Johdanto
Kawasakin tauti on keskikokoinen verisuonivaskuliitti, jonka kehitys on akuutti, itsestään rajoittuva ja alkuperä tuntematon ja joka vaikuttaa pääasiassa alle 5-vuotiaisiin lapsiin.1 Se on alun perin kuvattu tohtori Tomosaku Kawasaki Japanissa, jossa asteittainen kasvu sen esiintyvyys – 265 tapausta jokaista 100,000 alle 5 – vuotiaita lapsia-on dokumentoitu,2,3 Toisin kuin numerot dokumentoitu Yhdysvalloissa, jossa esiintyvyys vaihtelee 19 ja 27,7 tapausta jokaista 100,000 alle 5-vuotiaita lapsia. Tämä osoittaa todennäköistä geneettistä alttiutta ja ympäristön antigeenin läsnäoloa.2, 3
tämä on harvinainen sairaus aikuisilla, ja maailmanlaajuisesti on raportoitu alle 60 tapausta 18-30-vuotiailla potilailla; Etelä-Amerikasta on löydetty kaksi tapausta eikä Kolumbiasta yhtään.4 on kuvattu kausiluonteisia taudinpurkauksia, jotka viittaavat mahdolliseen tartunnanlähteeseen, ja niiden esiintymistiheys on suurempi talvella kuin kesällä.4
kliinisessä etenemisessä on kolme vaihetta: akuutti, subakuutti ja krooninen, kuten eri lapsipotilailla tehdyt tutkimukset osoittavat. Akuutti vaihe, jonka kesto on noin 3 viikkoa, ilmenee kuumetta, tulehdussairautta, mukokutaanisia muutoksia ja ihottumaa. Tämän taudin vaiheen aikana sepelvaltimoiden aneurysmat ja suurten nivelten symmetriset polyarthalgiat kehittyvät.4 subakuutti vaiheessa esiintyy palmar ja jalkapohjien desquamation ja sydänsairaus aikana toisen ja kolmannen viikon evoluution, ja lopulta toipilas tai krooninen vaihe, joka voi kestää viikkoja ja jopa kuukausia, kunnes kliininen ja parakliininen ratkaisu.
kliininen esitystapa voi olla täydellinen, kun kuume kestää yli 5 päivää, ja lisäksi 4: n American College of Rheumatology (ACR)-yliopiston viidestä kriteeristä mukaan: polymorfinen eksanteema (diffuusi makulopapulaariset vauriot rungossa ja raajoissa), käsien ja jalkojen turvotus, jota seuraa sormenpäiden ja jalkojen hilseily, molemminpuolinen ei-eksudatiivinen sidekalvon injektio, muutokset suun limakalvossa ja huulissa (mansikan kieli, halkeamat ja punoittavat huulet, suun ja nielun hyperemia) ja toispuolinen kohdunkaulan lymfadenopatia >1, 5 cm halkaisijaltaan.5 Muu kliininen esitystapa on puutteellinen, kun vain 2 tai 3 ACR-kriteeriä täyttyy. Samoin on kuvattu epätyypillistä vaihtelua, johon liittyy munuaisten toiminta, akuutti vatsa ja pleuraeffuusio.5 sen diagnoosi on kliininen ja syrjäytymisen.
kyseessä on miespotilas, joka täyttää Kawasakin taudin ACR-kriteerit. Oleellista tässä tapauksessa on sen epätyypillinen aikuismainen esitys, joka johti kirjallisuuskatsaukseen ja on ensimmäinen Kolumbiassa raportoitu tapaus.
