Abstract
Peritoneal keratin granulomatosis on harvinainen sairaus, joka sisältyy peritoneumin granulomatoottisiin leesioihin. Se voi olla toissijainen kasvaimia naisen sukupuolielinten ja voi jäljitellä karsinomatoosi intraoperatiivisesti. Syytettynä on 40-vuotias nainen, jolla on ollut munasarjojen monirakkulatauti ja pääväite emätinverenvuodosta. Hänellä diagnosoitiin endometriumin adenokarsinooma, johon liittyi kohdun limakalvon eriytymistä. Intraoperatiivisesti, monet vatsakalvon kyhmyt todettiin, tulkitaan vatsakalvon karsinomatoosi. Naiselle tehtiin täydellinen vatsan kohdunpoisto, johon liittyi molemminpuolinen salpingo-ooforektomia, omentektomia, molemminpuolinen lantion lymfadenektomia ja umpilisäkkeen poisto. Useita koepaloja otettiin,sekä vatsakalvon pesu. Mikroskooppinen tutkimus paljasti useita keratiini granuloomat serosal pinnalla munasarjat, munanjohtimet, liite, ja omentum. Imusolmukepesäkkeitä ei löytynyt. Peritoneaaliset keratiini granuloomat (PKGs) on raportoitu tapauksissa endometrioidin adenokarsinooma kanssa levyepiteeliverkosto kohdun corpus, munasarja, ja epätyypillinen adenomyooma. On huomattava, että ennuste tapauksissa vatsakalvon keratiini granuloomat ilman elinkelpoisia syöpäsoluja on suotuisa ja että histologinen tutkimus on välttämätöntä sen diagnoosi. Ilmoitamme Pkg: n potilaasta, jolla on kohdun limakalvon karsinooma ja levyepiteeli, joka on ensimmäinen nainen, jolla on munasarjojen monirakkulatauti.
1. Johdanto
vatsakalvon keratiini granulooma on harvinainen leesio, joka sisältyy vatsakalvon reaktiivisiin kasvainmaisiin leesioihin. Se voi olla toissijainen endometrioidi adenokarsinooma kanssa levyepiteelinen erilaistuminen kohdun limakalvon ja munasarjojen ja epätyypillinen polypoidi adenomyooma kohdun limakalvon ja yhdessä revennyt dermoid kystat. Prognostista merkitystä näiden vaurioiden ei tunneta ja se näyttää ole häiriöitä ennuste, kun ei elinkelpoisia kasvainsoluja havaitaan. Tässä kuvataan tapaus endometrioidi adenokarsinooma kohdun limakalvon, nainen, jolla on monirakkulatauti munasarjat, jossa diffuusi peritoneaalikeratiini granuloomat löydettiin ilman elinkelpoisia kasvain implantit, jotka intraoperatiivisesti tulkittiin virheellisesti diffuusi karsinomatoosi.
2. Tapaus esittely
40-vuotias nainen, jonka painoindeksi (BMI)on 37 ja jolla on aiemmin ollut munasarjojen monirakkulatauti. Hänen menarkeensa oli 16-vuotias, ja hänen kuukautiskiertonsa oli harvinainen ja epäsäännöllinen. Kohdun limakalvon koepaloja (D&C) on tutkittu 33 vuoden ja 38 vuoden iässä. 38-vuotiaana hänellä todettiin kohdun limakalvon epätyypillinen adenomatoottinen hyperplasia ja hän joutui progestiinihoitoon. Muutamaa kuukautta myöhemmin hän sai uuden episodin epäsäännöllisestä emätinverenvuodosta ja ylimääräisen D&C: n jälkeen hänellä diagnosoitiin kohdun limakalvon adenokarsinooma. Rutiinitarkastuksena ennen leikkausta pyydettiin kasvainmerkkejä. Hänen seeruminsa CA125 ja CA19.9 olivat koholla arvoihin 69, 00 U/ml (normaali < 35, 00 U/ml) ja 91, 60 U/ml (normaali < 35.00 U / ml). Alavatsan magneettikuvaus (MRI) paljasti invaasion yli 50% myometriumista ja ylimmästä kohdun kohdunkaulan stroomasta. Myös sigmoidirasvan ja näkyvien nivus -, para-aortan ja suoliliepeen imusolmukkeiden hämärtyminen kuvattiin siten, että imusolmukkeiden maksimihalkaisija oli 1,5 cm. Vatsan täydellinen kohdunpoisto, molemminpuolinen salpingo-ooforektomia, molemminpuolinen lantion imusolmukkeiden dissektio, omentektomia ja umpilisäkkeen poisto suoritettiin. Myös vatsakalvon sisäpesu tehtiin leikkauksen aikana. Useita vatsakalvon kyhmyjä, <0.5 cm halkaisijaltaan, epäilyttävä disseminoitunut karsinomatoosi, löydettiin leikkauksen aikana pussi Douglas, yli silmukoita ohutsuolen, ja suolilieve ohutsuolen. Koepaloja otettiin useita. Kohonneen painoindeksin vuoksi para – aortan lymfadenektomiaa ei tehty. Mitään jäädytettyä sektiota ei pyydetty, koska ymmärrettiin, ettei positiivinen tulos vaikuttaisi kirurgian kokonaishoitoon.
