Sarcoma de Kaposi

El sarcoma de Kaposi es una enfermedad en la que se encuentran células cancerosas en la piel o las membranas mucosas que recubren el tracto gastrointestinal (GI), desde la boca hasta el ano, incluso el estómago y los intestinos.

Estos tumores aparecen como parches o nódulos morados en la piel o las membranas mucosas y se pueden diseminar a los ganglios linfáticos y los pulmones. El sarcoma de kaposi es más común en hombres y en pacientes con sistemas inmunitarios suprimidos.

¿Qué causa el sarcoma de Kaposi?

El sarcoma de Kaposi siempre es causado por una infección con un virus llamado herpesvirus humano 8, que también se conoce como herpesvirus asociado al sarcoma de Kaposi (KSHV). El virus, que pertenece a la misma familia que el virus de Epstein-Barr, es poco frecuente en los Estados Unidos. De hecho, menos del 1% de la población general de los Estados Unidos es portadora. El virus y el tumor son mucho más comunes en otras partes del mundo.

La forma en que el virus se adquiere y disemina inicialmente no se conoce bien, pero los científicos han identificado cuatro poblaciones distintas que representan casi todos los casos de la enfermedad. Hay algunas pruebas en esas poblaciones sobre cómo se adquiere el KSHV y qué causa que algunos portadores desarrollen sarcoma de Kaposi.

¿Cuáles son los factores de riesgo para el sarcoma de Kaposi?

Usted ya debe estar infectado con el herpesvirus asociado al sarcoma de Kaposi (KSHV) para desarrollar sarcoma de Kaposi. Sin embargo, la mayoría de las personas que tienen el virus nunca contraerán sarcoma de Kaposi. Por lo general, el cáncer se desencadena por un sistema inmunitario debilitado en personas seropositivas, que han recibido un trasplante de órganos o cuyo sistema inmunitario está debilitado por otras razones, incluida la edad.

¿Cuáles son los tipos de sarcoma de Kaposi?

El sarcoma de kaposi se presenta en cuatro entornos diferentes. El abordaje del tratamiento depende en parte del entorno en el que se presenta el tumor..

Sarcoma de Kaposi epidémico (relacionado con el SIDA)

En los Estados Unidos, la mayoría de los casos de sarcoma de Kaposi están relacionados con el VIH. El VIH solo conduce al desarrollo de sarcoma de Kaposi en pacientes que también están infectados por el KSHV.

Entre las personas seropositivas, parece que los hombres que tienen relaciones sexuales con otros hombres tienen más probabilidades de contraer sarcoma de Kaposi, probablemente porque el KSHV es más común en esta población. Si bien los expertos suponen que hay alguna transmisión sexual del virus, generalmente se detecta en la saliva en lugar de en el semen.

Durante la epidemia de SIDA, los casos de sarcoma de Kaposi crecieron drásticamente en los Estados Unidos, alcanzando más de 20 veces las cifras anteriores a la epidemia, según la Sociedad Americana contra el Cáncer. En el peor de los casos, la incidencia de la enfermedad fue de 47 casos por año por cada 1 millón de personas. Las personas con VIH tenían un 50 por ciento de probabilidades de desarrollar la enfermedad.

Desde entonces, el sarcoma de Kaposi se ha vuelto menos común, produciendo alrededor de 6 casos por cada 1 millón de personas cada año. El tratamiento antirretroviral en pacientes seropositivos ha ayudado a controlar y prevenir la enfermedad.

Sarcoma de Kaposi clásico (Mediterráneo)

El sarcoma de Kaposi clásico se presenta principalmente en hombres mayores de ascendencia mediterránea, de Oriente Medio y de Europa Oriental. Estas áreas del mundo tienen una incidencia mucho mayor de KSHV. Si bien las razones no se entienden claramente, algunas pruebas indican que las poblaciones con altas tasas de KSHV probablemente adquirieron el virus en la infancia, posiblemente a través de la transmisión de saliva de madre a hijo.

Al igual que en otros tipos de sarcoma de Kaposi, los expertos creen que los tumores clásicos de Kaposi surgen como resultado de un sistema inmunitario comprometido. Aunque estos hombres pueden haber sido portadores del virus durante toda su vida, el cáncer se desarrolla en el contexto de un deterioro natural de la función inmunológica relacionado con la edad.

Sarcoma de Kaposi endémico (africano)

En algunas áreas de África ecuatorial, un alto porcentaje de la población puede estar infectada por el KSHV y, por lo tanto, tener un mayor riesgo de presentar sarcoma de Kaposi. Una vez más, los expertos médicos piensan que el virus se está propagando principalmente a través de la transmisión de saliva de madre a hijo. Las mujeres y los niños también se ven afectados. No se sabe por qué se desarrolla el tumor en niños pequeños, mientras que el SK clásico ocurre principalmente en hombres mayores.

