Anemia: luokitushaaste ja kliiniset kysymykset

Karen Titus

joulukuu 2014—Anemia on luokittajan silmässä. Vaikka se ei ole yhtä tyylikäs kuin ”kauneus-katsoja” sanonta, Se on paljon tärkeämpää. Jotta anemiaa voitaisiin hoitaa ja diagnosoida tehokkaasti, ”täytyy tietää, mikä aiheuttaa punasolujen vähenemisen”, sanoi Sherrie Perkins, MD, PhD, puhuessaan AACC: n työpajassa tänä vuonna.

on paljon määritelmiä, joista valita, sanoi Tri. Perkins, Salt Lake Cityssä sijaitsevasta Utahin yliopiston/Arupin laboratorioista. Hän huomautti, että kaikkein perustasolla anemia on patologista tilaa, jolle on ominaista veren heikentynyt kyky kuljettaa ja toimittaa riittävästi happea kudoksiin. Lyhyesti sanottuna anemia on sairauden ilmentymä, ei itse sairaus.

yleisimpiä anemian toteamiseen käytettäviä CBC-parametreja ovat hemoglobiinipitoisuus, hematokriitti, punasolujen pitoisuus ja keskimääräinen soluhemoglobiini. ”Se antaa meille erittäin hyvää tietoa,” mutta se on kaukana täydellinen, hän sanoi, koska hemoglobiini pitoisuus ja hematokriitti hyödyllisyys voi vaikuttaa muuttunut plasman määriä, krooninen hapetus tila, ja hemoglobiini variantit/hemoglobinopathies.

NHANESIN määritelmässä käytetään normaalin aikuisen hemoglobiinin alarajaa (10-44 vuotta): miehillä 13,2 g/dL, naisilla 11,7 g/dL. WHO luottaa shekkivihkojen tasapainottajien keskuudessa yleiseen tekniikkaan, ”pyrkii pyörimään helpottaakseen asioita hieman” ja perustaa määritelmänsä 13,0 g/dL miehillä ja 12,0 g/dL naisilla. Tämän lisäksi Toht. Perkins sanoi, Se on hyvin ymmärretty, että hyväksyttävä tasot ovat alhaisempia lapsilla ja naisilla raskauden aikana; Afroamerikkalaisella väestöllä on myös taipumus olla hieman alhaisempi (0,5-0,6 g/dL) arvot. Miehillä on yleensä hieman korkeammat hematokriittiarvot kuin naisilla-sitä pidetään myös ”täysin normaalina”, hän sanoi.

Anemia riippuu punasolujen elinajasta. Sen ymmärtämiseksi ” meidän on tiedettävä, mistä punasolut tulevat.”Normaalioloissa luuytimen punasolujen tuotanto on jatkuvaa. Normaali 70 kg: n painoinen aikuisen punasolujen massa on noin 2 000 mL eli 300 × 109 RBC/kg. Normaali RBC elinikä on 100-120 päivää, joten kaikki muutokset, jotka vaikuttavat RBC tuotantoon tai elinikä voi aiheuttaa anemiaa. Täydennys edellyttää riittävää luuytimen hematopoieettista varastoa, ravinteita ja proliferaation stimulointia esimerkiksi erytropoietiinin avulla.

käytännön tasolla erilaiset määritelmät ja oireet luovat mielenkiintoisen luokitteluhaasteen. Historiallisesti, huomattava tohtori Perkins, ihmiset käyttivät CBC tietoja ja punasolujen morfologia, pääasiassa keskimääräinen solususkulaarinen tilavuus (eli RBC koko). Tässä järjestelmässä anemiat määritettiin mikrolyyttisiksi (95 fL). Tämä on edelleen yleinen diagnostinen lähestymistapa, koska se tarjoaa hyödyllisiä patofysiologisia oivalluksia.

toinen hyödyllinen tapa ajatella anemian luokittelua on patogeeninen. Anemiat voivat johtua heikentyneestä proliferaatiosta tai kypsymisestä. Tämä voi liittyä luuytimen, kuten sairauksia, kuten aplastinen anemia tai myelodysplastinen oireyhtymä. Kasvaimet voivat myös aiheuttaa luuytimen infiltraatiota, mikä vähentää luuytimen kapasiteettia punasolujen tuotantoon. Muita mahdollisia syyllisiä ovat vitamiinipuutokset; luuydin tukahduttaminen huumeista, säteily, tai infektiot; ja krooninen sairaus / tulehdus.

