El síndrome de resistencia a la insulina de tipo A es un trastorno poco frecuente caracterizado por resistencia a la insulina grave, una afección en la que los tejidos y órganos del cuerpo no responden adecuadamente a la hormona insulina. La insulina normalmente ayuda a regular los niveles de azúcar en sangre al controlar la cantidad de azúcar (en forma de glucosa)
que pasa del torrente sanguíneo a las células para ser utilizadas como energía. En las personas con síndrome de resistencia a la insulina tipo A, la resistencia a la insulina deteriora la regulación del azúcar en la sangre y, en última instancia, conduce a una afección llamada diabetes mellitus, en la que los niveles de azúcar en la sangre pueden elevarse peligrosamente.
La resistencia a la insulina grave también subyace a los otros signos y síntomas del síndrome de resistencia a la insulina de tipo A. En las mujeres afectadas, las principales características de la afección se hacen evidentes en la adolescencia. Muchas mujeres afectadas no comienzan la menstruación a los 16 años (amenorrea primaria) o sus períodos pueden ser leves e irregulares (oligomenorrea). Desarrollan quistes en los ovarios y crecimiento excesivo de vello corporal (hirsutismo). La mayoría de las mujeres afectadas también desarrollan una afección de la piel llamada acantosis nigricans, en la que la piel en los pliegues y pliegues del cuerpo se vuelve gruesa, oscura y aterciopelada. A diferencia de la mayoría de las personas con resistencia a la insulina, las mujeres con síndrome de resistencia a la insulina tipo A no suelen tener sobrepeso.
Las características del síndrome de resistencia a la insulina tipo A son más sutiles en los varones afectados. Algunos hombres tienen bajo nivel de azúcar en la sangre (hipoglucemia) como único signo; otros también pueden tener acantosis nigricans. En muchos casos, los hombres con esta afección acuden a atención médica solo cuando desarrollan diabetes mellitus en la edad adulta.
El síndrome de resistencia a la insulina de tipo A es uno de un grupo de afecciones relacionadas que se describen como síndromes hereditarios de resistencia a la insulina grave. Estos trastornos, que también incluyen el síndrome de Donohue y el síndrome de Rabson-Mendenhall, se consideran parte de un espectro. El síndrome de resistencia a la insulina de tipo A representa el extremo más leve del espectro: sus características a menudo no se hacen evidentes hasta la pubertad o más tarde, y generalmente no es potencialmente mortal.