törkeästi kohdun corpus, mukaan lukien molemmat cornua, oli täytetty polypoidisella papillaarimassalla, jonka mitat olivat 11, 5 5, 5 cm ja joka ulottui kohdun kohdunkaulaan (Kuva 1). Molemmat munasarjat ovat suurentuneet ja niissä on useita perifeerisiä follikulaarisia kystia ja tiheä perifeerinen strooma, mikä sopii munasarjojen monirakkulataudin kliiniseen taustaan.
histologisesti, kasvain kohdun corpus oli pintapuolisesti invasiivinen, kohtalaisen erilaistunut, tubulopapillary adenokarsinooma kohdun limakalvon, endometrioidityyppinen useita pesäkkeitä levyepiteelin (luvut 2 (a) -2(c)). Immunohistokemiallisesti hormonireseptorit ja p53 ilmentyivät positiivisesti (kuva 3). Kasvain ulottui pintapuolisesti kohdun kohdunkaulaan (Kuva 4). Kaikki 18 lantion imusolmuketta olivat tunnistamattomia. Lisäksi molemminpuolisten munasarjojen, munanjohtimien ja umpilisäkkeen serosalipinnalta löydettiin useita mikroskooppisia granuloomia, jotka koostuivat amorfisista epäsäännöllisesti laminoiduista eosinofiilisistä keratiinikerrostumista, jotka liittyivät haamukalvosoluihin ja joita ympäröivät vierasperäiset jättisolut (kuvat 5(a)-5(c)). Keratiinin granuloomien lähellä oli myös reaktiivisia mesoteelisoluja. Jälkikäteen samanlaisia degeneroituneita okasoluja havaittiin laajoilla, lähinnä pinnallisilla kohtukasvaimen alueilla (kuva 6) sekä munanjohtimien luumenin täyttämisessä ja pullistumisessa, kahdenvälisesti(kuvat 7(a)-7 (c)).
(a)
(b))
(c)
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
intraoperatiivisessa vatsakalvon pesussa näkyi hajanaisia mesoteelisoluja, satunnaisia mesoteeliperäisiä epätyypillisiä soluryppäitä, harvinaisia tumakkeita ja ajoittainen keratiinisolujen granulooma. Kaiken kaikkiaan endometriumsyöpä oli UICC / FIGO-vaiheessa II.
3. Keskustelu
vatsakalvon keratiini granulooma on harvinainen leesio, joka sisältyy vatsakalvon granulomatoottisiin leesioihin . Tällainen peritoneaalireaktio voi olla etiologiassa tarttuva tai ei-tarttuva . Ei-infectious tyyppi voi olla toissijainen kasvaimia naisen sukupuolielinten, kuten endometrioidi adenokarsinooma kanssa levyepiteelisti kohdun limakalvon ja munasarjojen ja epätyypillinen polypoidi adenomyooma kohdun limakalvon tai nähty yhdessä revennyt dermoid kystat. Niitä löytyy myös revennyt munasarjojen teratooma ja nonneoplastinen tilat, kuten vuotanut lapsivesi, tai Intraperitoneaalinen munuaisdialyysiin liittyvä vatsakalvon levyepiteelinen metaplasia .
Peritoneaalisilla keratiin granuloomilla tarkoitetaan sellaisten keratinisoituneiden tumallisten levyepiteelisolujen pesiä, joita ympäröi vierasesinetyyppinen jättisolureaktio, joko peritoneaalisella pinnalla tai aliperitoneaalisessa sidekudoksessa. Nämä niin sanotut keratiinin granuloomat eivät sisällä rauhasepiteeliä. Tyypilliset histologiset esiintymät aiemmin raportoiduissa tapauksissa olivat samanlaisia kuin meillä.