sen sijaan anemia voi johtua punasolujen lisääntyneestä tuhoutumisesta (eli hemolyysistä). Lyhentynyt RBC elinikä johtuu usein luontainen poikkeavuuksia punasolujen, kuten kalvo tai entsyymin vikoja. Se voi johtua myös hemoglobinopatioista, immuunipohjaisesta hemolyyttisestä anemiasta, punasolujen infektioista (esim.malaria) tai pernan poistosta. Vihdoinkin on pelkkää verenhukkaa.

tohtori Perkins jakoi patogeneettisen luokittelun kolmeen peruskategoriaan:

• hypoproliferatiivinen: luuydinvaurio, puutteet (esim.
• kypsymishäiriöt: myelodysplasiat ja muut tilat, kuten B12-vitamiinin ja folaatin puutostilat;
• kyvyttömyys korvata riittävästi punasoluja, jolloin elinikä lyhenee verenvuodon tai hemolyysin nopean vaihtumisen vuoksi.

mitkä parametrit ovat hyödyllisiä anemian luokittelussa?

retikulosyyttien määrä on paras tapa tunnistaa, onko luuydinvaste tapahtunut, sanoi Tri. Perkins, ja on paras testi erottaa hypoproliferatiivinen anemias ja ne, jotka liittyvät ongelmiin RBC elinikä tai verenhukka.

retikulosyyttien määrä ei kuitenkaan ole aina ollut helppoa. Käsin tehtynä epätarkkuus oli suuri—20—25 prosenttia -. ”Ja sinun piti laskea valtava määrä punasoluja manuaalisesti saadaksesi hyvän retikulosyyttimäärän.”

onneksi tämä parametri on siirtynyt laskentakammiosta automaattisiin CBC-analysaattoreihin. Joidenkin uudempien analysaattoreiden avulla on jopa mahdollista tarkastella retikulosyyttien alapopulaatioita, mukaan lukien epäkypsä retikulosyyttifraktio, nukleoituneet RBC: t sekä retikulosyyttihemoglobiinipitoisuus. Anemian ymmärtämiseksi hyödyllisellä tavalla, sanoi Tri Perkins, on välttämätöntä korjata retikulosyyttimäärä anemian asteelle. ”Se auttaa meitä myös tietämään, saammeko hyvän luuydinvasteen vai voiko luuytimen tasolla olla jokin ongelma.”

tohtori Perkins kutsui epäkypsiä retikulosyyttejä kiinnostavaksi uudeksi parametriksi. Kypsymättömän retikulosyyttifraktion tai retikulosyyttien kypsyysindeksin perusteella voidaan vertailla epäkypsiä retikulosyyttejä (jotka sisältävät eniten RNA: ta) ja kypsiä retikulosyyttejä. ”On erittäin hyödyllistä nähdä, alkaako luuydin reagoida”, sanoi Tri Perkins, tapauksissa, joihin liittyy esimerkiksi toipuminen kemoterapiasta tai siirtoleikkauksen jälkeen. IRF kasvaa tällaisissa tapauksissa. IRF voidaan käyttää myös seurata vastetta hoidon raudanpuute, vaikka Dr. Perkins varoitti tämä sovellus ” ei ole kovin hyvin kehittynyt. Uskon, että näemme tämän kehittyvän seuraavien parin vuoden aikana ” ennen kuin se on helposti saatavilla.

nukleoituneita punasoluja esiintyy yleisesti vastasyntyneillä. Kun nähdään aikuisilla tai vanhemmilla lapsilla, ne edustavat epänormaalia löydöstä, joka liittyy yleensä äärimmäiseen erytrosyyttiseen aktiivisuuteen tai luuydinvaurioon. NBC: t on tärkeää tunnistaa, koska ne saattavat kohottaa valkosolujen määrää.

kun anemiaa arvioidaan laboratoriossa aluksi, on tärkeää kysyä myös tiettyjä kliinisiä kysymyksiä, tohtori Perkins sanoi. (KS.s. 18.)

hyvä paikka aloittaa: Liittyykö anemia muihin hematologisiin poikkeavuuksiin? Jos trombosytopenia tai leukopenia on mukana, esimerkiksi,” sitten voit tehdä luuydintutkimus ” arvioida leukemia, aplastinen anemia, myelodysplasiaa, jne. Ellei näin ole, tarkista onko anemian aiheuttama retikulosyyttivaste asianmukainen. ”Jos on, niin se osoittaa meille kohti hemolyysiä”, sanoi Tri Perkins. ”Ja jos ei ole, niin alamme ihmetellä punasoluindeksejä, jotta voimme luokitella sen klassisemmin keinoin.”

