A 48-vuotias musta mies, joka on ollut hemodialyysissä elokuusta 2002 lähtien, presented to his primary care provider (PCP) in July 2006 with excruciating legal pain. Potilaan mukaan jalkakipu oli pahentunut edellisen puolen vuoden aikana ja oli niin kova, että hän pystyi hädin tuskin kävelemään ilman kipuja. Hän oli kokopäiväinen yövartija ja kertoi kävelleensä joka yö kolmesta kahdeksaan kilometriä.
miehelle tehtiin hemodialyysi kolmesti viikossa nefriittisen proteinurian vuoksi. Hänellä oli kyseenalainen diabeteshistoria, mutta tunnettu diagnoosi verenpaineesta. Lopullista diagnoosia munuaisbiopsialla ei saatu, koska siihen liittyi riski, potilaan lihavuus ja hänen vastenmielisyytensä toimenpidettä kohtaan.
potilas oli hiljattain joutunut sairaalahoitoon hengenahdistuksen ja nestevajauksen vuoksi. Intensiivisen dialyysin ansiosta dialyysin tavoitepaino laski merkittävästi. Hänet otettiin takaisin muutamaa päivää myöhemmin, ja hänellä oli vilunväristyksiä, kuumetta, yskää ja hengenahdistusta. Hänellä todettiin molemminpuolinen keuhkoemboli. Potilaan mukaan hyperkoagulaatiokoe oli negatiivinen, mutta hänelle annettiin varfariinia ennen kotiuttamista.
tämänhetkisen esityksen mukaan hänellä oli turvonneet, arat jalat ja pohkeissa useita ylilyöntejä, jotka selittyivät potilaan myöntämällä raapimisella. Hänen ihonsa oli kiiltävä ja tiukka. Hän käytti edelleen varfariinia, jonka kansainvälinen normalisoitu suhdeluku oli 2,1. Potilas kielsi hengenahdistuksen, kutinan (enempää kuin odotettiin munuaissairauden yhteydessä) tai lisääntyneen nesteen.
varfariinin lisäksi hän otti Esomepratsolia 40 mg / d, pitkävaikutteista metoprololia 25 mg kaksi kertaa vuorokaudessa, sinakalseettia 90 mg/d, sevelameeria 4 000 mg ja lantaania 5 000 mg ennen jokaista ateriaa, mometasonifuroaattia tarpeen mukaan, hydroksitsiiniä 25 mg neljän tunnin välein tarpeen mukaan, jaloille annosteltavaa mikonatsolijauhetta tarpeen mukaan ja päivittäisen reseptin monivitamiinikompleksia.
laboratoriokokeissa todettiin (dialyysipotilaalla) koko verenkuvan normaalit löydökset; veren ureatyppi, 101 mg/dL (vertailualue, 7-20 mg/dL); seerumin kreatiniini, 16, 6 mg/dL (0, 8-1, 4 mg/dL); Kt/V (dialyysin riittävyyden mittari), 1, 37 (hyväksyttävä); kalsium, 9, 6 mg/dL (8, 2-10, 2 mg/dL); seerumin fosfori, 5, 6 mg/dL (2, 4-4, 1 mg/dL); ehjä lisäkilpirauhashormoni, 359 ng/L (10-65 ng/l).
potilaan PCP määräsi kipuun oksikodonia ja ohjasi hänet verisuoniklinikalle jalkojen arviointiin. 18. heinäkuuta tehdyssä säären dupleksikuvauksessa, jossa oli nilkka / olkavarsi-indeksit, havaittiin merkittävä molemminpuolinen ääreisverisuonitauti. Myöhemmässä magneettikuvaus (MRA) osoitti kyseenalaista lisämunuaisen massaa. Vatsan CT ja ilman kontrastia tuotti negatiivisia tuloksia lisämunuaisen massa, mutta osoitti kysta oikeassa munuaisessa. Vaikka kystia esiintyy yleisesti dialyysipotilailla, verisuonikirurgi päätti arvioida kysta gadolinium-magneettikuvauksella; massa todettiin verenvuotoiseksi.
verisuonitutkimusta jatkettiin edelleen, mukaan lukien gadolinium-magneettikuvaus 26.syyskuuta 2006, jossa havaittiin kahden astian valuma oikeassa jalassa ja kolmen astian valuma vasemmassa jalassa. Verisuoniston mukaan ohituspaikkaa ei ollut. Potilas palautettiin PCP: hen. Tässä vaiheessa hän otti oksikodonia neljä kertaa päivässä ja jatkoi kokopäivätyötä yövartijana.
potilas lähetettiin tämän jälkeen neurologiaan arvioitavaksi. Tällä kertaa, vakavuus hänen jalkakipu oli lisääntynyt 90%, paheneva turvotus ja jatkuva shininess (KS.kuva). Neurologilta ei saatu elektromyogrammeja potilaan kivun vakavuuden ja alaraajaturvotuksen vuoksi. Lopullista diagnoosia ei voitu tehdä.
noin vuotta myöhemmin miehen hoitava nefrologiryhmä sai kopiot tutkimuksista, jotka PCP lähetti dialyysikeskukseen. Oli ilmeistä, etteivät potilaan PCP: t eivätkä verisuoni -, radiologia-tai neurologian konsultit olleet nähneet FDA: n kesäkuussa 2006 antamaa varoitusta gadoliniumin käytöstä munuaistautia sairastavilla potilailla. Mitä oli alkanut perifeerinen neuropatia (joko munuaisten tai diabeettinen etiologia) oli nyt täysin puhjennut tapaus nefrogeeninen systeeminen fibroosi (NSF).
29. lokakuuta 2007 tehdyssä avoimessa biopsiassa vahvistettiin gadoliniumin esiintyminen potilaan orvaskedessä. Hänestä tuli ensimmäinen dokumentoitu NSF: n tapaus Washington DC: n alueella.
Keskustelu
1990-luvun lopulla alkoi ilmaantua useita raportteja tuntemattomasta sklerosoivasta dermopatiasta kroonista munuaistautia sairastavilla potilailla. Vuonna 2000 Uusi yksikkö nimettiin nefrogeeniseksi systeemiseksi fibroosiksi, jonka taudinkulku osoitti systeemistä osallisuutta, joka vaikutti useisiin elinjärjestelmiin ja johti usein vakaviin nivelrajoituksiin. Web-pohjainen raportointijärjestelmä tämän äskettäin kuvatun taudin, luonut Shawn Cowper, MD, Yalen yliopistosta, 2 mahdollisti tutkia liittyvät epidemiologiset tekijät.