kohdun limakalvon adenokarsinooman ja levyepiteelin aiheuttaman eksfolioituneiden nekroottisten metaplastisten solujen tai keratiinin spontaani refluksi endometriumkasvaimen levyepiteelistä vatsakalvoon tai sen retropulsion kautta tubal Luminan kautta endometriumnäytteenoton seurauksena on oletettu olevan patogeneettinen mekanismi niissä 27 Pkg-tapauksessa, joihin liittyy kohdun limakalvon adenokarsinooma ja levyepiteeli . Edellä aiheuttaa roskan granulomatoottinen reaktio ja ovat usein yhdessä kohdunkaulan stenoosi, sarveiskalvon sijainti primaarikasvaimen, läsnäolo keratiini möhkäleitä sisällä lumen putken, ja pinnallinen sijainti okamainen nekroottisia soluja kohdun limakalvon karsinooma . Meidän tapauksessamme kaikki edellä mainitut vaatimukset täyttyivät. Kohdun ontelo oli täynnä kasvain, joka aiheutti distention sarveiskalvon osa munanjohtimet ja siellä oli laaja levyeristys endometrioidin adenokarsinooma, noin 1/20 kasvain, joka oli selvempi pinnallisilla alueilla, jossa laaja rappeuma ja nekroosi kohdun limakalvon karsinooman olivat läsnä (Kuva 8). Putket olivat massiivisesti laajentunut ja täynnä lukuisia anucleate squames, joka ilmeisesti levisi vatsakalvon, mikä florid granulomatous vatsakalvon reaktio keratiini.
yleisesti raportoitu prosessi keratinization endometriumin karsinoomat voivat vaikuttaa säteilytys, kirurginen trauma, osittainen poistaminen tuumorimassan, hormonaaliset tekijät, infektio, tai verensiirto, mutta etiologia on yleensä tuntematon . Joskus kasvainsolut voivat läpikäydä keratinisaation tultuaan vatsakalvon onteloon . Nämä voivat näkyä kirurgi ja jäljitellä vatsakalvon karsinomatoosi makroskooppisesti, kuten se oli meidän kirurgit. Niin kauan kuin mitään rauhaskomponenttia ei ole tunnistettu histologisesti, keratiinin granuloomaa ei tule pitää kasvaimen leviämisenä eikä se saa johtaa kohoamiseen. Tällaisissa tapauksissa alueet on otettava perusteellisesti gynekologin ja patologin on tutkittava huolellisesti mikroskoopilla elinkelpoisten kasvainsolujen poissulkemiseksi. Lisäksi, reaktiivinen mesoteeli hyperplasia lähellä keratiini granuloomia voi esiintyä. Vatsakalvon pesu ei enää edistä kohdun limakalvon syövän lavastus; kuitenkin, ne edelleen suorittaa lääkärit, vaikka positiivinen raportti voi olla riski ylidiagnosoinnin, koska se voi olla vaikea erottaa reaktiivinen mesoteeli ja kasvainsolujen. PKGs: n sytohistologisesta korrelaatiosta on vain yksi raportti . Meidän tapauksessamme vatsakalvon pesussa olevat epätyypilliset solut olivat immuuniaktiivisia kalretiniinille (Kuva 8), mikä viittaa mesoteeliseen alkuperään. Lisäksi havaittiin hajanaisia tumallisia tai anangeofiilisiä squames (Kuva 9), jotka eivät voineet olla peräisin ihosta, koska sytologinen näytteenottotekniikka ei ollut transkutaaninen (parasenteesi), ja satunnainen keratin granulooma, positiivinen ker5/6: lle (Kuva 10). Sytologinen näyttö keratiini vatsakalvon pesu ei päättele diagnoosi metastaattinen karsinooma,mutta huolellinen tarkastelu on tehtävä, sulkea pois pahanlaatuisten solujen.
kirjallisuuden tarkistamisen jälkeen vastaavanlaisia tapauksia oli vuoteen 2012 mennessä raportoitu vain 33.
Tripathy ym. (2010) ja Montes et al. (1961) olivat ensimmäiset, jotka kuvasivat hyvin erilaistuneen kohdun Corpuksen adenokarsinooman, jossa niin sanotut ”pigmentoituneet kyhmyt”, jotka koostuvat vierasesineen keratiinin granuloomista, tunnistettiin kohdun serosalipinnalla ja sen alapuolella sekä munanjohtimen proksimaalipäässä. Nämä kirjoittajat ehdottivat, että levyepiteeli metaplasia ja keratinisaatio endometrioottisen epiteelin saattaa johtaa muodostumista granuloomien.
