Multiple keratotic papules on kämmen
Piyush Kumar, Ashim Kumar Mondal, Kalyan Ghosh, Avijit Mondal, Ramesh Chandra Gharami, Satyendra Nath Chowdhury
Dermatology Online Journal 18 (1): 10
Medical College, Kolkata, Intia
Abstract
Porokeratoottinen eccrine ostial and dermal Channel nevus (PEODDN) on harvinainen eccrine-kanavan ei-perinnöllinen epämuodostuma. Yhteyttä lineaariseen porokeratoosiin ei ole vielä vahvistettu; jotkut pitävät sitä harvinaisena muunnoksena porokeratoosista, johon liittyy akrosyringium, kun taas toiset pitävät sitä erillisenä kokonaisuutena, joka perustuu erottuviin kliinisiin piirteisiin ja histologiseen korostumiseen ostiaalirakenteissa. 7-vuotiaalla tytöllä oli useita oireettomia keratoottisia näppylöitä oikean kämmenen päällä. Nämä näppylät järjestettiin lineaarisesti oikean käden kämmenen ja keskisormen päälle. Suurin osa näppylöistä oli diskreettejä. Keskisormen leesiot yhdistyivät kuitenkin plakiksi. Histologia paljasti keratiinin täyttämä syvä tunkeutuminen orvaskeden, merkittävä pylväs parakeratoosi (”cornoid lamella”). Verinahassa oli laajentuneet ekcriinikanavat ja puuttuva tulehdus. Kliinisten ja histologisten todisteiden perusteella tehtiin peoddn-diagnoosi. Sen kliinisestä yhdennäköisyydestä lineaarisen jäkäläplanuksen ja lineaarisen porokeratoosin kanssa on keskusteltu. Lisäksi tarjoamme lyhyen katsauksen tähän harvinaiseen tilaan.
tapauskertomus
Kuva 1a. Useita keratoottisia näppylöitä oikean kämmenen päällä lineaarisessa jakaumassa.
Kuva 1b.läheltä leesioita
7-vuotiaalla tytöllä, jolla oli useita oireettomia keratoottisia näppylöitä oikeassa kämmenessään 6 kuukauden iästä lähtien (Kuva 1). Leesio ilmestyi ensimmäisen kerran 6 kuukauden ikäisenä oikean käden keskisormen kämmenen pintaan. Ajan myötä uusia vaurioita jatkuvasti ilmaantui ja mukana kämmen ei-vierekkäin tavalla. Loppuosa historiasta jäi maksuttomaksi.
tutkittaessa löydettiin useita samankokoisia keratoottisia näppylöitä (2-3 mm) lineaarisessa jakaumassa oikean käden kämmenessä ja keskisormessa. Suurin osa näppylöistä oli diskreettejä. Keskisormen leesiot yhdistyivät kuitenkin plakiksi. Näiden keratoottisten näppylöiden lisäksi huomattiin muutama kuoppa. Mukokutaanisessa ja systeemisessä tutkimuksessa ei havaittu mitään poikkeavaa. Erotusdiagnostiikassa tarkasteltiin lineaarista porokeratoosia, lineaarista jäkäläsplanusta ja PEODDN: ää.
yksi näppylöistä poistettiin punssibiopsialla ja tutkittiin histologisesti. Histologia paljasti keratiinin täyttämän syvän tunkeutumisen orvaskedessä. Invagination oli merkittävä sarakeratoosi (”cornoid lamella”). Verinahassa oli havaittavissa laajentuneet ekcriinikanavat ja tulehdussolujen puuttuminen (Kuvat 2 ja 3). Puuttuminen lichenoid infiltraatti ja basal kerros vakuolaarinen rappeuma poissuljettu lineaarinen jäkälä planus. Porokeratoosi liittyy harvoin akrosyrigiumiin ja esiintyy perivaskulaarista infiltraatiota, joka sisältää kroonisia tulehdussoluja . Tällaisten löydösten puuttuminen yhdessä laajentuneiden eccrine-kanavien kanssa vahvisti porokeratoottisen eccrine ostial-ja dermal Channel nevus (peoddn) – diagnoosin potilaallamme.
 |
 |
| Kuva 2 | Kuva 3 |
|---|---|
| Kuva 2. H&E, x40 kuva 3. H& E, x400 |
|
Keskustelu
PEODDN on harvinainen ekcriinikanavien ei-perinnöllinen epämuodostuma . Marsden et al kuvasi sitä alun perin palmun comedo nevukseksi . Termin keksivät kuitenkin Abell ja Reed vuonna 1980 . Yhteyttä lineaariseen porokeratoosiin ei ole pystytty osoittamaan. Jotkut pitävät sitä harvinaisena porokeratoosin muunnoksena, johon liittyy akrosyringium . Toiset pitävät sitä erillisenä kokonaisuutena, joka perustuu sille tunnusomaisiin kliinisiin piirteisiin ja histologiseen korostumiseen ostiaalirakenteissa .