Kun Tri. Perkins aloitti uransa hematopatologist noin 25 vuotta sitten, hän muistutti, ”meillä oli tapana tehdä luun marrows koko ajan anemian.”Niin ei enää ole. Nyt, ” se on hyödyllisintä, kun sinulla on retikulosytopenia tai muita poikkeavuuksia verenkuvassa tai perifeerinen preparaatti, tai jos luulet, että voi olla mahdollista systeeminen sairaus, kuten metastaattinen kasvain aiheuttaa anemiaa.”

Mikrolyyttisellä anemialla—yhdellä klassisemmista tavoista ajatella anemiaa-voi olla useita syitä, kuten raudan aineenvaihdunnan häiriöt, globiinisynteesin viat, hemisynteesin häiriöt (joko perinnölliset tai hankitut). ”Ja joskus voimme nähdä sen lyijymyrkytyksen kanssa”, hän lisäsi.

Hypokromisilla mikrovuokkoilla on monimutkainen testausalgoritmi. ”Yleensä aloitamme meidän CBC ja että erittäin tärkeä retikulosyyttien määrä,” tohtori Perkins sanoi. On myös tavallista, että mukana on rautaisia tutkimuksia. Jos niistä ei saa selvää vastausta, seuraavaksi olisi vuorossa luumarssit. ”Usein haluamme tehdä mustamaalauksen. Jos näemme epänormaali morfologia, kuten kohdesolujen, ajattelisimme talassemia tai ehkä muita hemoglobinopathies tai maksasairaus.”Jos ei ole muita diagnostisia muutoksia, harkitse tarkastelemalla punasolujen jakautumisen leveys (korkea RDW voisi osoittaa raudanpuute ja pitäisi seurata rauta värjäys/rauta tutkimukset) ja punasolujen määrä.

retikulosyyttien määrä voi myös auttaa tunnistamaan mikrolyyttisen anemian perussyyn. Alhainen tai normaali määrä liittyy todennäköisemmin raudanpuute, anemia kroonisia sairauksia, jotkut talassemic piirteet, ja sideroblastinen anemia. Jos se on lisääntynyt, joka voi viitata hemoglobinopatioita, punasolukalvon häiriöt, tai muita hemolyyttisiä anemias.

raudanpuuteanemia on yksi maailman yleisimmistä ravitsemuksellisista puutteista, tohtori Perkins sanoi-Ja näin ollen se on tavallinen laboratoriokokeissa vieraileva. Tärkeimmät proteiinit ovat transferriini, transferriinireseptori ja ferritiini. On myös hepcidin, akuutin vaiheen reaktantti tuotetaan maksassa; se on ylös-regulated tulehdus ja alas regulated raudanpuute. Se on ”nousemassa yhdeksi raudan kuljetuksen tärkeistä patofysiologisista välittäjistä” ja sillä saattaa olla rooli tulevissa laboratoriotesteissä.

Elliptosyytit voivat olla ”erittäin hyvä morfologinen vihje” raudanpuutteen tunnistamiseen. Kohdesolut ovat harvinaisia, mutta trombosytoosia voi esiintyä. ”Ja usein näemme anisopoikilosytoosin (korkea RDW CBC: ssä)” sekä alhaisen retikulosyyttimäärän, koska luuytimessä ei ole tarpeeksi rautaa punasolujen tuottamiseen.

kroonisten häiriöiden Anemia eli ACD on toiseksi yleisin anemian aiheuttaja ja yleinen differentiaalidiagnostiikka etenkin sairaaloissa. Potilaitahan siellä on, koska he ovat sairaita. Tämä on usein lievä tai kohtalainen anemia ja ominaista alhainen seerumin rautaa. Toisin kuin raudanpuute, ferritiini on kuitenkin normaalia tai lisääntynyt. ACDs nähdään kroonisia infektioita (subakuutti bakteeri endokardiitti, osteomyeliitti, TB), kollageenin verisuonisairaus (nivelreuma), tulehdustilat, ja maligniteetti. ”Joten voitte nähdä, että me kattavat laajan valikoiman potilaita nähtäisiin sairaalassa.”

