juvenile granulosasolukasvain munasarjasta. Kliinisopatologinen analyysi 125 tapauksesta

analysoitiin 125 juveniilin granulosasolukasvaimen kliiniset ja patologiset ominaisuudet munasarjoissa. Potilaiden ikä vaihteli vastasyntyneestä 67 vuoteen (keskimäärin 13 vuotta). 44 prosenttia oli 10-vuotiaita tai nuorempia, 34 prosenttia 11-20-vuotiaita, 18 prosenttia 21-30-vuotiaita ja 3 prosenttia yli 30-vuotiaita. 82 prosenttia esipubertaalipotilaista esitti isoseksuaalisen pseudoprecocityn vuoksi. Muilla lapsilla ja useimmilla vanhemmilla potilailla esiintyvä ilmentymä oli yleensä vatsakipu tai turvotus. Viidellätoista lisääntymisikäisellä potilaalla oli kuukautishäiriöitä tai kuukautisia, ja toisella kahdesta postmenopausaalisesta naisesta esiintyi kohtuverenvuotoa. Kahdella potilaalla oli Ollierin tauti ja kahdella Maffuccin oireyhtymä. Laparotomia paljasti yksipuolisen osallistumisen 122 tapauksessa ja kahdessa tapauksessa molemmissa munasarjoissa; molemminpuolisia kasvaimia löytyi ruumiinavauksessa yhdessä tapauksessa. Kaksi kasvainta olivat vaiheessa IIb ja yksi vaihe IIc; loput olivat vaiheessa I. 13 tapauksessa (11%) repeämä oli tapahtunut ennen leikkausta tai sen aikana ja askites oli läsnä 11 tapauksessa (9%). Kasvaimet olivat halkaisijaltaan 3-32 cm (keskimäärin 12,5 cm). Niistä 49 prosenttia oli kiinteitä ja kystisiä, 37 prosenttia kiinteitä ja 14 prosenttia kystisiä. Mikroskooppinen tutkimus paljasti diffuusi ja follikulaarinen kuvioita, entinen vallitseva useimmissa tapauksissa. Munarakkulat vaihtelivat kooltaan ja muodoltaan ja sisälsivät tyypillisesti basofiilista tai eosinofiilistä eritystä, joka värjäytyi usein positiivisesti muciiniksi. Granuloosasolut olivat tyypillisesti luteinisoituneita vaihtelevassa määrin ja niissä oli tummia pyöreitä tumia, joissa ei ollut uria; monissa tapauksissa esiintyi vaihtelevan laajuinen theca-solukomponentti. Mitoottien määrä vaihteli alle 1: stä 32/10 suuritehoiseen kenttään, keskimäärin 7: ään. Atypicality vaihteli Luokka 1 ja 4. Vähintään vuoden ja enintään 21 vuoden (keskimäärin 5 vuoden) seurantatietoja oli saatavilla 95 potilaasta, joista 87 (92%) oli elossa ja taudista vapaita. Yksi maffuccin oireyhtymää sairastanut potilas kuoli kondrosarkoomaan 11 vuotta munasarjakasvaimen poiston jälkeen (korjattu eloonjäämisprosentti 93%). Seitsemän jäljellä olevaa potilasta kuoli kasvaimeensa 7 kuukaudesta 3 vuoteen leikkauksen jälkeen; yksi kliinisesti pahanlaatuisista kasvaimista oli vaihe Iai, yksi vaihe Iaiii, kaksi vaihetta Ic, kaksi vaihetta IIb ja yksi vaihe IIc.(ABSTRAKTI KATKAISTU 400 SANAN KOHDALLA)

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.