avainkohdat
- Chiari I-epämuodostumat voivat olla anatominen muunnos, joka ei vaadi hoitoa, jos se on lievä.
- siihen liittyvät sairaudet, kuten syringomyelia ja kallon ja kaulan epävakaa liitoskohta on tunnistettava.
- olemme kehittäneet erityisiä dynaamisia MAGNEETTIKUVAUSELOKUVIA ohuiden liikkuvien kalvojen havaitsemiseksi syringomyelian ja Chiari nolla-epämuodostumien aiheuttajaksi potilailla, joilla muuten normaali magneettikuvaus
- potilaat, joilla on selittämättömiä oireita tavanomaisessa magneettikuvauksessa, tarvitsevat dynaamisen MAGNEETTIKUVAUSELOKUVAN
- leikkaus vaatii usein Dura-laastarin, jos syringomyeliaa esiintyy.
- laastari voi olla FDA: n hyväksymän jalostetun naudan tai sian matrikkelin (pericranium) syvin kerros.
mikä on Chiari epämuodostuma?
Chiari-epämuodostumat ovat synnynnäisiä epämuodostumia tai hankittuja kalvoja, jotka vaikuttavat aivojen takaosaan: pikkuaivoihin, joka on se aivojen osa, joka säätelee tasapainoa. Normaalisti pikkuaivot ovat erillinen aivorakenne aivojen taka-ja alaosassa. Useimmissa tilanteissa pikkuaivot jäävät kalloon. Vuonna Chiari epämuodostumia, epänormaali kalvot tai alaosa pikkuaivojen (risat) herniates (puristaa) läpi pohjan kallon. Chiari-epämuodostumia on 4 tyyppiä, jotka on lueteltu numeroilla 0, I, II ja III. Yksinkertaisin ja yleisin on Chiari I. useimmat Chiari I-synnynnäiset viat ovat läsnä syntymän yhteydessä, joskin oireet saattavat ilmaantua vasta jonkin aikaa, jopa ennen kuin lapsesi saavuttaa nuoruusiän tai jopa aikuisuuden. Chiari II ja III ovat vakavampia syntymävaurioita, jotka liittyvät muihin aivojen ja selkäytimen syntymävaurioihin, kuten selkärankahalkioon, jotka ovat ilmeisiä syntymän yhteydessä. Chiari 0 on ohuista liikkuvista kalvoista, jotka näkyvät vain kehittämistämme erikoisista MAGNEETTIKUVAUSLIIKKEISTÄ.
tällä hetkellä on arvioitu, että 200 000-2 miljoonaa amerikkalaista sairastaa tautia. Pienet Chiari-epämuodostumat voivat olla normaali anatominen muunnos aiheuttamatta ongelmia ja tila voi olla ylihoidettu joissakin terveyskeskuksissa. Oireet ilmenevät, kun on epänormaali kalvo tai tarpeeksi herniation risat aiheuttaa painetta aivoihin, tai estää selkäydinnesteen virtaamasta takaisin aivoihin. Tämä voi johtaa myös selkäytimen nesteonteloon, jota kutsutaan syringomyeliaksi, joka voi vahingoittaa selkäytimen hermoja.
Chiari-epämuodostuman oireet ja diagnoosi
kun oireita ilmenee, ne ovat yleensä hyvin spesifisiä. Näitä ovat kipu takaraivon ja kaulan (suboccipital), vino kaula (torticollis), huimaus, huimaus, epätasapaino, näköhäiriöt (näön hämärtyminen tai kahtena näkeminen), usein gagging ja tukehtuminen nesteisiin, nystagmus (tahattomat silmien liikkeet), käheys, uniapnea, lihasheikkous, tunnottomuus, ja kivulias pistely käsissä ja jaloissa. Usein oireet pahenevat rasituksen myötä.
normaalisti selkäydintä ja aivoja pitkin kiertää jatkuvasti nestettä. Kun Chiari herniated pikkuaivot estää virtauksen, ontelo (syrinx) voi muodostua selkäytimeen. Tätä tilaa kutsutaan syringomyeliaksi. Syringomyelia voi aiheuttaa selkärangan kaarevuutta sekä johtaa selkäytimen loukkaantumiseen ja vaikuttaa sen toimintaan.
ainoa todellinen tapa diagnosoida Chiari I-epämuodostuma on magneettikuvaus. Tietokonetomografiassa tai tietokonetomografiassa sitä ei välttämättä näy, eikä tavallinen röntgenkuva koskaan hahmota häiriötä. Magneettikuvat näyttävät, kuinka paljon painetta Chiari-epämuodostuma aiheuttaa aivorungolle ja selkäytimelle. Jos tämä krooninen paine jätetään hoitamatta, se voi aiheuttaa erittäin vakavia seurauksia, mukaan lukien halvaantuminen. Lisäksi Chiari I-epämuodostumiin liittyy joskus kallon ja kaulan epävakaa liitos sekä poikkeava selkäytimen luinen puristus. Tämä on tunnustettava, jotta se on osa hoitoa.
tähän asti nesteen tukoksia aiheuttavia ohuita sykkiviä kalvoja, joita kuvataan nimellä Chiari O, ei voida havaita säännöllisillä Magneettikuvauksilla. Olemme kehittäneet erityisen dynaamisen MAGNEETTIKUVAUSFILMIN, joka voi nähdä nämä liikuteltavat kalvot:
Wang DD, Martin KW, Auguste KI, Sun PP.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25723723
tämä on tarina yhdestä ensimmäisistä potilaistamme, jolla oli ohut pulsatiilikalvo, joka havaittiin vain erityisellä magneettikuvauksella, joka aiheutti syrinxin ja päätyi onnistuneeseen leikkaukseen:
Chiari-Epämuodostumahoito
Chiari-Epämuodostumahoito
leikkaus on lopullinen hoito. Vaikka suurimman osan ajasta yksi leikkaus on tarpeen, joskus ylimääräisiä leikkauksia voidaan tarvita. On olemassa erilaisia operaatioita, joita teemme riippuen epämuodostuman tyypistä ja herniation laajuudesta. Perusleikkauksen tarkoituksena on vähentää kallonpohjan ympärille kerääntymistä ja poistaa painetta aivorungosta ja selkäytimestä. Tämä tapahtuu poistamalla kallon tyvestä pieni luupala. Saatamme usein poistaa osan ensimmäisen nikaman takaosasta. Jos on syringomyelia tai syrinx, toimenpide sisältää yleensä paikata peite aivojen (dura) ja kutistuu takaisin herniated nielurisat lisätä tilaa. Jos on ohut kalvo estää normaalin nesteen virtaus tämä on havaittava ja leikataan auki.
jos kallon ja kaulan välillä on epävakaa liitoskohta, on tehtävä fuusio kaulan ja kallon luihin työnnettävillä ruuveilla ja sauvoilla.
potilaan oireet yleensä vakiintuvat tai häviävät kokonaan.