ACD: n patogeneesi on selkiytynyt viime vuosina. Se on monitekijäinen, mutta johtuu pääasiassa sytokiinin vaikutuksesta luuytimeen. ”Näemme kohonneita IL-1, IL-3 ja IL-6″—tulehdussytokiinien pitoisuuksia, joita nähdään infektio-ja kollageenisuonitaudeissa, jotka häiritsevät raudan kuljetusta ja erytropoieesia. Nämä sytokiinit myös ohjaavat rautaa varastoaltaisiin, jolloin sitä on vähemmän saatavilla punasolujen tuotantoon, ja ne saattavat estää punasolujen proliferaatiota, erytropoietiinivastetta ja punasolujen elinikää. ”Jos teemme luuytimen potilaalle, jolla on kroonisen sairauden anemia, meillä on taipumus nähdä paljon rautaa, joka on loukussa histiosyyteissä varastorautana, mutta emme näe mitään menevän punasolujen esiasteisiin.”

tarkasteltaessa hypokromisen mikrokosyyttisen anemian morfologisia löydöksiä, varokaa merkittävää päällekkäisyyttä, tohtori Perkins varoitti. ”Tyypillisesti tulemme näkemään punasolujen määrän vähenemistä kroonisissa sairauksissa sekä raudanpuutteessa”, tohtori Perkins sanoi. RDW on lisääntynyt raudanpuute; se vaihtelee kroonisissa sairauksissa ja usein ei lisääntynyt. Basofiilista stipplingiä ei esiinny kummassakaan tyypissä.

raudanpuutteen ja kroonisten sairauksien anemian erottamiseksi toisistaan rautatutkimuksista voi olla hyötyä. Erityisesti seerumin ferritiini on erinomainen merkkiaine, ja se alkaa korvata luuydinrautatahran luuytimen rautavarastojen kultakantana. Liukoinen transferriinireseptori on hyödyllinen myös siksi, että tulehdus ei muuta sitä. Tohtori Perkins nosti esiin päällekkäisten tutkimusten punaisen lipun. Esimerkiksi seerumin raudan määrä vähenee usein sekä raudanpuutteessa että kroonisissa sairauksissa; myös transferriinisaturaatiossa ja raudan kokonaissitoutumiskyvyssä voi olla merkittäviä päällekkäisyyksiä. Ferritiini taas on usein kohonnut kroonisissa sairauksissa ja vähentynyt raudanpuutteessa. ”Tyypillisesti, jos sinulla on ei-diagnostinen ferritiini, sitten voit mennä eteenpäin ja katsoa TIBB”, tohtori Perkins sanoi. Jos se on alhainen, se on todennäköisesti kroonisten häiriöiden anemia. ”Voit myös tarkastella prosentuaalista transferriinisaturaatioasi ja seerumiliukoista transferriinireseptoriasi” erottaaksesi nämä kaksi kokonaisuutta. ”Ja toivottavasti, kaikki nämä testit, sinun ei tarvitse tehdä luuydintä.”

tohtori Perkinsiä kiehtoo hepcidinin paljastuva tarina ja sen rooli ACD: ssä. Tämä maksassa syntetisoitu raudan säätelyhormoni löydettiin vuonna 2001. Hepcidiinin ilmentymistä lisäävät lipopolysakkaridi (infektioista) ja IL-6 (infektioista ja tulehduksista). Se näyttää estävän pohjukaissuolen raudan imeytymistä, tohtori Perkins sanoi, ja estää raudan vapautumisen makrofageista. ”Tämä saattaa siis olla se hormoni, joka muuttuu, kun meillä on kroonisiin sairauksiin liittyvä anemia.”Ja se voisi selittää raudan vähenemisen, mutta lisääntyneen tai normaalin ferritiinin määrän, joka usein esiintyy näissä sairauksissa.