kliininen tapaus
kyseessä on Pereirassa asuva 36-vuotias mies, ammatiltaan leipuri, joka käy lääkärissä, koska hänellä on ollut 4 päivän ajan 39°C-kuumetta, johon liittyy yleistynyt päänsärky kipupistein 7/10. Potilaalla esiintyy myös odynofagiaa, pahoinvointia ja satunnaista oksentelua ilman ylimääräisiä GI-oireita. 4 päivää myöhemmin potilaalla on makulopapulaarisia vaurioita ylä-ja alaraajoissa, rinnassa ja vatsassa ja hänet otettiin sairaalaan (Kuva. 1). Potilaalla ei ole aikaisempia patologioita eikä hän käytä mitään psykotrooppisia aineita. Sisäänpääsyssä hänen elintoiminnot olivat seuraavat: BP 130/70mmHg, HR 135LPM, RR 22bpm, lämpötila 39°C. lääkärintarkastus osoitti suuntautumisen 3 ulottuvuudet, yhteistyö, puuttuminen kohdunkaulan lymfadenopathies, rytminen takykardia bruit ja ei sivuääniä. Normaalit hengitysäänet ilman satunnaisia hengitysääniä. Potilaalla on vasen nivuslymfadenopatia, jossa ei ole turvotusta tai neurologisia puutteita. Useita yleistyneitä makulopapulaarisia vaurioita tunnistettiin, jotka eivät taantuneet digitaalisella paineella, jonka jälkeen sormien, kämmenten ja jalkapohjien hilseily 10 päivän sairaalahoidon jälkeen; kuivat ja halkeilevat huulet kulmikkailla halkeamilla ja ei-eksudatiivisella sidekalvon injektiolla (Kuva. 2).
makulopapulaarinen punoitus rinnassa, vatsassa ja raajoissa.
potilas, jolla on ei-eksudatiivinen bilateraalinen sidekalvotulehdus.
sisäänpääsyn yhteydessä tehdyissä parakliinisissä testeissä todettiin leukosytoosia ja neutrofiiliaa, akuutin vaiheen reaktanttien nousua, suoraa hyperbilirubinemiaa ja kohonneita transaminaasiarvoja. Virtsa proteinurian ja hematurian kanssa. Veri-ja virtsaviljelmät olivat negatiiviset, kuten on kuvattu taulukossa 1. Potilas eteni nopeasti useiden elinten vajaatoimintaan (keuhko -, munuais -, sydän-ja maksavaikutukset) ja hypotensioon, mikä johti tehohoitoon empiirisen laajakirjoisen antibioottihoidon (keftriaksoni, vankomysiini ja meropeneemi) aloittamiseen, invasiiviseen koneelliseen ilmanvaihtoon ja hitaaseen jatkuvaan hemodialyysiin. Alun perin epäilty diagnoosi oli toksinen stafylokokkisokkioireyhtymä, meningokokkikemia, hypoperfuusion jälkeinen iskeeminen hepatiitti, dilatoitunut kardiomyopatia, johon liittyi alentunut ejektiofraktio. Serologisten testien perusteella HIV-infektio, hepatiitti A, B, C ja E, leptospiroosi, denguekuume, sytomegalovirusinfektio, Epstein–Barr-virus, herpesvirus ja Chagasin tauti olivat kaikki poissuljettuja.
Parakliiniset testit potilaan sisäänpääsyssä.
| Parakliininen testi | tulos | Parakliininen testi | tulos |
|---|---|---|---|
| kreatiniini (mg/dl) | 8.9 | ANCA-p | negatiivinen |
| C3 (mg / dl) | 110 | ANCA-C | negatiivinen |
| C4 (mg / dl) | 23 | ANA IFI: HEP-2 | negatiivinen |
| BT / BD / BI (mg / dl) | 11/10, 1/0.89 | ASTOS (IU / ml) | 99 |
| TGO / TGB (U / L) | 7.336/4.245 | Anti-MPO (U / ml) | 1.14 |
| Croglobiglobuliinit | negatiivinen | Anti-PR3 (U/ml) | 2.8 |
| Anti-DNA | negatiivinen | Leptospira IgM | negatiivinen |
| Virtsaviljelmät | negatiivinen | hemoglobiini (g / dl) | 15.7 |
| CRP (mg / L) | 343 | hematokriitti (%) | 44 |
| ESR (mm / h) | 32 | leukosyyttien määrä on hyvin korkea / mm3 | 22,080 |
| Veriviljelmät | negatiivinen | neutrofiilit / mm3 | 20,900 |
| natrium (mEq / L)) | 132 | lymfosyytit / mm3 | 600 |
| kalium (mEq/L)) | 4.18 | trombosyytit / mm3 | 203,000 |
| kalsium (mEq/L) | 0.96 | MCV (fL) | 85 |
| dehydrogenaasi (UI / L) | 246 | HIV | ei aktivoitu uudelleen |
| amylaasi (U / L) | 75 | VDRL | ei aktivoitu |
| Toxoplasma IgM | ei-aktivoitu | hepatiitti A IgM | ei-aktivoitu |
| herpesvirus 1 IgM | ei-aktivoitu | Anti-VHC | ei-aktivoitu |
| herpesvirus 2 IgM | ei-aktivoitu | Chagas | negatiivinen |
| Dengue IgM | negatiivinen | Epstein-Barr | ei-reaktiivinen |
| sytomegalovirus IgM | ei-reaktiivinen | paksu veritahra | negatiivinen |
| HBsAg | ei-reaktiivinen | reumatekijä | negatiivinen |
| Anti-SS-A (Ro) | negatiivinen | Anti-SSB (La) | negatiivinen |
| Anti-Sm IgG | negatiivinen | Anti-RNP IgG | negatiivinen |
transthorasiinen kaikukardiografia dokumentoi laajentuneen kardiomyopatian, merkittävän supistumiskyvyn heikkenemisen ja vakavasti heikentyneen systolisen toiminnan seurauksena 25%: n ejektiofraktion ja oikeiden onteloiden laajenemisen, johon liittyy grade III: n kolmiliuskainen regurgitaatio. Myöhemmin tehdyssä sydämen magneettikuvauksessa todettiin, että 51, 5%: n ejektiofraktio ei ollut infiltratiivinen sairaus.
