Tausta
lihaksensisäinen myksooma on mesenkymaalista alkuperää oleva pehmytkudoskasvain, jonka etiologiaa ei tunneta. Se on harvinainen, esiintyvyys on välillä 0,1-0,13 jokaista 100 000 yksilöä. Puhkeaminen tapahtuu yleensä neljännen ja seitsemännen elinvuoden välillä, pääasiassa naisilla (70%).1
se vaikuttaa useimmin yläraajoihin (olkapää ja käsivarsi), reisiin ja pakaralihaksiin.2 Sitä on kuvattu myös muilla alueilla, kuten hartialihaksessa, lapaluun alueella, vatsan seinämässä tai para-nikamalihaksissa, muun muassa.
se esiintyy yleensä yksinäisenä kasvaimena, joskin on olemassa useita myksoomia, jotka usein liittyvät muihin kokonaisuuksiin muodostaen mielenkiintoisia oireyhtymiä.
tutkimuksemme tavoitteena oli kuvata 2 kliinistä lihakseen kohdistuvaa myksoomatapausta, yksi-ja monikertatapausta, tarkastellen differentiaalidiagnostiikkaa, hoitoa ja anatomopatologista tutkimusta. Nämä tilat ovat kauaskantoisia, koska myksoomat voidaan sekoittaa pahanlaatuisiin vaurioihin tai ne voivat johtaa huonoon diagnoosiin ja puutteelliseen hoitoon, jos emme ole tietoisia niiden yhteydestä muihin sairauksiin, joiden kanssa ne muodostavat oireyhtymiä.
kliiniset tapaukset 1
65-vuotias naispotilas, jolla ei ole aiempaa kokemusta ja jolla on useiden vuosien aikana kehittynyt vasen pakaramassa. Lihaksistosta löytyi noin 12 cm: n kokoinen pyöreä, kivuton ja kiinteä massa.
ultrassa kuvattiin tarkasti määritelty kiinteä leesio pakaralihaksen (gluteus maximus) ulkosyrjäkalvossa, jossa oli mahdollisesti sarkooman piirteitä. Luu-tai nivelvammoja ei ollut. Tutkimus valmistui tietokonetomografialla (CAT) (Kuva. 1), jonka hyvin määritelty massa on 8cm×6cm, hypodense, jossa ei ole tehostusta gluteus maximuksen sisällä olevan kontrastiruiskun jälkeen, ja ydinmagneettinen resonanssi (NMR) (Kuva. 2), joka vahvisti nämä havainnot.
tietokonetomografia aksiaalitomografiassa. Hyvin määritelty massa 8cm×6cm, hypodense ilman tehostusta gluteus maximus-varjoaineen injisoinnin jälkeen.
magneettikuvaus. Koronasekvenssi.
leesiosta tehtiin viiltävä koepala, jossa todettiin myksoidikasvain, jossa ei ollut merkkejä maligniteetista. Koska myksoidi ja hypersellulariteetin ja hypervaskulaarisuuden alueet tekivät erotusdiagnoosin myksoidisarkoomilla vaikeiksi ja koska kuvantamistestit eivät sulkeneet pois maligniteettia, päätettiin kirurgisista toimenpiteistä.
valittu hoito oli radikaali glutektomia, johtuen massan sijainnista ja koosta (Kuva. 3).
kirurginen kappale.
leikkauspalan anatopatologinen tulos oli pseudokapseloitu lihaksensisäinen myksooma.
seitsemän päivän kuluttua leikkauksesta ei ilmennyt komplikaatioita ja potilas oli liikkuvainen.
kliininen tapaus 2
40-vuotiaalla naispotilaalla oli useiden kuukausien aikana todettu kokkygodyniaa ja vasemman olkapään kipua, eikä hänellä ollut henkilöhistoriaa.
lääkärintarkastuksessa ei todettu patologisia oireita. Lonkka-ja polvikuvat tehtiin normaaleina. Siksi määrättiin konservatiivinen hoito analgesialla.
koska oireet jatkuivat, tehtiin vasemman polven ja selän magneettikuvaus. Lantion tasolla todettiin useita lihaksensisäisiä kystisiä vaurioita välillä 14mm ja 52mm, jotka sijaitsevat oikeassa pakarassa medius ja maximus. Nämä vauriot olivat lihassäikeiden välissä, syrjäyttäen ne, ja ei ollut merkkejä tunkeutumisesta (Kuva. 4). Vasemmassa polvessa oli vino repeämä, jossa ruumis liittyi sisemmän nivelkierukan takaosan sarveen, mikä näkyi koronatasossa ilman siihen liittyvää kondropatiaa.
