Le patient était un homme âgé de 26 ans et ne présentait aucune maladie sous-jacente ou familiale spécifique. Il y a six mois, il a subi une crise épisodique de douleur distendante dans le quadrant inférieur gauche, de nausées et de vomissements; il a été traité avec des médicaments par voie orale dans un hôpital local. Cependant, ses symptômes n’ont pas été complètement soulagés et ont ensuite été aggravés. Une radiographie abdominale normale a suggéré une obstruction incomplète de l’intestin grêle. Il a été admis à notre hôpital.
Le patient a visité notre hôpital sans se plaindre. L’examen physique a révélé un abdomen mou avec une sensibilité dans le quadrant inférieur gauche. Aucune masse n’a été palpée dans l’abdomen. Lorsque sa douleur abdominale s’est produite, une onde péristaltique a pu être observée autour du nombril. Les tests de laboratoire n’ont révélé aucune anémie ni leucocytose. L’examen des antigènes associés à la tumeur a révélé un taux élevé important d’antigène carcino-embryonnaire (ACE) à 29 ans.17 ng/ml et antigène glucidique 19-9 (CA 19-9) à 970,3 U/ml. La tomodensitométrie abdominale (TDM) a montré de nombreux ganglions lymphatiques enflés adjacents à l’aorte abdominale dans l’espace rétropéritonéal (Fig. 1) mais aucune masse perceptible. La tomodensitométrie par émission de positons (TEP) / tomodensitométrie a révélé des accumulations anormales de 18F-FDP dans de nombreux segments intestinaux raidissants et également dans de nombreux ganglions lymphatiques enflés rétropéritonéaux, indiquant une maladie d’hypermétabolisme, avec une forte possibilité d’une maladie maligne (Fig. 2). La gastroscopie et l’entéroscopie ont montré que l’estomac, le côlon et le rectum étaient normaux. Cependant, l’entéroscopie à double ballonnet (DBE) et la biopsie suivante ont révélé au jéjunum supérieur que la majeure partie de la lumière était obstruée par une tumeur protrusive irrégulière d’origine gastro-intestinale (Fig. 3 bis).
Image de tomodensitométrie (vue axiale) montrant de nombreux ganglions lymphatiques enflés adjacents à l’aorte abdominale dans l’espace rétropéritonéal mais aucune masse perceptible
Image TEP / CT montrant des accumulations anormales de 18F-FDP dans de nombreux segments intestinaux et également dans de nombreux ganglions lymphatiques enflés rétropéritonéaux, indiquant une maladie d’hypermétabolisme, avec un risque élevé de maladie maligne
un examen DBE montrant au jéjunum supérieur; la lumière a été rétrécie par une tumeur protrusive irrégulière. b Environ 40 cm du jéjunum, du mésentère et des vaisseaux impliqués ont été réséqués. la tumeur c touche toute la paroi de l’intestin grêle
En raison des symptômes d’obstructions intestinales et d’une forte possibilité de stade avancé, le patient a subi une résection segmentaire du jéjunum. Lors de la laparotomie, une masse ronde de 5 × 5 cm sans limite distincte était présente au jéjunum (à 25 cm du ligament de Treitz). La masse impliquait toute la paroi de l’intestin grêle et envahissait directement le mésentère voisin. Il y avait de nombreux ganglions lymphatiques élargis autour de la veine mésentérique supérieure et des première et deuxième artères jéjunales dans le mésentère impliqué. Il n’y avait aucune preuve de lésions métastatiques dans le péritoine ou le foie lors de l’inspection peropératoire de tous les quadrants de la cavité abdominale. Nous avons effectué une résection radicale avec 40 cm du jéjunum et du mésentère, des vaisseaux et des ganglions lymphatiques impliqués (Fig. 3b, c). L’examen pathologique a révélé un adénocarcinome modérément différencié avec des métastases à sept ganglions lymphatiques réséqués sur 14 (Fig. 4); des marges chirurgicales libres ont été atteintes. La tumeur a été mise en scène comme T4N2M0, maladie de stade IIIB. Des études génétiques de l’échantillon ont révélé qu’il avait une faible expression de la thymidylate synthase (TS) et le gène de complément croisé de réparation par excision 1 (ERCC1), sensible à la fluoropyrimidine et au platine. Il a commencé une chimiothérapie palliative avec FOLFOX pour un total de huit cycles. Il a bien toléré la chimiothérapie et les valeurs de CEA et de CA 19-9 ont diminué progressivement à mesure que la chimiothérapie progressait (Fig. 5 bis). La tomodensitométrie a également montré que les ganglions lymphatiques enflés adjacents à l’aorte abdominale étaient considérablement diminués (Fig. 5b). Au cours du suivi postopératoire de 11 mois, il n’y avait aucun signe de maladie récurrente.
