El síndrome de Kindler es un tipo poco frecuente de epidermólisis ampollosa, que es un grupo de afecciones genéticas que hacen que la piel sea muy frágil y se forme ampollas con facilidad.
Desde la primera infancia, las personas con síndrome de Kindler tienen ampollas en la piel, particularmente en la parte posterior de las manos y la parte superior de los pies. Las ampollas ocurren con menos frecuencia con el tiempo, aunque las ampollas repetidas en las manos pueden causar cicatrices que fusionan la piel entre los dedos de las manos y entre los dedos de los pies. Las personas afectadas también desarrollan piel delgada y de papel que comienza en las manos y los pies y luego afecta a otras partes del cuerpo. Otras anomalías de la piel que ocurren con el síndrome de Kindler incluyen cambios irregulares en el color de la piel y pequeños grupos de vasos sanguíneos justo debajo de la piel (telangiectasas), una combinación conocida como poikiloderma. En algunos individuos afectados, la piel de las palmas de las manos y las plantas de los pies se engrosa y endurece (hiperqueratosis
). El síndrome de Kindler también puede hacer que las personas sean altamente sensibles a los rayos ultravioleta (UV) del sol y a las quemaduras solares con facilidad.
El síndrome de Kindler también puede afectar el revestimiento húmedo (mucosas) de la boca, los ojos, el esófago, los intestinos, los genitales y el sistema urinario, lo que hace que estos tejidos sean muy frágiles y se dañen fácilmente. Las personas afectadas comúnmente desarrollan una enfermedad de las encías grave que puede conducir a la pérdida temprana de dientes. Los tejidos húmedos que recubren los párpados y la parte blanca de los ojos (la conjuntiva) pueden inflamarse (conjuntivitis), y el daño a la cubierta externa transparente del ojo (la córnea) puede afectar la visión. El estrechamiento (estenosis) del esófago, que es el tubo que transporta los alimentos desde la boca hasta el estómago, causa dificultad para tragar que empeora con el tiempo. Algunas personas afectadas desarrollan problemas de salud relacionados con inflamación del colon (colitis) o daño a la mucosa en la vagina, el ano o el tubo que transporta la orina desde la vejiga fuera del cuerpo (la uretra).
El síndrome de Kindler aumenta el riesgo de desarrollar una forma de cáncer llamada carcinoma de células escamosas. Este tipo de cáncer surge de células escamosas, que se encuentran en la capa externa de la piel (la epidermis) y en las mucosas. En las personas con síndrome de Kindler, el carcinoma de células escamosas se presenta con mayor frecuencia en la piel, los labios y el revestimiento de la boca (mucosa oral).