vasemman jalan leesion ja vatsan ihobiopsiassa todettiin perivaskulaarista lymfosyyttimäistä solufiltraattia, joka on yhdenmukainen keskikokoisen verisuonen vaskuliitin (Kawasakin tauti) kanssa, minkä lisäksi se täytti 5 kriteeriä 6: sta: kuume yli 5 päivän ajan, molemminpuolinen ei-eksudatiivinen sidekalvon injektio, kuivat ja halkeilevat huulet, joissa on kulmahalkeamia, kämmenen ja jalkapohjan punoitus, kovettunut turvotus, johon liittyy yleinen hilseily vain sormissa, kämmenissä ja jalkapohjissa (toipilasvaihe) (viikunoita. 3 ja 4). Lisäksi potilaalla oli laajentunut kardiomyopatia, johon liittyi alentunut ejektiofraktio, akuutti munuaisten vajaatoiminta ja maksan vajaatoiminta. Tässä tapauksessa ei havaittu aneurysmaalista laajentumaa eikä toispuoleista kohdunkaulan lymfadenopatiaa. Potilaalla oli sisään otettaessa vain yksi jäljellä oleva nivusten lymfadenopatia, ja munuaisbiopsiassa ilmoitettiin akuutista tubulusnekroosista. Potilasta hoidettiin metyyliprednisolonipulsseilla laskimoon annetulla annoksella 1 g / vrk ja asetyylisalisyylihapolla 100 mg/vrk, jolloin oireet kehittyivät tyydyttävästi ja hävisivät täydellisesti. Seurannan aikana hemodialyysikatetri poistettiin munuaisten toiminnan parannuttua, ja sitä jatketaan asetyylisalisyylihappohoidolla.
käsien ja sormenpäiden hilseily (toipilasvaihe).
Jalkapohjadekvamaatio.
Keskustelu
Kawasakin tauti on keskikokoinen verisuoni-vaskuliitti, akuutti, itsestään rajoittuva, jonka alkuperää ei tunneta ja jota esiintyy enimmäkseen alle 5-vuotiailla lapsilla.1 Tämä on harvinainen sairaus aikuisilla, ja maailmanlaajuisesti on raportoitu alle 60 tapausta 18-30-vuotiailla potilailla. Etelä-Amerikassa on raportoitu 2 tapausta, Kolumbiassa Ei yhtään.4 potilaamme oli diagnoosin tekohetkellä 36-vuotias ja ylitti tähän mennessä kuvatun ikähaarukan.
sydämeen kohdistuvien oireiden esiintyvyys aikuisilla on alle 5%, toisin kuin lapsipotilailla, missä se voi ylittää 30% tapauksista, joissa potilaalla on merkkejä aneurysmasta.6 tässä tapauksessa ei havaittu aneurysmal laajentumia.
Kolumbiassa tämä tila on kuvattu vain lapsilla ja sepelvaltimoiden aneurysmaoireyhtymä on suurempi kuin aikuisilla, joilla esiintyy epätyypillisiä keuhko -, maksa-ja munuaisvaivoja, 7, 8 kuten ilmenee potilaallamme,ja monielinten vajaatoiminta alkaa nopeasti.