Images microscopiques de la tumeur à partir de l’échantillon pathologique; coloration à l’hématoxyline et à l’éosine. un grossissement de faible puissance (× 100) montrant un adénocarcinome modérément différencié du jéjunum avec invasion dans les ganglions lymphatiques. b Grossissement de haute puissance (×400) montrant un adénocarcinome
a Les valeurs de CEA (axe des ordonnées à gauche) et de CA 19-9 (axe des ordonnées à droite) ont diminué progressivement au fur et à mesure que les huit cycles de chimiothérapie palliative FOLFOX progressaient. b Image de tomodensitométrie (vue axiale) montrant des ganglions lymphatiques enflés adjacents à l’aorte abdominale dans l’espace rétropéritonéal diminué après la chimiothérapie
Discussion
Alors que l’intestin grêle représente 75% de la longueur du tube digestif et 90 % de la surface muqueuse absorbante, la tumeur de l’intestin grêle est plus rare que les autres tumeurs malignes gastro-intestinales. Les explications possibles incluent les niveaux élevés d’IgA et le transit plus rapide dans l’intestin grêle par rapport au gros intestin. Peu de bactéries et une plus grande sensibilité au stress dans l’intestin grêle contribuent également à la faible incidence des tumeurs. Bien que le cancer de l’intestin grêle se produise normalement chez des patients âgés, dans ce cas, il a été trouvé chez un jeune homme de 26 ans. La masse est restée indétectable jusqu’à ce qu’il ait une obstruction incomplète de l’intestin grêle avec métastases ganglionnaires. C’était similaire avec les études, dans lesquelles le diagnostic de SBA était principalement obtenu à des stades avancés; ~ 40% des patients ont des métastases ganglionnaires (stade III) et 35 à 40% ont des métastases à distance (stade IV).
Les symptômes de l’ASB sont initialement une gêne abdominale non spécifique; le diagnostic est retardé et généralement dans le cadre d’une urgence impliquant une occlusion (40%) ou un saignement (24%), ce qui est similaire à la présentation de notre patient. Pour le diagnostic de SBA, les tomodensitogrammes ont un taux de précision global de 47%. Alors que les tomodensitogrammes peuvent détecter les lésions, ils ne peuvent pas fournir de données précises sur la muqueuse intestinale et manquent certaines lésions petites ou plates. La technique TEP/TDM est utilisée pour différencier les tumeurs malignes de l’intestin grêle des tumeurs bénignes. L’absorption de 18F-FDG est liée à la taille de la tumeur, à l’infiltration et aux métastases ganglionnaires; plus l’absorption de 18F-FDG est élevée, plus le caractère invasif de la tumeur est élevé. La gastroscopie et l’entéroscopie peuvent être appropriées si la tumeur est située près du duodénum proximal ou loin de l’iléon terminal. Le reste de l’intestin grêle n’est pas accessible sans l’utilisation de l’endoscopie par capsule vidéo (CE) ou du DBE. Le rendement diagnostique défini de l’EC n’est que de 20 à 30%, tandis que le DBE représente 60 à 70% du rendement diagnostique des maladies intestinales. Cependant, le CE convient au diagnostic de lésions dispersées, petites et multiples, ainsi qu’à des saignements actifs; il est pratique, non invasif, sûr et confortable. En revanche, la procédure DBE est inconfortable, moins tolérée et difficile à compléter; ces facteurs influencent son diagnostic. Un dosage plasmatique de base du CEA et du CA 19-9 est nécessaire, en particulier en cas de maladie avancée car les taux de CEA et de CA 19-9 ont une valeur pronostique. Dans ce cas, le diagnostic a été réalisé par la combinaison des résultats DBE, des images CT, des images TEP / CT et des valeurs de CEA et CA 19-9.
La résection chirurgicale avec des marges claires et une résection régionale des ganglions lymphatiques reste le traitement de choix dans le SBA localisé; en effet, elle est souvent nécessaire même dans le SBA métastatique en raison de la forte probabilité d’obstruction ou d’hémorragie sévère. À ce jour, il n’y a pas eu de schéma chimiothérapeutique standard contre le SBA. Plusieurs études ont exploré le rôle de la chimiothérapie palliative dans le SBA avancé. Hong et coll. ont montré chez les patients de stade IV qui ont reçu une chimiothérapie palliative que la survie globale (OS) a augmenté de manière significative par rapport à ceux qui n’ont pas reçu de chimiothérapie (8 vs. 3 mois, p = 0,025). Ecker et coll. ont montré que l’OS médian était supérieur chez les patients avec une SBA réséquée de stade III qui recevaient une chimiothérapie par rapport à ceux qui ne l’étaient pas (42,4 vs 26,1 mois, p < 0,001). Quant à la population asiatique, Mizyshima et al. a montré que, chez les patients présentant une résection non curative ou des métastases à distance non résécables, le taux de réponse à la chimiothérapie était de 31,6% et le taux d’OS à 3 ans était significativement plus élevé que le taux de réponse sans chimiothérapie (26,3 vs 13,8%; p = 0,008). Plusieurs médicaments de chimiothérapie ont également été évalués dans le traitement du SBA métastatique. Zaanan et coll. ont montré que l’OS médian chez les patients SBA avancés traités par FOLFOX était de 17,8 mois, soit la survie la plus longue parmi les différents régimes de chimiothérapie. Deux études de phase II ont été menées pour évaluer l’efficacité de différents schémas chimiothérapeutiques dans le SBA avancé: les taux de réponse étaient d’environ 50%, les survivances médianes sans progression de 7,8 et 11,3 mois et l’OS médian de 15,2 et 20,4 mois. De nouveaux agents, tels que les anticorps anti-récepteur de croissance endothéliale (EGFR), et de nouvelles combinaisons sont à l’étude en tant que deuxième ligne pour un traitement amélioré de la SBA avancée. À partir de rapports cliniques limités, une combinaison de fluoropyrimidine avec des composés du platine (FOLFOX ou CAPOX) a été proposée comme traitement de première intention pour la chimiothérapie palliative dans le traitement de l’ASB métastatique. Au vu des résultats des études génétiques, le patient a subi une chimiothérapie palliative pendant huit cycles de FOLFOX et se portait bien lors de son dernier suivi.