Hepsidiiniä voidaan mitata verestä massaspektrometrialla ja virtsasta kationinvaihtokromatografialla. Vasta-ainetestaus on kehitteillä, ”mutta koska hepcidiini on sitoutunut seerumin proteiinikomplekseihin, se ei ole aina tarkkaa.”Hän kuitenkin ennusti, että hepsidiinipitoisuuksien mittaaminen voisi lopulta auttaa diagnosoimaan ja luokittelemaan raudan varastointihäiriöitä, kuten ACD: tä ja perinnöllistä hemokromatoosia.

CBC: n havainto niin sanotusta funktionaalisesta raudanpuutteesta näyttää myös lupaavalta, hän sanoi. Tyypilliset rautatutkimukset eivät heijasta punasolujen koko elinikää, eivätkä siten ole herkkiä varhaisille puutteille tai hoitovasteelle. Hematokriittiarvojen nousu rautahoidon jälkeen voi kestää 10 päivästä kahteen viikkoon, ja retikulosyyttien hemoglobiinitason käyttö antaa tietoa rautahoidon aikaisesta vasteesta. Tästä mittauksesta ei olisi hyötyä ainoastaan resistentin raudanpuutteen hoidon seurannassa, sanoi Tri Perkins, mutta siitä voi olla hyötyä myös silloin, kun erytropoietiinin stimulaatiota erytropoieesia käytetään muissa häiriöissä vasteen arvioimiseksi. ”Uskon, että tämä on menossa yleiseen käyttöön seuraavan kahden tai viiden vuoden aikana.”

retikulosyyttien hemoglobiinipitoisuutta arvioidaan virtaustyyppisillä järjestelmillä, jotka mittaavat punasolujen määrää ja retikulosyyttien hemoglobiinipitoisuutta valon ja/tai eteenpäin hajaantumisen ominaisuuksien perusteella, hän sanoi. Viitearvo on tyypillisesti 30, 8 pg/retikulosyytti, mutta alaraja on 28 pg. ”Se todella antaa melko mukavaa tietoa varhaisista vasteista punasoluille, jotka on tuotettu viimeisten kolmen tai neljän päivän aikana”, hän sanoi, mikä tekee siitä erityisen hyödyllistä huomata varhainen vaste IV rautahoitoon tai erytropoietiinivasteisiin.
Shifting gears, Tri. Perkins turvautui normosyyttiseen ja hemolyyttiseen anemiaan, jotka olivat todennäköisemmin lääketieteellisiä hätätilanteita.

Patogeneettisesti normosyyttiset anemiat voidaan luokitella anemiaksi, joka liittyy asianmukaisesti lisääntyneeseen punasolujen tuotantoon (yleensä hemorraginen tai hemolyyttinen anemia); anemiaksi, johon liittyy heikentynyt luuytimen vaste (aplasiat, hypoplasiat, infiltraatio, myelodysplasia); ja anemiaksi, joka liittyy vähentyneeseen erytropoietiinin eritykseen (munuaisten ja maksan anemiat ”jotka ovat hyvin yleisiä sairaalapopulaatioissamme”, tohtori Perkins sanoi).

näiden anemioiden arvioinnissa ei ole mitään radikaalia. ”Haluamme tarkastella preparaattia ja saada retikulosyyttiarvon”, sanoi tohtori Perkins. Mutta on myös vahva kannustin saada hyvää kliinistä tietoa tai näytön maksan, hormonitoimintaa, tai munuaissairaus, koska nämä usein taustalla etiologia normocytic anemia. Rauta tutkimukset varhainen (premikrosyyttinen) raudanpuute tai anemia krooninen sairaus voi myös olla perusteltua. Joissakin tapauksissa normosyyttinen hypoproliferatiivinen anemia, luuydin biopsia voi myös olla hyödyllinen.

jos retikulosyyttien määrä lisääntyy, ” haluat tietää paljon historiallista tietoa verenvuototaudin tai hemolyyttisen anemian mahdollisuudesta. Jos sinulla on kohonnut bilirubiini ja LDH, sinun täytyy ajatella hemolyysiä.”

