Keskustelu
KLC: lle ei ole tällä hetkellä diagnostisia kriteerejä. Tyypillisiä kliinisiä piirteitä on kuitenkin kuvattu. KLC: n näppylät ovat väriltään tyypillisesti vaaleanpunaisesta punaisesta violettiin ja niillä on mittakaava. Ne on järjestetty lineaarisiin tai retikulaarisiin kuvioihin. Samanaikainen seborrooinen dermatiitin kaltainen kasvojen purkaus on myös usein läsnä.2, 3 Behcet tauti, joka on myös ominaista limakalvon haavaumia, tyypillisesti esittelee papulopustulaarinen purkaus, auttaa erottamaan nämä 2 etiologies.4 KLC on yleensä oireeton, mutta voi olla kutiseva. Vaikka melko harvinaisia, limakalvo-oireita on raportoitu ja niihin on liittynyt suun haavaumia,2 sukupuolielinten haavaumia,2 silmätulehdusta (mukaan lukien luomitulehdus, sidekalvotulehdus, uveítiis ja iridosykliitti).5, 6 kynsien muutoksia, mukaan lukien onychodystrofia ja värimuutoksia saattaa esiintyä.7 suun haavaumat, silmäluomen marginaali haavaumia, ja papillaarinen sidekalvotulehdus olivat merkittäviä piirteitä potilaamme.
KLC: n histopatologiset löydökset osoittavat lichenoidin, lymfosyyttisen reaktiomallin ja fokaalisen basaalisen vakuolaarisen muutoksen.8 perivaskulaarinen ja periappendageaalinen lymfosyyttinen infiltraatti, joskus muutaman plasmasolun kanssa, voidaan nähdä.7 epidermaaliset muutokset mukaan lukien vuorottelevat atrofian ja akantoosin kanssa fokaalinen parakeratoosi, follikulaarinen plugging, ja joskus neutrofiilinen roskat voidaan myös nähdä.9 immunofluoresenssi on tyypillisesti negatiivinen.10 yhdessä nämä histologiset piirteet auttavat erottamaan KLC: n jäkäläplanuksesta, jolla ei ole aurinkokeratoosia ja jossa esiintyy kiilamaista hypergranuloosia. Jotkut tutkijat pitävät KLC: tä kuitenkin jäkäläplanuksen muunnoksena. Behcetin taudissa tyypillisissä papulopustulaarisissa leesioissa on histopatologisesti pääasiassa neutrofiilinen infiltraatti.4 negatiivinen suora immunofluoresenssi, näkyvän mucinin puute ja negatiiviset serologiat väittävät ihon lupusta vastaan.
KLC: n hoito voi olla vaikeaa, eikä sitä ole tutkittu yksityiskohtaisesti. KLC: n tuore tarkastelu osoitti, että suun kautta otettavat retinoidit ja valohoito, joko yksin tai yhdessä, olivat tehokkaimpia hoitomuotoja.1 potilaalla 30: stä, jotka saivat retinoideja suun kautta, 6 potilaalla 30: stä (20%) saavutettiin osittainen vaste ja 11 potilaalla 30: stä (36, 6%) täydellinen vaste. Potilaan tauti oli tulenkestävä hoitoon atsatiopriini, kolkisiini, infliksimabi, ja metyyliprednisoloni, sopusoinnussa aiempien havaintojen.1 isotretinoiinihoito paransi osittain hänen iholeesioitaan. Metotreksaatin lisääminen johti siihen, että hänen kutaaninen eruptionsa, suun ja sukuelinten haavaumat sekä ulkoinen silmätulehdus hävisivät lähes kokonaan. Tässä tapauksessa löydökset havainnollistavat klassisia löydöksiä tässä harvinaisessa tulehduksellisessa dermatoosissa ja viittaavat siihen, että isotretinoiinin ja metotreksaatin yhdistelmä voi olla tehokas hoitostrategia refraktaarisen KLC: n hoidossa.