magneettikuvaus. Lantion aksiaalinen T2-painotettu.
näiden leesioiden radiologiset ominaisuudet sopivat yhteen hydatidisten kystien kanssa, minkä vuoksi tutkimus päättyi TIETOKONEKERROSKUVAUKSEEN ja serologiaan. Kerroskuvaus vahvisti lihaksensisäisen kystisen vaurion oikeassa pakaralihaksessa ja paljasti vielä pienen (16mm) kystisen vaurion, jossa oli sileät ääriviivat ja määritellyt rajat suoliliepeen rasvan tasolla ennen nousevaa paksusuolta, mutta ei kontaktia siihen, mikä voi olla toinen hydatidinen kysta. Serologia oli negatiivinen hydatidoosille.
koska leesiot näyttivät radiologisesti hydatidisilta kystilta, albendatsolihoito aloitettiin serologisista tuloksista huolimatta. Kuitenkin 6 kuukauden kuluttua potilaan kipu jatkui ja hän koki epämukavuutta kävellessään. Siksi kystat päätettiin poistaa kirurgisella toimenpiteellä.
potilas oli tarkoitus leikata. Hänet laitettiin vasempaan lateraaliseen dekubitusasentoon ja kystiin päästiin oikean reiden pitkittäisen viillon kautta. Kystat olivat lihakseen gluteus maximus ja gluteus medius ja poistettiin helposti (Kuva. 5). Niiden makroskooppinen ulkonäkö ei viitannut hydatidisiin kystiin (Kuva. 6). Leikkauksen aikana tehtiin ultraäänitutkimus, jossa etsittiin pienimmät kystat ja saavutettiin täydellinen poisto. Yhteensä 7 kystaa poistettiin.
lihaksensisäinen myksoidikysta.
leesioiden makroskooppinen ulkonäkö.
Anatomopatologisessa tutkimuksessa leesiot kuvattiin mazabraudin oireyhtymän yhteydessä useina lihaksensisäisinä myksoomina, ottaen huomioon, että tyypilliset luuvauriot voivat esiintyä ennen myksoomaa tai ilmaantua myöhemmin.
anatomopatologisten tulosten perusteella tehtiin täydellinen radiologinen tutkimus luun dysplasioiden paikantamiseksi, mutta patologisia löydöksiä ei löytynyt.
potilas kotiutettiin 5 päivän kuluttua ilman välittömiä komplikaatioita ja oikean alaraajan riittävä toiminta.
myöhemmillä poliklinikkakäynneillä vatsansisäisiä vaurioita seurattiin ja potilaalta tarkastettiin mahdolliset myöhemmät luun dysplasiat, ja röntgenkuvat toistettiin säännöllisesti.
Keskustelu
termin myksooma otti käyttöön vuonna 1863 Virchow ’ n toimesta kuvaamaan mesenkymaalista kasvainta, joka histologisesti muistuttaa napanuoraa ilman muuta eriytymistä.3 mukaan Murphey et al.,4 histologiset kriteerit diagnosointiin myksooma perustettiin Stout vuonna 1948, joka määritteli myksooma kuin ”todellinen kasvain, joka koostuu paucity stellaatti solujen löysä myksoidi strooma retikuliini ja kollageeni kuituja”.
nämä ovat hyvin harvinaisia kasvaimia, joiden etiologiaa ei tunneta, niillä ei ole mieltymystä rotuun eikä selkeää perinnöllistä kaavaa. Puhkeaminen on välillä neljännen ja seitsemännen vuosikymmenen elää, yleensä naisilla.5 Tämä vastaa potilaiden ominaisuuksia.
luustolihaksesta syntyviä Myksoomia kutsutaan lihakseen syntyviksi myksoomiksi, ja Erzinger ja Weiss kuvasivat ne vuonna 1965.6 yleisin paikka on yläraajojen pitkät lihakset (50% -60%).7 niiden ilmaantuminen pakaralihaksiin, kuten eräässä tapauksessamme, ei ole epätavallista ja tämä yhdessä lantion kanssa on toiseksi yleisin paikka.
yleisin esitystapa on yksittäinen leesio, joskin on olemassa tapauksia, joissa on useita myksoomia, jotka yleensä liittyvät muihin kokonaisuuksiin muodostaen mielenkiintoisia klinikopatologisia kuvia.
