Se analizaron las características clínicas y patológicas de 125 tumores de células de granulosa juveniles de ovario. Los pacientes tenían edades comprendidas entre recién nacidos y 67 años (promedio de 13 años). El cuarenta y cuatro por ciento tenía 10 años de edad o menos, el 34% entre 11 y 20 años, el 18% entre 21 y 30 años y el 3% más de 30 años. El ochenta y dos por ciento de los pacientes prepúberes se presentaron por pseudoprecocidad isosexual. En el resto de los niños y en la mayoría de los pacientes de más edad, la manifestación que se presentó fue generalmente dolor abdominal o hinchazón. Quince pacientes en el grupo de edad reproductiva tenían irregularidades menstruales o amenorrea, y una de las dos mujeres posmenopáusicas presentó sangrado uterino. Dos pacientes tenían enfermedad de Ollier y dos tenían síndrome de Maffucci. La laparotomía reveló afectación unilateral en 122 casos y afectación de ambos ovarios en dos casos; se encontraron tumores bilaterales en la autopsia en un caso. Dos tumores estaban en estadio IIb y uno en estadio IIc; el resto en estadio I. En 13 casos (11%), la ruptura se había producido antes o durante la operación y la ascitis estaba presente en 11 casos (9%). Los tumores variaron de 3 a 32 cm de diámetro (promedio de 12,5 cm). El cuarenta y nueve por ciento de ellos eran sólidos y quísticos, el 37% sólidos y el 14% quísticos. El examen microscópico reveló patrones difusos y foliculares, predominando los primeros en la mayoría de los casos. Los folículos variaban en tamaño y forma y característicamente contenían secreción basofílica o eosinofílica, que a menudo se teñía positivamente de mucina. Las células de la granulosa eran típicamente luteinizadas en diversos grados y tenían núcleos redondos oscuros sin surcos; un componente de células teca de extensión variable estaba presente en muchos de los casos. La tasa mitótica varió de menos de 1 a 32/10 campos de alta potencia, con un promedio de 7. La atípica nuclear varió de grado 1 a 4. Se dispuso de información de seguimiento de al menos 1 año y hasta 21 años (promedio de 5 años) de duración para 95 pacientes, 87 de los cuales (92%) estaban vivos y libres de enfermedad. Una paciente con síndrome de Maffucci murió de condrosarcoma 11 años después de extirpar el tumor de ovario (supervivencia corregida: 93%). Los siete pacientes restantes murieron como resultado de su tumor de 7 meses a 3 años de postoperatorio; uno de los tumores clínicamente malignos fue en Estadio Iai, un Estadio Iaii, dos Estadios Ic, dos Estadios IIb y un Estadio IIc.(RESUMEN TRUNCADO A 400 PALABRAS)
