Munuaislymfooma on yleensä osa multi-systeemistä lymfoomaa. Primaarinen munuaislymfooma, joka määritellään lymfoomaksi, johon liittyy yksinomaan munuaisia ilman, että esiintyy munuaisten ulkopuolista lymfaattista sairautta 3-5. Tyypillisiä kuvantamislöydöksiä ovat useat bilateraaliset hypodense-tai infiltratiiviset munuaismassat.
epidemiologia
vaikka munuaislymfooman ruumiinavauksen esiintyvyys on ~45% (vaihteluväli 30-60%) lymfoomapotilailla, TT-arvioinnin perusteella esiintyvyys on ~5% 1.
munuaiset ovat yleisin lymfoomaan sairastunut vatsaelin. Primaarinen munuaislymfooma on harvinainen (<1%). Munuaisten osallistuminen Hodgkinin lymfoomaan on harvinaista (<1%).
primaarista munuaislymfoomaa esiintyy useammin keski-ikäisillä miehillä 5. Elinsiirtopotilaille (immunosuppressio) ja HIV-infektiopotilaille (immuunivajaus) kehittyy herkästi munuaislymfooma 3, 5.
kliininen esitys
potilailla, joilla on kylkikipua (yleisin oire), painon laskua, hematuria tai käsin kosketeltava massa. Akuutti munuaisten vajaatoiminta voi ilmetä infiltratiivisena sairautena.
vatsa – /kylkikipu (62%) on yleisin oire aikuisilla (18-50-vuotiailla), kuume (56%) on yleisin oire nuoremmilla potilailla (<18-vuotiailla) ja painon lasku ja hematuria (37%) ovat yleisiä oireita vanhemmilla potilailla (> 50-vuotiailla) 4.
patologia
primaarisen munuaislymfooman tarkka syy tai alkuperä on kiistanalainen, koska munuainen on ekstranodaalinen elin eikä siinä normaalisti ole imukudosta. On oletettu, että primaarinen munuaislymfooma todennäköisesti syntyy kapseli munuaisten tai peri-munuaisrasvan (lymfoidi rikas kudoksia) ja sen jälkeen liittyy munuaisten parenkyyma. Myös kroonisen munuaistulehduksen alueella tavattavia lymfosyyttejä on ehdotettu mahdolliseksi syyntekijäksi 3-5.
Munuaislymfoomaa esiintyy yleisesti non-Hodgkin-lymfooman yhteydessä. Suurimmalla osalla on Väli-tai korkea-asteisia lymfoomia, mukaan lukien Burkitt-ja histiocytic-lajikkeet 2. Suurin osa on B-solulymfoomia.
bruttotutkimuksessa leesiot ovat meheviä tai kiinteitä keltaisia, ruskettuneita tai harmaita kasvaimia, joiden koko on 1-20 cm.
assosiaatiot
- immuunipuutos (esim.HIV)
- ataksia-telangiektasia
radiologiset ominaisuudet
fluoroskopia
se on herkin kuvantaminen munuaisten keräysjärjestelmän ja virtsajohtimien osalta, sekä tarjoaa toiminnallista tietoa.
ultraääni
munuaisten parenkyymissä esiintyy Hypoechooisia leesioita (yksi/useita), joissa on hyvin vähän sisäistä verisuonitusta.
CT
CT on valittu kuvantamistapa 3. TT:
- useita massoja (enintään 60%: yleisin kuvio)
- tyypillisesti 1-3 cm kooltaan
- liittyy laajentuneisiin retroperitoneaalisiin solmuihin (≥50%)
- yksittäinen massa (yli 20% tapauksista)
- enintään 15 cm
- homogeeninen, hypodense ilman kystistä muutosta
- kalsium, vuoto tai nekroosi
- invaasio retroperitoneaalisesta solmukohtamassasta (yli 30% tapauksista)
- yleensä >10 cm
- verisuonitukoksettomien alusten kiinnittyminen, + / – hydronefroosi
- diffuusi tunkeutuminen (enintään 20% tapauksista)
- ei erillistä massaa
- yleensä bilateraalinen
- Burkittin lymfooman yhteydessä
- perirenaalinen massa (alle 10% tapauksista)
- perirenaalinen stranding
- gerota faskian paksuuntuminen
- perirenaaliset kyhmyt
- epätyypilliset oireet:
- spontaani verenvuoto
- nekroosi
- heterogeeninen leesio
- kystiset muutokset
- kalkkeutuminen
MK
Signaaliominaisuudet
- T1: munuaisten parenkyymisairaus
- T2: iso – tai hyperintensiteetti munuaisparenkymaan
- T1C +
- huono paraneminen verrattuna munuaisparenkymaan
- viivästynyt paraneminen on havaittu joissakin leesioissa
- diffuusiopainotettu kuvantaminen (DWI): rajoitettu diffuusio 3-5
isotooppilääketiede
PET-CT
Munuaislymfooma osoittaa voimakasta 18F-FDG-kertymää. PET-CT on hyödyllinen taudin diagnosoinnissa, hoitovasteen arvioinnissa ja toistuvan taudin 3-5 havaitsemisessa.
hoito ja ennuste
kemoterapia on hoidon tukipilari 4. Primaarisen munuaislymfooman ennuste on suurelta osin tuntematon. 5 vuoden eloonjäämisaste on ~45%. Nuoremmat potilaat ja molemminpuoliset primaariset munuaislymfoomat ovat yhteydessä huonompaan ennusteeseen (lyhyempi elinaika ja nopeampi eteneminen) 4.
Differentiaalidiagnoosi
kuvantamisen differentiaalinäkökohtia ovat:
- munuaissolusyöpä: usually heterogeneous, with vascular invasion
- metastases to kidney
- transitional cell carcinoma
- acute pyelonephritis
- xanthogranulomatous pyelonephritis
- retroperitoneal fibrosis