Mazabraudin oireyhtymä8 määritellään useiden lihaksensisäisten myksoomien ja kuitumaisen luun dysplasian yhteenliittymäksi, joka voi olla mono-tai poly-ostoottinen. Toisessa tapauksessa tämä oireyhtymä oli pääepäilty diagnoosi, vaikka Emme tunnistaneet luun vaurioita lopullista vahvistusta varten. Ei pidä unohtaa, että ne voivat ilmaantua myöhemmin, joten Röntgenseuranta on välttämätöntä, sillä toisin kuin myksoomat, kuitumaiset luun dysplasiat voivat muuttua pahanlaatuisiksi. McCune-Albright9 oireyhtymä on toinen sairaus harkita. Tämä ehto koostuu useita myxomas, polyostoottinen kuitu dysplasia, café-au-lait täplät ja hormonitoimintaa liikatoiminta (varhaiskypsä murrosikä).
kyseessä on hitaasti kasvava kasvain, joka esiintyy yleensä kivuttomana, kiinteänä ja liikkuvana massana. Jos kipua on, se johtuu ympäröivien rakenteiden puristumisesta, kuten kirjallisuudessa on joissakin tapauksissa kuvattu.7
taudinmääritykseen tarvittavat kuvantamistestit ovat tavallinen röntgen, kissa ja MRI. Röntgenkuvat ovat yleensä normaaleja, kissa ja MRI osoittavat tyypillisiä löydöksiä, mukaan lukien lihaksensisäinen sijainti, kudosrajat muistuttavat rasvaa ja korkea vesipitoisuus. Näin ollen se esittää heikennettyä kissalla, hypointensia T1-painotetuissa kuvissa ja hyperintenseä T2-painotetuissa kuvissa.
ennen leikkausta suositellaan histologista diagnoosia ohuen neulan aspiraatiolla tai avoimen taivaan biopsialla.11 vaikka kuten näimme ensimmäisessä tapauksessa, tämä testi ei ole lopullinen.
hoito on leesioiden laajaa resektiota. Jotkut kirjoittajat suosivat konservatiivisempaa lähestymistapaa pienille massoille, koska nämä ovat hyvänlaatuisia vaurioita, eivätkä poista massaa, kunnes se tulee kivuliaaksi tai suureksi. Ensimmäisessä potilaistamme valitsimme aggressiivisemman hoidon vaurion koon vuoksi, kun taas toisessa päätimme poistaa vauriot yksilöllisesti. Kirjallisuudessa ei ole artikkeleita, joissa kuvailtaisiin etäpesäkkeiden tai maligniteetin puhkeamista. Toistumistapaukset johtuvat enukleaatiosta tai epätäydellisestä resektiosta.12
makroskooppisesti nämä ovat pehmeitä, soikeita tai pallomaisia massoja, jotka ovat riippuvaisia kollageeni-ja myksoidimateriaalista, hyytelömäisiä, joskus kystisiä tiloja, jotka ovat täynnä nestettä ja joita peittävät luuston lihaskimput tai lihaskudos.
sytologisesti niille on ominaista myksoidinen emäs ja niukka ja hyvänlaatuinen sellulaarisuus. Ne on kuitenkin erotettava muista yksiköistä, joilla on myksoidi alkuperä, joko hyvänlaatuinen (nodulaarinen faskiitti, neurotekooma) tai pahanlaatuinen (lyposarkooma, fibrohistiosytooma, myksoidi kondrosarkooma), ja mucinous adenokarsinoomien lihaksensisäisistä etäpesäkkeistä.
päätelmät
kyseessä on hyvin harvinainen mesenkymaalikasvain, jonka etiologiaa ei tunneta ja joka esiintyy yläraajojen tai lantion pitkissä lihaksissa. Se on yleensä yksi leesio, mutta läsnäolo useita leesioita voisi viitata osa oireyhtymä. Hoito on leikkaus, ei ole riskiä maligniteetti, ja uusiutuminen johtuu epätäydellisestä poistosta leesiosta. Lopullinen diagnoosi on anatomopatologinen.
ihmis-ja eläinaiheiden eettinen paljastaminen
kirjoittajat toteavat, että noudatetut menettelyt olivat kliinisen tutkimuksen eettisen komitean määräysten ja maailman Lääkäriliiton eettisten sääntöjen (Helsingin julistus) mukaisia.
tietojen luottamuksellisuus
kirjoittajat ilmoittavat noudattaneensa työkeskuksensa protokollia potilastietojen julkaisemisesta.
oikeus yksityisyyteen ja tietoon perustuva suostumus
