Abstrakti
Kaposiform hemangioendoteliooma (KHE) on harvinainen ja paikallisesti aggressiivinen verisuonikasvain, jonka histologiset piirteet muistuttavat lähinnä lapsilla ja nuorilla esiintyvää Kaposin sarkoomaa ja kapillaarista hemangioomaa. Alkuperäisen kuvauksen jälkeen vuonna 1993 on raportoitu noin 200 tapausta, joista suurin osa on esiintynyt jo varhaisessa iässä kohonneina epätarkkoina leesioina, joiden sävy on punasininen ja jotka liittyvät pääasiassa raajojen ihoon ja pehmytkudoksiin. Tapaukset aikuisilla ovat edelleen erittäin harvinaisia. Tässä, kuvailemme tapausta 29-vuotias mies, joka esitti progressiivinen vatsakipu 4 kuukautta ja merkkejä pakkomielteen todettu olevan yhdenmukainen ohutsuolen volvulus. Potilaalle tehtiin tutkimuksellinen laparotomia ja 55 cm: n resektio nekroottisesta ohutsuolesta, minkä jälkeen tehtiin enteroenterostomia ja anastomoosi. Mikroskooppinen tutkimus paljasti KHE mukana ohutsuolen suolilieve, muscularis propria, ja submucosa. Hänen toipumisensa oli tapahtumaköyhää ja hänet vapautettiin vakauttamisen jälkeen, ja hän päätti hallita häntä odotetusti abdominopelvic-kuvantamisella ja seurata kasabach-Merritt-ilmiön kehittymistä. Tietääksemme tämä on ensimmäinen raportoitu tapaus, jossa tämä entiteetti esiintyy suolitukoksena aikuisella, jolle esitämme myös katsauksen olemassa olevaan kirjallisuuteen ja mahdollisiin hoitovaihtoehtoihin.
1. Johdanto
Kaposiform hemangioendoteliooma (KHE) on harvinainen, paikallisesti aggressiivinen verisuonikasvain, jolla on Kaposin sarkoomaa ja kapillaarista hemangioomaa muistuttavia histologisia piirteitä, joita esiintyy pääasiassa lapsilla ja nuorilla. Aikuisten raportit ovat erittäin harvinaisia. Laaja haku PubMed käyttäen avainsanoja ” Kaposiform ”ja” hemangioendoteliooma ” ei paljastanut mitään raportteja KHE esittää suolitukos ulkopuolella varhaislapsuudessa. Tietojemme mukaan tämä on ensimmäinen raportoitu tapaus, jossa tämä olento esiintyy suolitukoksena aikuisella, mikä on epätavallista epätyypillisessä potilasryhmässä.
2. Asian esittely
aiemmin terve 29-vuotias lihavainen mies latinalaisamerikkalaista syntyperää, jolla ei ole merkittävää aiempaa lääketieteellistä tai kirurgista historiaa esitetty valituksia etenevästä epigastrisesta ja periumbilisestä vatsakivusta, joka on kestänyt 4 kuukautta, akuutti paheneminen 2 päivää ennen hänen ensimmäistä vierailuaan laitoksessamme. Hän koki myös siihen liittyvää pahoinvointia ja oksentelua, kuumetta ja vilunväristyksiä, joihin liittyi pakkomielteisyyttä eikä flatuksen kulkua. Sisäänpääsyssä hänellä oli takykardiaa ja kuumeilua. Lääkärintarkastuksessa hänellä oli laajentunut vatsa,joka myös Aristi tunnustelua. Oli kuultavissa borborygmi. Tutkimus koski ohutsuolitukosta.
Rutiinilaboratoriotutkimukset olivat merkityksettömiä lukuun ottamatta lievää hyponatremiaa ja hypokloremiaa. Tietokonetomografia (CT) skannaus vatsan ja lantion kontrasti paljasti useita laajentuneet silmukoita ohutsuolen keskiviivan ylävatsan paksuuntuminen suolen seinämän, limakalvon hyperenhancement, ja fecalization ohutsuolen silmukoita, jotka näyttivät silmukka itse, mikä viittaa ohutsuolen volvulus. Kuvantaminen paljasti edelleen vierekkäiset tulehdusmuutokset suoliliepeessä, jota luonnehtivat rasvan kerrostuminen, useat laajentuneet suoliliepeen imusolmukkeet, kyseenalainen pneumatoosi intestinalis ja vapaa neste lantiossa ilman todisteita vapaasta ilmasta.
