Contexte
Le myxome intramusculaire est une tumeur des tissus mous d’origine mésenchymateuse, d’étiologie inconnue. Il est rare, avec une incidence comprise entre 0,1 et 0,13 chez 100 000 individus. L’apparition se situe généralement entre la quatrième et la septième décennie de la vie, principalement chez les femmes (70%).1
Elle touche le plus souvent les membres supérieurs (épaule et bras), les cuisses et les muscles fessiers.2 Il a également été décrit dans d’autres régions telles que le muscle deltoïde, la région scapulaire, la paroi abdominale ou les muscles paravertébraux, entre autres.
Il se présente généralement comme une tumeur solitaire, bien qu’il existe de multiples myxomes souvent associés à d’autres entités, formant des syndromes intéressants.
Le but de notre étude était de décrire 2 cas cliniques de myxome intramusculaire, unique et multiple, en examinant le diagnostic différentiel, le traitement et l’étude anatomopathologique. Ces prémisses sont de grande portée, car les myxomes peuvent être confondus avec des lésions malignes ou peuvent conduire à un mauvais diagnostic et à un traitement incomplet si nous ignorons leur association avec d’autres troubles avec lesquels ils forment des syndromes.
Cas cliniquescas clinique 1
Une patiente de 65 ans sans antécédents d’intérêt, consultante avec une masse fessière gauche qui s’était développée au cours de plusieurs années. À l’examen, une masse ronde, indolore et immobile d’environ 12 cm a été trouvée dans la musculature.
L’échographie a décrit une lésion solide bien définie dans la face caudale externe du fessier maximus, avec les caractéristiques d’un possible sarcome. Il n’y avait aucune atteinte osseuse ou articulaire. L’étude a été complétée par tomodensitométrie (CAT) (Fig. 1), montrant une masse bien définie de 8 cm×6 cm, hypodense sans amélioration après injection de contraste à l’intérieur du maximum fessier, et avec résonance magnétique nucléaire (RMN) (Fig. 2), qui a confirmé ces résultats.
Tomodensitométrie axiale. Masse bien définie 8cm × 6cm, hypodense sans amélioration après injection de produit de contraste dans le fessier maximus.
IRM. Séquence coronale.
Une biopsie incisionnelle a été réalisée de la lésion signalant une tumeur myxoïde sans signes de malignité. Cependant, parce que la substance myxoïde et les zones d’hypercellularité et d’hypervascularité rendaient difficile le diagnostic différentiel avec les sarcomes myxoïdes et parce que les tests d’imagerie n’excluaient pas la malignité, une intervention chirurgicale a été décidée.
Le traitement de choix était la glutectomie radicale, en raison de l’emplacement et de la taille de la masse (Fig. 3).
Pièce chirurgicale.
Le résultat anatomopathologique de la pièce chirurgicale était un myxome intramusculaire pseudo-encapsulé.
Sept jours après l’opération, il n’y a pas eu de complications et le patient était mobile.
Cas clinique 2
Une patiente de 40 ans a été consultée pour une coccygodynie et une douleur à l’épaule gauche, pendant plusieurs mois, sans antécédents personnels d’intérêt.
Aucun signe pathologique n’a été trouvé lors de l’examen physique. Des radiographies simples de la hanche et du genou ont été effectuées, ce qui était normal. Par conséquent, un traitement conservateur avec analgésie a été prescrit.
Parce que les symptômes persistaient, une IRM du genou gauche et du dos a été réalisée. Au niveau du bassin, de multiples lésions kystiques intramusculaires comprises entre 14 mm et 52 mm ont été trouvées, situées dans les fessiers médius et maximus droits. Ces lésions se trouvaient entre les fibres musculaires, les déplaçant, et il n’y avait aucun signe d’infiltration (Fig. 4). Le genou gauche présentait une déchirure oblique à l’endroit où le corps rejoignait la corne postérieure du ménisque interne, visible sur le plan coronal, sans chondropathie associée.
IRM. Axial pelvien pondéré en T2.