Chen (1978) kuvasi viisi kohdun ”adenoacanthoma” – tapausta, joissa peritoneaalinen vierasesine granulomatoottinen reaktio keratiiniin. Nämä kirjoittajat olettivat, että reitti sisäänkäynnin keratiini osaksi vatsakalvon onteloon olla spontaani refluksi päässä kohdun limakalvon kasvain, mukaan lukien usein yhdessä kohdunkaulan stenoosi, sarveiskalvon sijainti primaarikasvaimen johtaa transtubal leviämisen. William ym. (1984)ja Wotherspoon et al. (1989) ilmoitti kaksi muuta tapausta, liittyy ”adenosquamous karsinooma” ja ”adenoacantoma” kohdun, vastaavasti. Kim and Scully (1990) raportoi 22 tapausta peritoneaalisista keratiini granuloomista, joilla on endometriumin ja munasarjojen karsinoomat ja kohdun limakalvon epätyypilliset polypoidiset adenomyoomat, jotka muodostavat suurimman katsauksen kirjallisuudessa julkaistuihin tapauksiin. Se oli ensimmäinen kerta, kun tällaiset vatsakalvon vaurioita kuvattiin liittyvän endometrioidi adenokarsinooma munasarja (viisi tapausta). Wu ym. (2006) kuvattu toinen tapaus vatsakalvon keratiini granulooma yhdessä munasarjojen adenokarsinooma. Kim ja Scully (1990) ehdottivat, että kasvaimen eli pahanlaatuisen solun kapselin repiminen tunkeutumalla munasarjojen pintaan oli solujen tapa päästä vatsakalvon onteloon. Kaksi viimeksi julkaistua tapausta, van der Horst ja Evans (2008), viittaavat myös kohdun limakalvon karsinoomiin. Vuonna 2012 raportoitiin myös tapaus, jossa endometriumin endometriumin adenokarsinooman kahdentoista vuoden seuranta disseminoituneilla peritoneaalisilla keratiini granuloomilla ja elinkelpoisilla kasvainimplanteilla . Tulkittuna disseminoituneena sairautena, joka johtaa palliatiiviseen lähestymistapaan vain brachytherapylla ja hormonihoidolla, erinomainen eloonjääminen ei voi viitata haittavaikutuksiin tällaisten peritoneaalisten leesioiden ennusteeseen edes elinkelpoisilla kasvainimplanteilla.
sellaisten keratiinisten peritoneaalisten granuloomien prognostista merkitystä, joihin liittyy tai ei liity elinkelpoisia kasvainimplantteja, on vaikea arvioida kirjallisuudessa esiintyvien tapausten vähäisyyden vuoksi. Joissakin tapauksissa leikkauksen jälkeisen sädehoidon, solunsalpaajahoidon tai molempien puuttuminen tai lyhyt seuranta, jotka ovat saattaneet vaikuttaa minkä tahansa leikkauksen jälkeisen vatsakalvovaurion luonnolliseen kulkuun, vaikeuttaa näiden vaurioiden todellisen ennusteen tulkintaa. Jotkut kirjoittajat viittaavat siihen, että niillä ei ole ennustavaa merkitystä, kun granuloomista ei löydy elinkelpoisia soluja.
varjoainetehosteisen T1-painotetun ja diffuusiopainotteisen magneettikuvauksen yhdistelmästä on mainittu olevan hyötyä ennen leikkausta tehtävässä erotusdiagnostiikassa .
tässä tutkimuksessa dokumentoimme hyvin harvinaisen tapauksen, jossa potilaalla oli munasarjojen monirakkulatauti ja hänellä oli valtava kohdun limakalvon kasvain, joka täytti kohdun ja työntyi kohdunkaulan os: n läpi. Kasvain oli kohdun limakalvon adenokarsinooma endometriumissa, johon liittyi useita vatsakalvon keratiini granuloomat johtuvan okamainen osa kasvain, transpassing lumen munanjohtimet ja aiheuttaa jättiläinen solureaktion. Havaintomme ovat yhteneväisiä Chenin ja muiden kanssa.ja Wotherspoon et al.ehdotettu patogeeninen mekanismi keratinisoituneiden levyepiteelisolujen spontaanin takaisinvedon refluksoimiseksi munanjohtimien ontelon läpi vatsakalvon onteloon kasvaimissa, joihin liittyy kohdunkaulan ahtauma tai sarveiskalvon sijainti. Ensimmäistä kertaa vahvistamme mikroskooppisesti ehdotetun Pkg: n muodostumisen patogeenisen mekanismin. Munatorvet meidän tapauksessamme olivat laajentuneet ja täynnä tumakotelo squames peräisin okamainen metaplastinen osa kohdun limakalvon adenokarsinooma.
koska peritoneaalinen granulomatoosi voi makroskooppisesti muistuttaa disseminoitunutta karsinomatoosia, tämän harvinaisen kokonaisuuden tuntemus on välttämätöntä potilaan kohottamisen välttämiseksi. Potilaallemme tehtiin brachytherapy ja koko säteilytys, ja hän voi hyvin viidentoista kuukauden seurannan jälkeen.
lisäksi hajanaisten anukleaattien ja keratiinin granulooman löydökset vatsakalvon pesussa muodostavat toisen sytohistoriallisen viitearvon PKGs: lle .
suostumus
potilaalta on toimitettu kirjallinen suostumus.
eturistiriidat
kirjoittajat ilmoittavat, ettei tämän paperin julkaisemiseen liity eturistiriitoja.
kiitokset
kirjoittajat haluavat ilmaista kiitollisuutensa Nikolaos Trapezontasille hänen korvaamattomasta avustaan käsikirjoituksen luovutusprosessissa.