sitä voi esiintyä syntymähetkellä tai se voi alkaa myöhään. Suurin osa tapauksista esiintyy kuitenkin ensimmäisten elinvuosien aikana. Leesiot ovat enimmäkseen yksipuolisia ja niitä esiintyy pääasiassa ristinosissa, erityisesti kämmenissä ja jalkapohjissa . Blaschko-linjojen jälkeen on raportoitu vaurioita muissa kohdissa kuin kämmenessä ja kielikampelassa, molemminpuolisia leesioita tai laajoja leesioita . Kämmenessä ja pohjassa se esiintyy useina lineaarisina pistekuoppina, joissa on comedomaiset tulpat ja muistuttaa nevus comedonicusta . Toisaalla se esiintyy keratoottisina plakkeina ja näppylöinä, jotka muistuttavat lineaarista verrukollista epidermaalista luovia . Harvoin se saattaa esiintyä eroosioina vastasyntyneiden elämässä ja kehittää klassisen ulkonäön myöhemmin . Se on useimmiten oireeton, mutta siihen voi liittyä kutinaa, liikahikoilua tai anhidroosia . Peoddn: n yhteydessä on raportoitu erilaisia tiloja. Jotkut näistä ovat palmoplantar keratoderma, psoriasis, anhidrosis, hiustenlähtö, kynsien dysplasia, Bowen tauti, ja okasolusyöpä . Pitkäjänteistä seurantaa suositellaan maligniteetin tunnistamiseksi ja hoitamiseksi, joskin melko harvinaista .
kämmenten ja jalkapohjien leesioiden yleisiä erotusdiagnooseja ovat nevus comedonicus, piikkikeratoderma tai pistemäinen porokeratoosi. Muualla, se olisi erotettava tulehduksellinen lineaarinen verrukollinen epidermaalinen luomi ja lineaarinen porokeratoosi .
histologisesti PEODDN: lle on ominaista parakeratoottinen pylväs (cornoidinen lamella), jonka keskiössä on laajentunut akrosyringium. Se osoittaa rakeisen kerroksen luonteenomaista menetystä. Dilataatio eccrine kanavat ja harva tulehdussolujen dermis havaitaan. Yhdessä tapauksessa ilmeni kuitenkin silmiinpistävää lichenoidin soluttautumista ja epidermaalista surkastumista. Mielenkiintoista on, että tällä nimenomaisella potilaalla kehittyi myöhemmin useita In situ-ja invasiivisia okasolusyöpiä lesionaliseen ihoon . Toisinaan peoddn: n muutokset voivat liittyä akrotriumiin sekä akrosyringiumiin. Tila tunnetaan sitten nimellä Porokeratoottinen eccrine ja karvatupen luovi (PEHFN) ja on erittäin harvinainen .
luonnonhistoria on tyypillisesti staattista ja periksiantamatonta, mutta tautialueiden asteittainen laajeneminen tunnetaan . Hoito ei ole tyydyttävä. Ultrapulsoitua hiilidioksidilaseria on käytetty, mutta se vaatii useita hoitoja ja vauriot voivat uusiutua . Kirurginen voidaan harkita paikallisia vaurioita . Ajankohtainen kortikosteroidi, kalsipotrioli, valohoito, ja kylmähoito ovat suurelta osin epäonnistuneet. Ajankohtainen retinoidi, urea (10%) ja lyhytkontakti dithranoli voivat johtaa jonkin verran paranemista .
1. Johnson Jr. BL, Yan AC. Synnynnäiset sairaudet (Genodermatosis). In: Elder DE, Elenitsas R, Johnson BL, Murphy GF, Xu X (toim). Leverin ihon histopatologia, 10. painos. Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins publishers, 2009; 139-41.
2. Wang NS, Meola T, Orlow SJ. Porokeratotic Eccrine ostial and Dermal Duct Nevus: a report of 2 cases and review of literature. Am J Dermatopatoli 2009;31:582-6
3. Goddard DS, Rogers M, Frieden IJ, Krol AL, White CR, Jayaraman AG et al. Laaja porokeratoottinen adnexal ostial luomi: kliiniset piirteet ja ehdotus uuden nimen yhdistävä porokeratoottinen eccrine ostial ja dermal Channel luomi ja porokeratoottinen eccrine ja karvatupen luomi. J Am Acad Dermatol 2009; 61:1060.e1-14
4. Pathak D, Kubba R, Kubba A. Porokeratoottinen eccrine ostial ja ihokanava luomi. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2011; 77: 174-6.
5. Sassannshausen J, Bogomilsky J, Chaffins M. Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus: a case report and review of literature. J Am Acad Dermatol 2000; 43: 364-7.
