Déformation de Kirner

  • myosite ossifiante
  • syndrome de Turner
  • syndrome de Silver
  • Syndrome de Cornelia de Lange
  • anomalies cardiaques congénitales 2
    • défaut septal ventriculaire (VSD)
    • canal patent artériosus (PDA)
    • défaut septal auriculaire (TSA)
    • sténose de l’artère pulmonaire
  • Présentation clinique

    Bien que la présentation soit généralement caractérisée par une déformation, un gonflement et un érythème peuvent être présents chez certains patients 4.

    Caractéristiques radiographiques

    Les changements radiographiques affectent la phalange terminale du 5ème chiffre, dans la plupart des cas de manière bilatérale, et sont caractérisés comme:

    • déviation palmaire et radiale
    • nidus radiotransparent (1-2 mm) dans la touffe terminale 2
    • diaphyse raccourcie
    • sclérose de la diaphyse
    • défaut métadiaphysaire

    Traitement et pronostic

    Car il s’agit d’un problème purement esthétique ( sauf si la motricité fine est requise) le traitement médical est facultatif. On ne sait pas si les attelles modifient le degré de déformation 4. L’ostéotomie est une option si un traitement est jugé nécessaire.

    Histoire et étymologie

    Il a été décrit pour la première fois par J Kirner en 1927 3.

    Diagnostic différentiel

    Considérez

    • clinodactylie: déviation radiale au niveau de l’articulation DIP
    • camptodactylie: déformation en flexion au niveau de l’articulation PIP
    • engelures

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