Résumé
Les adénomes rénaux peuvent être confondus par diagnostic d’imagerie avec des tumeurs rénales malignes, mais il existe également de véritables dilemmes biologiques pour déterminer leur comportement. Les décisions consensuelles sont les suivantes. (1) L’adénome des cellules claires n’est pas accepté, on considère plutôt que toutes les tumeurs à cellules claires sont des carcinomes, avec une agressivité plus ou moins grande. (2) Parmi les néoplasmes papillaires, la classification des tumeurs des cellules rénales de l’OMS 2004 est considérée comme des tumeurs d’adénomes papillaires d’un diamètre maximal de 5 mm et peut représenter un processus biologique continu au carcinome des cellules rénales papillaires. Les adénomes papillaires associés à une maladie kystique terminale et / ou acquise peuvent avoir une pathogenèse différente. (3) Pour considérer une tumeur comme un oncocytome, la taille n’est pas importante, seules les caractéristiques cytologiques, microscopiques, ultrastructurales et immunohistochimiques peuvent aider, mais certaines observations chromosomiques introduisent des questions sur sa relation avec le carcinome à cellules rénales chromophobe. (4) Enfin, l’adénome métanéphrique, une tumeur présentant une certaine similitude morphologique avec le néphroblastome, doit être pris en compte dans le diagnostic des adénomes rénaux.
1. Introduction
Avant les études échographiques, 85% à 90% des masses rénales étaient malignes, la majorité étant un carcinome à cellules rénales. Cependant, avec la fréquence croissante des masses rénales découvertes accidentellement, seules 70% à 85% des lésions se révèlent malignes.
Lorsque nous abordons le sujet des néoplasies bénignes du rein, nous devons constituer deux grands groupes, les néoplasies mésenchymateuses bénignes et les néoplasies épithéliales bénignes ou adénomes.
Les tumeurs mésenchymateuses bénignes, à l’exception de l’angiomyolypome, sont généralement subcliniques et posent rarement des problèmes de diagnostic au pathologiste, bien qu’elles puissent être confondues avec des néoplasies malignes pour le diagnostic par imagerie.
Les adénomes sont un véritable dilemme clinico-pathologique, non seulement parce qu’ils peuvent être confondus par le diagnostic par imagerie, mais parce qu’il y a des dilemmes biologiques à déterminer et que différentes questions émergent donc: premièrement, les adénomes rénaux existent-ils vraiment?, et deuxièmement, dans le cas où ils existent, s’agit-il de lésions précurseurs de carcinomes rénaux?, et si c’était le cas, avons-nous la possibilité de différencier les néoplasies bénignes des néoplasies malignes?
Les classifications actuelles des carcinomes rénaux ont réussi à intégrer les résultats génétiques et moléculaires aux caractéristiques cytologiques. Cette conjonction a permis de corréler les sous-types histologiques avec les sous-types pronostiques et thérapeutiques. Pour cette raison, nous pouvons approcher les adénomes rénaux selon qu’ils sont de cellules claires, de cellules éosinophiles (oncocytes), à croissance papillaire, ou ont un aspect de blastème métanéphrique.
2. Résultats
2.1. Adénomes à Cellules Claires?
La néoplasie rénale la plus fréquente chez l’adulte est le carcinome rénal à cellules claires. Lorsque les morceaux de la néphrectomie sont étudiés avec ce type de carcinome, environ 10% des cas sont multifocaux et de petits ganglions tumoraux avec des cellules claires peuvent être trouvés. Cette même découverte peut être faite plus fréquemment dans les reins de patients atteints de la maladie de von Hipel-Lindau. Ces ganglions auraient pu être considérés comme des adénomes à cellules claires, mais depuis les descriptions de Bell, il est bien connu que certaines des petites tumeurs à cellules claires ont une capacité de métastase et donc actuellement l’existence d’un adénome à cellules claires n’est pas acceptée, on considère plutôt que toutes les tumeurs à cellules claires sont des carcinomes, avec une agressivité plus ou moins grande.
Ayant établi cette attitude axiomatique, il n’y a pas de problème de diagnostic différentiel; cependant, du point de vue morphologique, le néphrome kystique (Figure 1), formé de multiples kystes séparés (également appelés kystes multiloculaires) recouverts d’épithélium sans atypie nucléaire, monocouche, à cytoplasme éosinophile, peut occasionnellement être recouvert de cellules de cytoplasme clair, sans atypie nucléaire. Dans ce cas, les cellules claires ne doivent pas être trouvées dans les parois et le stroma intercystique. Le néphrome kystique n’a aucun rapport avec le carcinome à cellules claires multiloculaire (malgré une certaine similitude avec celui-ci). Actuellement, il est lié à d’autres néoplasies bénignes telles que la tumeur épithéliale et stromale mixte du rein, toutes étant beaucoup plus fréquentes chez les femmes et avec des récepteurs aux œstrogènes et à la progestérone dans la composante stromale.
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Néphrome kystique: néoplasme kystique avec stroma fibreux un épithélium plat recouvrant la paroi.
2.2. Adénomes papillaires
Dans environ 35% des cas, les carcinomes rénaux à motif papillaire présentent de multiples lésions de tailles diverses (de millimètres à centimètres), en particulier celles associées à des syndromes familiaux. Ce fait pose à nouveau l’existence d’adénomes et leur relation possible avec les carcinomes.
