kindlerin oireyhtymä on harvinainen epidermolysis bullosa-tyyppinen oireyhtymä, joka on ryhmä geneettisiä sairauksia, jotka aiheuttavat ihon erittäin haurauden ja rakkuloiden helposti puhkeamisen.
Kindlerin oireyhtymää sairastavilla on varhaislapsuudesta lähtien ihorakkuloita erityisesti käsien selkämyksissä ja jalkojen yläosissa. Rakkuloita esiintyy harvemmin ajan, vaikka toistuva rakkuloita käsissä voi aiheuttaa arpia, jotka sulavat ihon välillä sormien ja välillä varpaat. Sairastuneet yksilöt myös kehittää ohut, paperinen iho alkaen käsissä ja jaloissa ja myöhemmin vaikuttaa muihin kehon osiin. Muita ihon poikkeavuuksia, joita esiintyy kindlerin oireyhtymä ovat hajanaisia muutoksia ihon väritys ja pieniä klustereita verisuonten aivan ihon alla (telangiectases), yhdistelmä tunnetaan poikiloderma. Joillakin sairastuneilla kämmenien ja jalkapohjien iho paksunee ja kovettuu (hyperkeratoosi
). Kindlerin oireyhtymä voi myös aiheuttaa sen, että ihmiset ovat erittäin herkkiä auringon ultraviolettisäteilylle (UV) ja auringonpolttamille helposti.
Kindlerin oireyhtymä voi vaikuttaa myös suun, silmien, ruokatorven, suoliston, sukuelinten ja virtsajärjestelmän kosteaan limakalvoon (mucosae), jolloin nämä kudokset ovat hyvin hauraita ja vaurioituvat helposti. Vaikuttaa yksilöiden yleisesti kehittää vakava iensairaus, joka voi johtaa aikaisin hampaiden menetys. Silmäluomia reunustavat kosteat kudokset ja silmien valkoinen osa (sidekalvo) voivat tulehtua (sidekalvotulehdus), ja silmän selkeän ulkokuoren (sarveiskalvo) vauriot voivat vaikuttaa näkökykyyn. Ruokatorven ahtauma eli ahtauma eli ahtauma, joka kuljettaa ruokaa suusta vatsaan, aiheuttaa nielemisvaikeuksia, jotka pahenevat ajan myötä. Joillekin sairastuneille kehittyy terveysongelmia, jotka liittyvät paksusuolen tulehdukseen (koliitti) tai emättimen limakalvon vaurioon, peräaukkoon tai virtsaputkeen, joka kuljettaa virtsaa virtsarakosta ulos kehosta (virtsaputki).
Kindlerin oireyhtymä lisää riskiä sairastua okasolusyöpään. Tämän tyyppinen syöpä syntyy okasoluista, joita on ihon uloimmassa kerroksessa (orvaskeden) ja limakalvoissa. Kindlerin oireyhtymää sairastavilla okasolusyöpä esiintyy useimmiten iholla, huulissa ja suun limakalvolla (suun limakalvolla).