munuaisten, maksan tai endokriinisen toiminnan toimintaa tulee myös tutkia, jos retikulosyyttien määrä on normaali tai vähentynyt, hän jatkoi. Erytropoietiinitasoja kannattaa myös arvioida ja harkita munuaissairauden, maksasairauden tai hormonitoiminnan vajaatoiminnan anemian mahdollisuutta. Alhainen seerumirauta antaa mahdollisuuden kroonisiin sairauksiin tai varhaiseen raudanpuutteeseen liittyvään anemiaan.

perifeeriset kokeet voivat olla varsin hyödyllisiä normosyyttivuokojen arvioinnissa, tohtori Perkins sanoi. Seeing nukleated RBC tai leukoerythroblastosis viittaisi myeloftisic prosesseja, kuten infiltration luuytimen hematopoieettisen tai metastaattinen kasvain tai luuydinfibroosi. Tämä käynnistäisi luuytimen, samoin kuin poikkeavien verisolujen, kuten blastien tai lymfoomasolujen, esiintyminen.

hemolyyttiset anemiat ovat tyypillisesti normosyyttisiä, mutta ne voivat olla lievästi makrosyyttisiä, varsinkin jos retikulosyyttien määrä on hyvin korkea. Heille on myös ominaista biokemialliset todisteet RBC: n tuhoutumisesta, kuten lisääntynyt LDH, kohonnut bilirubiini, vähentynyt haptoglobiini ja hemosideriinin todisteet, joka on liukenematon rautaoksidi, joka usein talletetaan kudoksiin ja voidaan nähdä virtsassa.
”Patofysiologisesti”, sanoi Tri. Perkins, ” haluamme miettiä, ovatko hemolyysiä aiheuttavat viat sisäisiä, jotka johtuvat itse punasolujen vioista.”Tämä sisältää kalvon ja entsymaattisia vikoja ja hemoglobinopatioita. Ulkoiset syyt johtuvat yleensä immuunivälitteisestä hemolyysistä tai punasolujen fyysisistä vaurioista—altistumisesta toksiineille, lääkkeille tai mikroangiopaattisille prosesseille.

laboratorioiden on tunnistettava mikroangiopaattiset hemolyyttiset anemiat (MAHA)”, koska ne voivat olla lääketieteellisiä hätätilanteita.”Mikroangiopaattinen hemolyyttinen anemia on ominaista sopimaton intravaskulaarinen hyytymistä, mikä puolestaan johtaa kulutukseen verihiutaleiden ja hemolyyttinen anemia johtuu punasolujen tuhoutumista. Tohtori Perkins tunnisti MAHA-taudin kolme päätyyppiä: tromboottinen trombosytopenia purppura (TTP), hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä (Hus) ja disseminoitunut intravaskulaarinen koagulaatio (dic).

TTP: hen liittyvä hyytyminen voi aiheuttaa vakavia keskushermosto-oireita ja vaatii usein plasmafereesin hoitoa. HUS johtuu Shiga toksiini ja tapahtuu väärin käsittely lehmän ulosteen jätettä, joka saastuttaa lihaa tai vettä käytetään maataloudessa—ja usein saa paljon paina, hän sanoi, muistuttaa Jack laatikossa E. coli puhkeaminen 1993 ja myöhemmin puhkeamisen liittyvät pinaatti ja muut vihannekset. Näistä kolmesta, DIC on yksi yleisimmin nähty sairaaloissa, jossa infektiot, synnytyskomplikaatiot, traumat, kasvaimet, ja muut syyt voivat johtaa massiivinen induktio intravaskulaarisen hyytymistä/hyytyminen. ”Kun etsimme DIC: n diagnoosia, luultavasti erikoisin asia, jota voimme käyttää, on selvästi kohonnut D-dimeeri.”Alentuneet verihiutaleet, hematokriittiarvot ja pistosyytit eivät ole spesifisiä. ”Mutta on tärkeää tunnistaa DIC, koska sinun täytyy hoitaa taustalla häiriö hoitoon sopimaton hyytyminen.”