potilaalle tehtiin eksploratiivinen laparotomia ja sen jälkeen 55 cm: n resektio törkeään nekroottiseen ohutsuoleen, minkä jälkeen seurasi primaarinen enteroenterostomia ja päästä päähän ulottuva anastomoosi. Runsaasti hemorragista nestettä oli vatsan sisällä ennen ohutsuolen suolistamista.
ohutsuolen karkeassa tutkimuksessa havaittiin ruskeaa, tummaa ja fokaalisesti rakeista serosaa. Suolilieve oli selvästi kiinteä, fibroottinen, ja focally vetäytyi suolen seinämän. Selkeitä reikiä tai fistelejä ei havaittu. Avautuessaan limakalvo oli ruskea ja edematomainen. Näytekappaleen läpi kulkevat sarjalohkot paljastivat hemorragisia ja fibroottisia leikkauspintoja ilman erillistä massaa. Mikroskooppitutkimus osoitti lobuloitua infiltratiivista verisuonikasvainta, johon kuuluivat rasvakudos, serosa, muscularis propria ja submucosa (Kuva 1). Kasvain oli ominaista muuttuva morfologia, joka koostuu kyhmyt pieniä kapillaareja sisältävät punasoluja ja muistuttava kapillaari hemangiooma(kuva 2 (a)) välissä ektaattinen, epäsäännöllisen muotoinen verisuonten kanavia muistuttava lymfangiooma(kuva 2 (b)). Koko kasvaimen välissä oli solualueita, jotka koostuivat irrallisista värttinäsoluista, jotka liittyivät ekstravasoituneisiin punasoluihin ja rakomaisiin verisuonitiloihin, jotka muistuttivat Kaposin sarkoomaa (kuva 2(c)). Karasoluissa oli soikeita tumia, joissa oli vesikulaarikromatiinia, eikä niillä ollut merkittävää sytologista atypiaa, mitoottista aktiivisuutta tai nekroosia. Lävistetty koko kasvain oli hajallaan glomeruloidirakenteita, läsnä pyöristetty kyhmyt alusten liittyy punasolujen fragmentteja, hyaliinipisarat, ja hienoksi rakeinen hemosiderin laskeuman (kuva 2(d)), ominaisuus KHE. Immunohistokemialliset tahrat paljastivat, että kasvainsolut olivat vahvasti positiivisia verisuonten endoteelimarkkereille CD34 ja CD31. D2-40 (podoplaniini), lymfaattinen endoteelimarkkeri, korosti soluja sekä kapillaarihemangiooman kaltaisilla alueilla että karan solualueilla (kuva 3). Hhv8: n tahra oli negatiivinen, mikä auttoi sulkemaan pois Kaposin sarkooman. Morfologisten ja immunohistokemiallisten piirteiden konstellaatio oli Khe-diagnostiikka, johon osallistuivat ohutsuolen suolilieve, muscularis propria ja submucosa.
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b))
(a)
(b)
kliinisesti potilaan trombosyyttitasot olivat normaalit, lukuun ottamatta yhteyttä trombosytopeniaan johtavaan kuluttavaan koagulopatiaan (Kasabach-Merritt-ilmiö). Toimenpiteen aikana tai välittömässä ”leikkauksen jälkeisessä vaiheessa” ei raportoitu komplikaatioita, ja potilas kotiutettiin suoliston toiminnan vakauttamisen ja palautumisen jälkeen avohoidon seurannalla, joka suunniteltiin pian sen jälkeen. Tällä hetkellä tämän raportin, potilas on vakaa, eikä mitään merkkejä sairaudesta 5 kuukautta leikkauksen jälkeen. Päätimme hoitaa häntä odotetusti vatsan ja lantion TT-kuvilla ja seurata merkkejä ja oireita, jotka viittaisivat Kasabach-Merritt-ilmiön kehittymiseen.