Bogotássa vuosina 2007-2009 tehdyssä tutkimuksessa dokumentoitiin 4 pediatrista tapausta yhteensä 86 potilaalla, joilla oli kuumeinen eksanteema.9 100%: lla tapauksista esiintyi kuumetta ja nielun muutoksia, puolella niistä oli sidekalvon häiriöitä ja 75%: lla lapsista kehittyi palmoplantaarinen hilseily.9
samanlaisia tuloksia dokumentoitiin toisessa tutkimuksessa, joka tehtiin 5 sairaalassa Barranquillassa vuosina 2002-2008.tutkimuksessa tarkasteltiin 20 Kawasakin tautia sairastavien potilaiden terveystietoja, joista 40% oli alle vuoden ikäisiä ja ikä vaihteli 3 kuukauden ja 8 vuoden välillä. Näistä potilaista 95%: lla oli taudin täydellinen muoto, 65%: lla ensisijainen oire oli kuume ja 30%: lla sepelvaltimon aneurysmien aiheuttama sydänvaiva.10
aikuispotilaamme täytti 5 Kawasakin taudin täydellistä muotoa koskevista 6 ACR-kriteeristä, joilla oli epätyypillisiä oireita johtuen munuaisten vajaatoiminnasta (munuaisten vajaatoiminta, joka vastasi hoitoon), sydämen vajaatoiminnasta (kardiomyopatia) ja maksan vajaatoiminnasta (toksinen hepatiitti), jota hoidettiin metyyliprednisolonilla, asetyylisalisyylihapolla, yhdellä annoksella laskimoon annettavaa immunoglobuliini IgG: tä ja ajoittaisella hemodialyysillä.
lasten kuolleisuus on alle 1%, ja merkittävimmät iskeemisen kardiomyopatian aiheuttamat komplikaatiot ilmaantuvat toipilasvaiheessa.Kuolleisuutta ja komplikaatiolukuja aikuisilla ei ole raportoitu tässä potilasryhmässä esiintyvän harvinaisen kliinisen muodon vuoksi.
vuoteen 2010 mennessä aikuisilla oli todettu 81 klassisen Kawasakin taudin tapausta ja 13 epätäydellisen muodon tapausta.5 mukaan AHA vuonna 2017, epätäydellinen muoto on kuvattu: selittämätön kuume alle 4 päivää, 2 tai 3 tärkeimmät kliiniset kriteerit ja parakliiniset tai kuvantamislöydökset osoittavat näyttöä taudin.
erotusdiagnooseihin kuuluvat lääkityksestä johtuvat yliherkkyysreaktiot, toksinen sokkioireyhtymä, tulirokko, tuhkarokko, virusinfektiot (adenovirus, parvovirus, herpesvirus, vihurirokko ja sytomegalovirus), toksoplasmoosi, leptospiroosi ja rikettsiaalinen tauti. Muut diagnoosi ovat reumaattinen kuume, reaktiivinen niveltulehdus,ja systeeminen juveniili idiopaattinen artritis5, 10; kaikki nämä diagnoosit suljettiin pois potilaamme.
hoito koostuu pääasiassa sepelvaltimoiden tulehduksen tukahduttamisesta aneurysmoiden laajentumien kehittymisen estämiseksi,12 asetyylisalisyylihapon (80–100 mg/vrk) ja laskimonsisäisen immunoglobuliini IgG: n (2G/kg) kerta-annoksena, mikä satunnaistetuissa kontrolloiduissa tutkimuksissa on osoittautunut vähentävän sepelvaltimon aneurysmien määrää ja potilaalle annettiin suotuisaa oireiden häviämistä.
päätelmät
Kawasakin tauti on alle 5-vuotiailla lapsilla esiintyvä keskikokoinen verisuonivaskuliitti, joka on melko harvinainen aikuisilla. Tapaus on siten ensimmäinen Kolumbiassa raportoitu tapaus. Sen diagnoosi poissulkemisen jälkeen sulkea pois tarttuvan syyn ja sen varhainen tunnistaminen, mahdollistaa paremman elämänlaadun potilaan, estää komplikaatioita, jotka liittyvät useita elinten vajaatoiminta.
eturistiriita
tekijöillä ei ole eturistiriitoja ilmoitettavana.