Sarcoma de Kaposi relacionado con el trasplante

La mayoría de los pacientes que reciben un trasplante de órgano o de médula ósea deben tomar medicamentos inmunosupresores para evitar que su sistema inmunitario ataque el órgano trasplantado. Pero si un paciente con trasplante inmunosuprimido ya está infectado con KSHV, tiene el potencial de desarrollar sarcoma de Kaposi. Recibir un trasplante en un país donde el KSHV es más común (por ejemplo, Italia o Arabia Saudita) aumenta aún más el riesgo, ya que el virus se puede transmitir con el trasplante de órgano.

¿Cuáles son los síntomas del sarcoma de Kaposi?

Los síntomas del sarcoma de Kaposi incluyen los siguientes:

• Lesiones en la piel. Los primeros signos de Kaposi generalmente son lesiones cancerosas (manchas) en la piel que son moradas, rojas o marrones y pueden aparecer planas o elevadas. Estos pueden aparecer en un solo área, o pueden aparecer en muchas áreas. A menudo son desfigurantes. Las localizaciones comunes de las lesiones son los pies, las piernas y la cara.
• Lesiones en las membranas mucosas. Las lesiones también pueden ocurrir en la boca, el ano o en cualquier otro lugar del tracto gastrointestinal.
• Lesiones dentro del cuerpo. Cuando se forman lesiones dentro de los pulmones, se puede restringir la respiración o el paciente puede toser sangre. Dentro del tracto gastrointestinal, las lesiones pueden causar dolor y sangrado, lo que eventualmente puede conducir a anemia.
• Ganglios linfáticos. La afectación de los ganglios linfáticos, particularmente en la ingle, puede estar asociada con hinchazón dolorosa en las piernas.

¿Cómo se diagnostica el sarcoma de Kaposi?

La enfermedad se ha vuelto tan rara en los Estados Unidos que no todos los médicos la han visto. Su rareza puede llevar a que los pacientes sean vistos por varios médicos antes de recibir un diagnóstico. Al igual que con todos los cánceres, el diagnóstico temprano puede mejorar los resultados y disminuir el riesgo de que la enfermedad se propague a otros órganos.

Si tiene signos de sarcoma de Kaposi, un médico le hará un examen físico de la piel, la boca y el recto. El médico también revisará sus ganglios linfáticos.

• biopsia de Piel. Durante este procedimiento, se extraerán pequeños trozos de tejido de la lesión o lesiones. Un patólogo examinará las muestras en un laboratorio para confirmar la presencia de sarcoma de Kaposi.Radiografía de tórax
• . Dado que el sarcoma de kaposi se disemina comúnmente a los pulmones, la mayoría de los pacientes recibirán una radiografía de tórax. Esta prueba no invasiva se puede usar incluso si no parece haber compromiso pulmonar.
• Broncoscopia. Si la radiografía de tórax muestra una anomalía, o si toses sangre o tienes problemas respiratorios, el médico puede ordenar una broncoscopia para examinar la tráquea y las vías respiratorias con mayor detalle.
• Endoscopia. Se puede requerir una endoscopia superior y/o colonoscopia si tiene sangre en las heces, dolor abdominal o anemia.

En el pasado, era mucho más común que los pacientes de sarcoma de Kaposi tuvieran estadios más avanzados de la enfermedad. Hoy en día, solo alrededor del 20 por ciento de los pacientes tienen tumores más allá de la piel o los ganglios linfáticos. Esta disminución de las enfermedades avanzadas se debe en gran medida al éxito de las terapias antirretrovirales.

Recién diagnosticado

Un nuevo diagnóstico de sarcoma de Kaposi puede ser aterrador y hacer muchas preguntas. Aprender todo lo que pueda sobre su cáncer y sus opciones de tratamiento puede ayudarlo a sentir menos miedo. También le hará más fácil trabajar con su equipo de atención médica para tomar las mejores decisiones de tratamiento.

Trabajar con su equipo de Atención médica

Su equipo de atención médica puede incluir lo siguiente:

• Dermatólogo. Este es un médico que se especializa en el tratamiento de enfermedades de la piel.
• Especialista en enfermedades infecciosas. Este es un médico que trata enfermedades infecciosas como el SIDA.
• oncólogo Médico. Este es un médico que se especializa en el tratamiento del cáncer con medicamentos como la quimioterapia.
• Radioncólogo. Este es un médico que se especializa en el tratamiento del cáncer con radiación.