Les petites tumeurs papillaires sont caractérisées par une croissance de cellules avec peu de cytoplasmes (cellules chromophiles), parfois quelque peu éosinophiles, avec des motifs tubulaires-papillaires, bien délimités et non encapsulés (Figure 2). Dans les études chromosomiques, les trisomies des chromosomes 7 et 17 ont été confirmées dans les petites tumeurs. De plus, d’autres chromosomes présentaient des tri-tétrasomies lorsque la taille de la tumeur augmentait. À partir de ces résultats, il a été considéré qu’il existe une série de petites lésions bénignes et que l’augmentation de la taille est associée à une plus grande quantité d’altérations chromosomiques et donc à la transformation possible des carcinomes papillaires. Pour cette raison, la classification des tumeurs des cellules rénales de l’OMS 2004 a considéré les tumeurs d’un diamètre maximum de 5 mm comme des adénomes papillaires. De manière pratique, de nombreux pathologistes considèrent que les tumeurs de plus de 5 mm et jusqu’à 10 mm sont de faible agressivité.
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Adénomes papillaires: différents types d’adénomes à cellules basophiles.
Il convient de souligner que bien que la majorité des adénomes papillaires soient associés à un carcinome à cellules rénales papillaires (47%), ils peuvent également être associés à d’autres variantes (16% avec un RCC à cellules claires, 8% avec un RCC chromophobe et 2,5% avec un oncocytome).
Il convient de souligner que 5% des adénomes papillaires se trouvent dans les reins sclérosés (reins terminaux) et 18% chez les patients atteints de maladie kystique acquise (avec ou sans dialyse). Leurs caractéristiques morphologiques sont identiques à celles associées aux carcinomes mais curieusement elles diffèrent de ces derniers en n’exprimant pas la racémase alpha-méthylacyl-CoA (AMACR).
En conclusion, l’adénome papillaire et le carcinome à cellules rénales papillaires peuvent représenter un continuum du même processus biologique. Malheureusement, il n’est pas possible de définir un adénome rénal papillaire sans équivoque et bénin, c’est pourquoi l’OMS a utilisé la taille (arbitrairement) comme marqueur.
Les adénomes papillaires associés à une maladie kystique terminale et / ou acquise peuvent avoir une pathogenèse différente.
2.3. Oncocytome
L’adénome cortical rénal le plus important sur le plan clinique est l’oncocytome, car malgré le fait qu’il n’est généralement pas associé au carcinome, dans le diagnostic d’imagerie, il est généralement considéré comme un carcinome à cellules rénales.
Les caractéristiques cytologiques de l’oncocytome sont définies par les cellules oncocytaires (cellules tumorales disposées en nids, cordons ou tubules, avec cytoplasme éosinophile et sans mitose). Ils sont généralement solides, homogènes, avec des zones centrales sclérosées occasionnelles, qui peuvent également se présenter dans d’autres tumeurs, et ont un diamètre allant de millimètres à 12-15 centimètres ou plus. Par conséquent, dans ce type de tumeur, le critère de taille n’existe pas.
Le problème provient des caractéristiques cytologiques qui sont parfois difficiles à distinguer des autres néoplasies de cellules éosinophiles, telles que les carcinomes rénaux à cellules claires variant éosinophile et en particulier les carcinomes éosinophiles chromophobes (Figure 3).
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( a) Oncocitomes, (b) variante du carcinome à cellules rénales chromophobes éosinophiles. Remarquez l’aspect similaire que les deux lésions peuvent présenter.
Pour les distinguer, le microscope électronique, l’histochimie (fer colloïdal) et l’immunohistochimie peuvent aider (figure 4).
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Fer colloïdal pour distinguer l’oncocytome (négatif) et le carcinome à cellules rénales chromophobe (positif).
Il est intéressant de souligner que les études chromosomiques ont mis en évidence différents types d’altérations, et donc si certaines tumeurs ne présentent aucune altération chromosomique, d’autres montrent une translocation 11q13 et () 1p, 14q, Y. Cette dernière altération chromosomique est similaire à celle des carcinomes chromophobes (p, Y), qui, avec la découverte de carcinomes hybrides (oncocytome + carcinome à cellules rénales chromophobes) en particulier dans le syndrome de Birt-Hogg-Dubé, ont suggéré que certains cas d’oncocytomes pourraient évoluer en carcinome à cellules rénales chromophobes.
2.4. Adénome métanéphrique
Il y a relativement peu de temps, une tumeur a été introduite parmi les adénomes rénaux qui était constituée de petites cellules avec peu de cytoplasmes, uniformes, sans mitose, d’apparence embryonnaire, réparties en petits acinis ronds avec un phénotype similaire au néphroblastome (Figure 5). Ils représentent 1% des tumeurs localisées de moins de 7 cm. L’âge moyen est de 41 ans (de 5 à 83 ans). Cinquante pour cent sont accessoires et 10% ont une polycythémie. Immunohistochimie, les WT1, CD 56 et CD 57 sont positifs et l’AMACR est négatif.
Adénome métanéphrique. structures microacinaires de cellules basophiles d’aspect néphroblastique.
Du point de vue génétique, il se caractérise par une perte allélique en 2p13 (56% des cas) et se différencie du néphroblastome (avec altérations 11p13) et du carcinome papillaire (+7, +17).
Pour distinguer l’adénome métanéphrique du néphroblastome, des critères diagnostiques stricts ont été utilisés, et n’acceptant que les tumeurs sans mitose et nucléoles comme adénome métanéphrique.
3. Conclusions
Nous constatons que les critères utilisés pour considérer la néoplasie rénale comme un adénome varient beaucoup selon le type cellulaire (jamais dans les néoformations de cellules claires, seulement dans les petites néoplasie à motif papillaire, et de toute taille si nous sommes sûrs qu’il s’agit de cellules oncocytaires ou métanéphriques). Par conséquent, il est fondamental d’établir le type cellulaire, et cette détermination se fait généralement avec les méthodes anatomiques pathologiques habituelles à l’aide des marqueurs immunohistochimiques auxquels des méthodes moléculaires peuvent parfois être ajoutées.
