insertará un trocar (tubo metálico pequeño) en el saco amniótico del gemelo que normalmente crece. El líquido amniótico se puede enviar para estudios genéticos y microbiológicos. Se introducirá un endoscopio (telescopio médico) en el útero. Se analizarán los vasos sanguíneos, que son visibles en la superficie de la placenta, y se sellarán todos los vasos comunicantes con energía láser. Es posible que sea necesario insertar un segundo trocar para completar la cirugía, en particular si la placenta es anterior. Se le administrarán antibióticos antes y después de la cirugía.
Atención postoperatoria
Normalmente, usted permanecerá en el hospital de 1 a 2 días después de la cirugía. A continuación, se le enviará a casa al cuidado de su obstetra y perinatólogo primarios. Se programarán ecografías de seguimiento cada semana durante el primer mes para detectar una posible muerte fetal intrauterina y, posteriormente, mensualmente. El parto se decidirá en función de las indicaciones obstétricas (sin embargo, la recomendación de Fetal Hope es que se realice un monitoreo semanal a través de ultrasonido, STS u otros medios apropiados).).
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Aunque las comunicaciones vasculares de la placenta monocoriónica no están involucradas en la etiología de la RSIU, todavía juegan un papel importante en lo que respecta al desenlace perinatal. Hay una probabilidad relativamente alta de muerte espontánea del gemelo SIUGR, que puede resultar en muerte concomitante o discapacidad neurológica grave del otro gemelo. Estas complicaciones se producen a partir de la exanguinación del gemelo adecuadamente crecido (AGA) en el gemelo SIUGR desmesurado a través de comunicaciones vasculares placentarias. Un estudio observacional publicado recientemente monitoreó a 84 gemelos monocoriónicos consecutivos con líquido amniótico discordante que no cumplían con los criterios para el síndrome de transfusión gemelo-gemelo.1 * * Un subgrupo de 19 personas cumplió con los criterios para el SIUGR. La tasa de supervivencia global en este subgrupo fue del 60% (23/38 fetos). No se describió la tasa de lesiones neurológicas. En otro estudio, 17 pacientes con SIUGR fueron tratados con expectación.2 La tasa de supervivencia del gemelo SIUGR fue del 59%. La tasa de complicaciones neurológicas a corto plazo (incluye leucomalacia periventricular, hemorragia intraventricular y ventriculomegalia) fue del 14%.
En este momento, el estándar de atención en el tratamiento de embarazos monocoriónicos complicados por el SIUGR es monitorear el embarazo con ultrasonido y/o monitoreo de la frecuencia cardíaca fetal, a menudo en el hospital desde las 24 semanas de gestación hasta el parto, con el plan de intentar dar a luz a los gemelos antes de la muerte del feto con restricción de crecimiento. Esto conduce a una tasa de prematuridad prácticamente del 100%, con el riesgo siempre presente de lesiones neurológicas en el gemelo AGA. ¿Hay otras opciones de manejo para el tratamiento de esta afección aparte del feticidio selectivo o la interrupción del embarazo? Una posible modalidad terapéutica es la ablación fetoscópica operativa de las comunicaciones vasculares para «desvincular» el destino de los gemelos. En otras palabras, si el feto con restricción de crecimiento muere, el feto adecuadamente crecido no se vería directamente afectado. Estos embarazos pueden manejarse de forma ambulatoria, similar a los gemelos dicorionicos, complicados por la restricción del crecimiento intrauterino de un feto. Quintero et al realizaron un estudio de factibilidad que mostró una tendencia hacia la disminución de la tasa de déficits neurológicos en el gemelo AGA, con una tasa de 14% de lesión neurológica en el grupo con manejo expectante versus 0% en el grupo con láser.2 El USFetus Consortium está llevando a cabo en los Estados Unidos un estudio aleatorizado para comparar la cirugía láser con el tratamiento estándar.
1. 44Huber A, Diehl W, Zikulnig L, Bregenzer T, Hackeloer BJ, Hecher K. Resultado perinatal en embarazos de gemelos monocoriónicos complicados por discordancia de líquido amniótico sin síndrome de transfusión gemelo-gemelo grave. Ultrasonido Obstétrico Ginecológico 2006; 27 (1): 48-52.
* * Este es un artículo importante que describe la historia natural de gemelos monocoriónicos con discordancia de líquido amniótico que no cumple con los criterios para TTTS. Un subgrupo de pacientes en este estudio cumplió con los criterios para el SIUGR, y se revisan los desenlaces perinatales.
2. 45Quintero RA, Bornick PW, Morales WJ, Allen MH. Fotocoagulación selectiva de vasos comunicantes en el tratamiento de gemelos monocoriónicos con retraso selectivo del crecimiento. Am J Obstet Gynecol 2001; 185 (3): 689-696.