Keratosis pilaris atrophicans faciei

mikä on keratosis pilaris atrophicans faciei?

Keratosis pilaris atrophicans faciei on harvinainen keratosis pilariksen muoto, johon liittyy arpimaisia follikulaarisia painaumia ja hiustenlähtö erityisesti kulmakarvoissa . Tämä johtaa atrofiaa ja pysyvä hiustenlähtö teennäinen.

Keratosis pilaris on myös nimeltään ulerythema ophryogenes. Ulerythema tarkoittaa ”arpea, jossa on punoitusta”, ja ”ophryo” viittaa kulmakarvaan.

Keratosis pilaris atrophicans faciei

Katso lisää kuvia keratosis pilariksesta.

kuka saa keratosis pilaris atrophicans faciein?

Keratosis pilaris atrophicans faciei esiintyy yleensä satunnaisesti; autosomaalisesti dominanttista ja autosomaalisesti resessiivistä periytymistä on kuitenkin kuvattu . Se esiintyy ensimmäisen kerran lapsenkengissä, ja se diagnosoidaan pääasiassa lapsilla ja nuorilla.

mikä aiheuttaa keratosis pilaris atrophicans faciei?

Keratosis pilaris atrophicans faciei johtuu follikulaarisen infundibulumin epänormaalista keratinisaatiosta. Asteikko täyttää follikkelia ja tukkii hiusakselin aiheuttaen tulehduksen. Ajan myötä krooninen tulehdus johtaa atrofiaan ja hiustenlähtöön .

jotkut keratosis pilaris-tapaukset johtuvat autosomaalisesti resessiivisestä mutaatiosta desmoglein 4 (DSG4) – geenissä . Keratosis pilaris atrophicans faciei: n harvinainen yhteys joihinkin synnynnäisiin oireyhtymiin viittaa myös siihen, että kromosomihaarassa 18P saattaa olla follikulaarisen keratinisaation geenejä ja se voi olla mukana sairauden patogeneesissä .

mitkä ovat keratosis pilaris atrophicans faciein kliiniset piirteet?

Keratosis pilaris atrophicans faciei: lle on tyypillistä kasvojen tulehdukselliset keratoottiset näppylät.

• puhkeaminen tapahtuu yleensä muutaman kuukauden kuluttua syntymästä kasvojen keratoottisilla näppylöillä ja punoittavilla keratoottisilla follikulaarisilla näppylöillä, jotka liittyvät kulmakarvojen lateraaliseen kolmannekseen.
• tilan edetessä ilmenee surkastumista ja kulmakarvojen menetystä.
• mukana voi olla muitakin päänahan ja kasvojen alueita, kuten otsa, ohimot ja posket .
• raajoissa ja rungossa on yleensä myös laajalle levinnyt keratosis pilaris .

Keratosis pilaris atrophicans faciei

siihen liittyvät oireyhtymät

Keratosis pilaris atrophicans faciei liittyy satunnaisesti Noonanin oireyhtymään, Rubinstein-Taybin oireyhtymään, Cornelia de Langen oireyhtymään ja kardiofasiokutaaniseen oireyhtymään .

miten keratosis pilaris atrophicans faciei diagnosoidaan?

Keratosis pilaris atrophicans faciei diagnosoidaan kliinisesti.

jos ihobiopsia tehdään, epäspesifisiä histopatologisia piirteitä ovat infundibulumin leveneminen, tukittu karvatuppi, karvatupen menetys, pinnallinen perivaskulaarinen lymfosyyttinen infiltraatti ja ihon fibroosi .

mikä on erotusdiagnoosi keratosis pilaris atrophicans faciei?

Keratosis pilaris atrophicans faciei on kirjo muiden follikulaaristen keratoottisten häiriöiden kanssa, ja sitä pidetään yleensä yhtenä keratosis pilaris atrophicansin muotona, jossa on yleisesti nähtävissä päällekkäisiä piirteitä .

Keratosis pilaris rubra faciei

Keratosis pilaris rubra faciei on keratosis pilariksen muunnos, jossa punoitus on näkyvästi läsnä. Sille on tyypillistä perifollulaarinen punoitus otsassa, poskissa ja kaulassa ilman surkastumista tai hiustenlähtöä.

Erythromelanosis follicularis faciei et colli

Erythromelanosis follicularis faciei et colli on keratosis pilariksen muunnos, jolle on ominaista tarkasti määritellyt punoittavat laikut, hyperpigmentaatio ja follikulaariset näppylät poskissa ja kaulassa. Eniten tapauksia on raportoitu aasialaisilla miehillä .

Atrophoderma vermiculatum

Atrophoderma vermiculatum on keratosis pilaris atrophicans-bakteerin muunnos, jolla on huomattava follikulaarinen atrofia, jonka seurauksena lapsuudessa kehittyvillä poskilla on hunajakennomainen (tai madonsyömä) kuvio .

Atrophoderma vermiculatum

Keratosis follicularis spinulosa decalvans

Keratosis follicularis spinulosa decalvans on vakava keratosis pilaris atrophicansin muoto, johon liittyy laajalle levinneitä follikulaarisia näppylöitä, arpeuttavia hiustenlähtöä, keratoderma ja keratiitti .

Frontal fibrosing alopecia

Frontal fibrosing alopecia on eräänlainen follikulaarinen jäkälä planus tai jäkälä planopilaris, jossa on kasvojen follikulaarisia näppylöitä, menetys sivusuunnassa kulmakarvat, ja vetäytyvä otsahiusten vuoksi arpeutuva hiustenlähtö. Se vaikuttaa pääasiassa postmenopausaalisiin naisiin.

mikä on keratosis pilaris atrophicans faciein hoito?

keratosis pilaris atrophicans facieihin ei ole parannuskeinoa. Seuraavat tiedot voivat olla hyödyllisiä follikulaarisen asteikon minimoimiseksi.

• non-soap cleansers
• Exfoliation — poistamalla follikulaarinen pintavaaka hohkakivellä tai kuorintasienellä
• keratolyyttiset kosteusvoiteet, jotka sisältävät ureaa, salisyylihappoa tai alfahydroksihappoa
• ajankohtaisia retinoideja.

Pulssivärilaser tai voimakas pulssivalo (IPL) voi vähentää punoitusta tilapäisesti, mutta sillä on taipumus uusiutua. Auringolle altistuminen yleensä pahentaa punoitusta, joten aurinkosuojaa suositellaan.

mikä on keratosis pilaris atrophicans faciein tulos?

Keratosis pilaris atrophicans faciei muuttuu yleensä murrosiän jälkeen huomaamattomammaksi. Surkastuminen hiustenlähtöön on kuitenkin pysyvää.