lyhyesti sanottuna, jos laboratoriot epäilevät mikroangiopaattista hemolyyttistä anemiaa, joka perustuu anemiaan, trombosytopeniaan ja sistosyyttien esiintymiseen preparaatissa, ”meidän on tehtävä lisätestejä syyn tunnistamiseksi”, tohtori Perkins sanoi. ”Testaamme koagulaatiota, Shigatoksiinia ja ADAMTS-13: a.”Adamts-13: n puute tunnistaa TTP: n. Koholla oleva D-dimeeri, kuten todettiin, liittyy DIC: hen. Ja jos kumpikaan ei pidä paikkaansa”, voimme alkaa harkita HUS: ia.”

tohtori Perkins päätti puheensa käsittelemällä makrosyyttisiä anemioita,jotka ovat megaloblastisia—tai sitten eivät.
potilailla, jotka eivät ole sairastaneet maksasairautta, kilpirauhasen vajaatoimintaa ja myelodysplasiaa, kun taas megaloblastisiin makrosyyttivuokoihin liittyy B12-vitamiinin ja folaatin puutostiloja.

jos potilaalla on makrosyyttinen anemia, laboratoriot tulee aloittaa verinäytteellä. ”Onko meillä hypersegmentoituja neutrofiileja tai makro-ovalosyyttejä?”Edelliset ovat tärkeä morfologinen johtolanka megaloblastisiin anemioihin ja niiden pitäisi johtaa B12-ja folaattitesteihin. B12: n pudotuksen pitäisi osoittaa GI: n suuntaan, mikä johtaa huonoon imeytymiseen. Vähentynyt folaatti voi johtua huono ruokavalio, GI tauti, tai vaatimukset raskauden, lapsenkengissä, tai krooninen hemolyysi.

hypersegmentoitujen neutrofiilien puutteen pitäisi kääntää labs nonmegaloblastisen anemian suuntaan. Katso retikulosyyttien määrää. Jos se on lisääntynyt, voi olla tunnistamaton hemolyysi tai verenvuoto. Jos se on normaalia tai vähentynyt, harkitse etiologiat, kuten alkoholin myrkyllisyys, kilpirauhasen vajaatoiminta tai maksasairaus.

ja jos mikään näistä lähestymistavoista ei anna vastauksia, on jälleen aika kääntyä luuytimen puoleen, jotta voidaan sulkea pois megaloblastisen anemian luuytimeen liittyvät syyt, kuten myelodysplasian ja aplastisen anemian. Myelodysplasia on todennäköisesti yleisin, erityisesti iäkkäillä potilailla, ja se voi ilmetä muina dysplastisina muutoksina luuytimessä, kuten hypoloboituneina ja hypogranuloituneina neutrofiileina ja blasteina.

laajasta tutkimuksestaan huolimatta tohtori Perkins ei käsitellyt hemoglobinopatioita eikä muita anemian syitä. Se on yleinen ongelma, hän totesi, ” valtava määrä erilaisia patologisia prosesseja, jotka voivat johtaa anemiaan.”

Anemia, sen syyt ja siihen liittyvät testit ja tiedot—mukaan lukien syntymässä hematologisen analysaattorin parametrit—voivat tuntua ”ylivoimaiselta, kun yritetään tunnistaa tietyn potilaan syytä”, hän sanoi.

”haluamme käyttää laboratoriokokeita tehokkaasti ja kustannustehokkaasti anemian syyn selvittämiseksi, jotta asianmukainen hoito voidaan aloittaa. Mikään ei ole häiritsevämpää kuin potilas, jolla on megaloblastinen anemia, ja heillä on kaikki nämä rautatutkimukset, ja sitten heille on tilattu luuydin ja useita muita kokeita, jotka eivät ole järkeviä. Se on enemmänkin haulikkolähestymistapa.”

hematologian analysaattorit, sivut 21-38

mikä on tohtori Perkinsin ensimmäinen askel? ”Haluan lopettaa”, hän sanoi. ”Todella pysähtyä ja ajatella.”Kun hän on tunnistettu anemia perustuu CBC, hän tarkastelee morfologisia piirteitä veren preparaatti; katso muita CBC tiedot; ja kuunnella huolellisesti poimimaan vihjeitä kliinisestä historiasta. ”Siinä vaiheessa puhun lääkäreideni kanssa, jotta voimme tilata kustannustehokkaasti testejä, jotka auttavat määrittämään etiologian ja ohjaamaan asianmukaista hoitoa.”

Karen Titus on nykyään Cap: n avustava päätoimittaja ja vastaava päätoimittaja.