3. Keskustelu
Kaposiform hemangioendoteliooma (KHE) on harvinainen, paikallisesti aggressiivinen verisuonikasvain, jonka histologiset piirteet muistuttavat lähinnä lapsilla ja nuorilla esiintyvää Kaposin sarkoomaa (karan muotoisia endoteelisoluja ja viiltomäisiä verisuonikanavia) ja kapillaarista hemangioomaa . Yli 50 prosenttia tapauksista diagnosoidaan ensimmäisen elinvuoden aikana . Kokonaisuudesta kertoi ensimmäisenä Zukerberg et al. vuonna 1993, jolloin sen havaittiin olevan yhteydessä trombosytopeniaan ja kulutuksen koagulopatiaan (Kasabach-Merritt-ilmiö) . Tähän mennessä kirjallisuudessa on raportoitu noin 200 tapausta, joista suurin osa on esiintynyt varhaisessa iässä (lapsuus-ja lapsenkengissä) kohonneina epätarkkoina leesioina, joissa on punasininen sävy, johon kuuluvat raajojen iho ja pehmytkudokset, joita seuraavat retroperitoneum (yleisin ihon ulkopuolinen sijainti), lihas, luu, rintaontelo, mediastinum, imusolmukkeet, pää ja kaula sekä vatsan sisäiset elimet . Tapaukset aikuisilla ovat edelleen erittäin harvinaisia 2 raportteja leesioita, joihin kivekset ja 2 tapauksia, joissa rintaonteloon tai häkkiin .
KHE: tä ei ole yhdistetty HHV8-infektioon kuten Kaposin sarkoomaan; sen etiologiaa ei tunneta . Immunohistokemiallisesti karasolut ovat positiivisia verisuonten endoteelisille markkereille (CD31, CD34 ja ERG), mutta eivät GLUT1: lle (joka on positiivinen infantiilin hemangiooman endoteelisoluissa) . Smooth muscle aktiini (SMA) on focally positiivinen sisällä kasvain massa osoittaa läsnäolo perisyyttien. Raon kaltaisilla lymfangiomatous-alueilla, joilla esiintyy runsaasti imusuonten kokoonpanoa, on positiivinen värjäytyminen D2-40: lle (podoplaniini).
KHE on paikallisesti aggressiivinen kasvain. Poikkeuksellisen harvinaisia raportteja etäpesäkkeistä on kirjallisuudessa . Kuitenkin noin 10 prosenttia potilaista kuolee sairauden seurauksena, joko paikallisen kasvun tai Kasabach-Merritt-ilmiön seurauksena . Jopa 70%: lle Khe-potilaista kehittyy Kasabach-Merritt-ilmiö, jonka riski näyttää olevan suurin suurilla leesioilla ja synnynnäisillä leesioilla sekä mediastinum-ja retroperitoneumissa sijaitsevilla kasvaimilla .
KHE-potilaiden hoidossa kriittisimmät huomioitavat seikat ovat, onko yhteys kasabach-Merritt-ilmiöön hemostaasin tarpeen määrittämiseksi ja onko leesio niin suuri ja oireinen, että se edellyttää hoitoa. Strategiat vaihtelevat täydellinen kirurginen (joka voi olla vaikeaa, koska kasvaimen marginaalit ovat usein huonosti määritelty) laserhoito ja kemoterapia (johon aineiden käyttö joko yksin tai yhdessä), jos kasvain ei ole vastaanottavainen resektio . Jälkimmäisessä skenaariossa käytetään yleensä prednisonia ja aspiriinia ensilinjan hoitoina ennen kuin valitaan kemoterapiahoito, johon kuuluu vinkristiini, propranololi, sirolimuusi tai alfainterferoni. Muita vaihtoehtoja ovat myös säteily ja embolisaatio .
yhteenvetona voidaan todeta, että Kaposiform hemangioendoteliooma on erittäin harvinainen kokonaisuus, joka yleensä vaikuttaa lapsiin ja nuoriin; kirjallisuudessa on raportoitu vain 4 tapausta aikuisilla. Tapauksemme, jossa 29-vuotiaalla miehellä oli suolitukos, on epätavallinen niin ikään kuin sijaintiin ja esitystapaan nähden. Laaja kirjallisuushaku paljastaa yhden tapauksen, jossa KHE esiintyy suolitukoksena kuusitoistakuuisella pojalla, mutta tähän mennessä ei ole kuvattu yhtään tapausta, jossa tämä esiintyisi aikuisilla. Tietoisuus epätavallinen esityksiä KHE kuten tässä tapauksessa osoittaa, miten ajoissa kirurginen toimenpide ja oikea histopatologinen diagnoosi voi estää mahdollisesti katastrofaalisia seurauksia, nimittäin, trombosytopenia ja vakava verenvuoto taipuvaisille vaativat kiireellistä hemostaasi.
eturistiriidat
kirjoittajat ilmoittavat, ettei heillä ole eturistiriitoja.