Muchos otros profesionales de la salud también formarán parte de su equipo. Ellos te ayudarán:

• Responder a sus preguntas
• Guiarlo a través de las pruebas y explicarle los resultados de las pruebas
• Ayudarlo a tomar decisiones sobre el tratamiento
• Brindar apoyo durante el tratamiento
• Explicar su plan de atención de seguimiento

Dado que el sarcoma de Kaposi es poco frecuente, es útil recibir atención de un centro oncológico con expertos con experiencia en el tratamiento de esta enfermedad.

Obtener apoyo

Hacer frente al cáncer puede ser muy estresante. Hable con su equipo de atención médica para derivarlo a un consejero para que le brinde apoyo emocional. También puede preguntarle a su equipo de atención médica sobre unirse a un grupo de apoyo local o en línea. Estos grupos están diseñados para ayudar a los pacientes con sarcoma de Kaposi a compartir estrategias de afrontamiento.

¿Cuál es el tratamiento para el sarcoma de Kaposi?

El KSHV, el virus que causa Kaposi, no se puede tratar. Una vez que contrate KSHV, siempre lo tendrá. El tratamiento del sarcoma de Kaposi se centra en controlar los síntomas y tratar el cáncer. El mejor enfoque dependerá de su diagnóstico específico y de la extensión de la enfermedad.

Los expertos aconsejan no considerar la enfermedad como localizada, incluso si físicamente parece ser así. Debe tratarse suponiendo que se ha extendido más allá de cualquier signo visible.

Se pueden usar las siguientes estrategias de tratamiento para los pacientes de sarcoma de Kaposi:

• Mejora de la función del sistema inmunológico.La terapia más eficaz e importante para los pacientes de sarcoma de Kaposi es abordar la deficiencia inmunitaria que puede permitir que el cáncer crezca.
  Para los pacientes con SIDA, la misma terapia antirretroviral que se usa para el SIDA puede ser todo lo que se necesita para tratar el sarcoma de Kaposi. Para los receptores de trasplantes, se puede recomendar cambiar o disminuir la dosis de los medicamentos inmunosupresores. La principal prioridad en el tratamiento de los pacientes con sarcoma de Kaposi es fortalecer el sistema inmunitario. Los tratamientos adicionales, como la quimioterapia, no se toleran durante largos períodos en personas con problemas de inmunidad existentes.
• terapias Locales. Algunos médicos pueden sugerir tratamientos tópicos que incluyen la inyección de quimioterapia directamente en las lesiones, criocirugía, escisión, fototerapia o radiación local cuando solo hay unas pocas lesiones pequeñas.
• Quimioterapia. Los pacientes que no ven mejoría en el sarcoma de Kaposi después de abordar las deficiencias inmunitarias pueden requerir quimioterapia como tratamiento de seguimiento. La quimioterapia generalmente se administra por vía intravenosa, aunque ahora se utilizan algunas terapias orales.
• Inmunoterapia. Este tipo de tratamiento actúa activando la capacidad natural del sistema inmunitario para combatir el cáncer. Dado que ya ha demostrado ser eficaz en el tratamiento de muchos tipos de cáncer, los investigadores están estudiando su aplicación en el tratamiento del sarcoma de Kaposi. Pregúntele a su médico sobre ensayos clínicos de inmunoterapia y otros enfoques de tratamiento emergentes.

La cirugía generalmente no se recomienda porque es ineficaz para curar la enfermedad y las lesiones pueden reaparecer.

¿Cuál es el pronóstico del sarcoma de Kaposi?

A diferencia de los primeros años de la epidemia de SIDA, Kaposi es muy tratable. Muy pocas personas mueren a causa de la enfermedad porque, por lo general, responde a uno u otro tratamiento.

Los datos del Instituto Nacional del Cáncer indican que la supervivencia relativa a cinco años es de aproximadamente 72%. Esto significa que, cinco años después del diagnóstico, una persona con sarcoma de Kaposi tiene un 72 por ciento de probabilidades de seguir viviendo que la persona promedio sin Kaposi. Con las mejoras en el tratamiento, es probable que estas cifras sigan aumentando.

También es importante tener en cuenta que la causa de muerte de los pacientes con sarcoma de Kaposi a menudo es algo diferente del sarcoma de Kaposi (p. ej. enfermedades relacionadas con el VIH o el SIDA). Y recuerde que las tasas de supervivencia son el promedio de un grupo grande de personas. Su propio pronóstico, que debe discutir con su médico, depende de muchos factores, incluida su edad, salud y estado inmunitario, así como la extensión de su enfermedad.