Les caractéristiques radiologiques de ces lésions étaient compatibles avec les kystes hydatidiques, et l’étude a donc été complétée par un scanner et une sérologie. Le scanner a confirmé les lésions kystiques intramusculaires dans les muscles fessiers droits et a révélé une autre petite lésion kystique (16 mm) aux contours lisses et aux bordures définies au niveau de la graisse mésentérique antérieure au côlon ascendant, mais sans le contacter, qui pourrait être un autre kyste hydatidique. La sérologie était négative pour l’hydatidose.
Parce que radiologiquement les lésions avaient l’apparence de kystes hydatidiques, un traitement à l’albendazol a été initié malgré les résultats sérologiques. Cependant, après 6 mois, la douleur de la patiente a continué et elle a ressenti une gêne en marchant. Par conséquent, une intervention chirurgicale a été décidée pour enlever les kystes.
Le patient devait subir une intervention chirurgicale. Elle a été placée en position de décubitus latéral gauche et les kystes ont été accédés par une incision longitudinale dans la cuisse droite. Les kystes étaient intramusculaires dans le fessier maximum et le fessier moyen et ont été retirés facilement (Fig. 5). Leur aspect macroscopique n’était pas évocateur de kystes hydatidiques (Fig. 6). Une échographie a été réalisée pendant l’opération pour localiser les plus petits kystes et obtenir une élimination complète. Un total de 7 kystes ont été enlevés.
Kyste myxoïde intramusculaire.
Aspect macroscopique des lésions.
Une étude anatomopathologique a décrit les lésions comme des myxomes intramusculaires multiples dans le contexte du syndrome de Mazabraud, en tenant compte du fait que les lésions osseuses caractéristiques peuvent se présenter avant les myxomes ou apparaître ultérieurement.
Compte tenu des résultats anatomopathologiques, une étude radiologique complète a été entreprise pour localiser les dysplasies osseuses, mais il n’y a pas eu de résultats pathologiques.
Le patient a été libéré après 5 jours sans complications immédiates et sans fonction adéquate du membre inférieur droit.
Lors de visites ultérieures à la clinique externe, la lésion intra-abdominale a été surveillée et le patient a été contrôlé pour toute dysplasie osseuse ultérieure, avec répétition périodique de radiographies simples.
Discussion
Le terme myxome a été introduit en 1863 par Virchow pour décrire une tumeur mésenchymateuse, qui ressemble histologiquement au cordon ombilical, sans autre différenciation.3 Selon Murphey et coll., 4 les critères histologiques pour le diagnostic d’un myxome ont été établis par Stout en 1948, qui a défini le myxome comme « un véritable néoplasme composé d’une pénurie de cellules étoilées dans un stroma myxoïde lâche de fibres de réticuline et de collagène ».
Ce sont des tumeurs très rares, dont l’étiologie est inconnue, elles n’ont aucune prédilection pour la race et aucun schéma héréditaire clair. L’apparition se situe entre la quatrième et la septième décennie de vie, généralement chez les femelles.5 Cela coïncide avec les caractéristiques de nos patients.
Les myxomes qui proviennent du muscle squelettique sont appelés myxomes intramusculaires et ont été décrits par Erzinger et Weiss en 1965.6 L’emplacement le plus courant est les muscles longs des membres supérieurs (50% -60%).7 Leur apparition dans les muscles fessiers, comme dans l’un de nos cas, n’est pas inhabituelle et ceci avec le bassin, est le deuxième endroit le plus courant.
La forme de présentation la plus courante est une lésion unique, bien qu’il existe des cas de myxomes multiples qui sont généralement associés à d’autres entités, formant des images clinicopathologiques intéressantes.
Le syndrome de Mazabraud8 est défini comme l’association de myxomes intramusculaires multiples et de dysplasie osseuse fibreuse, qui peuvent être mono ou polystotiques. Dans notre deuxième cas, ce syndrome était le principal diagnostic suspecté, bien que nous n’ayons pas identifié de lésions osseuses pour une confirmation définitive. Il ne faut pas oublier qu’ils peuvent apparaître par la suite, donc la surveillance par rayons X est essentielle, car, contrairement aux myxomes, les dysplasies osseuses fibreuses peuvent devenir malignes. Le syndrome de McCune-Albright9 est un autre trouble à considérer. Cette affection se compose de myxomes multiples, de dysplasie fibreuse polyostotique, de taches de café-au-lait et d’hyperfonctionnement endocrinien (puberté précoce).
Il s’agit d’une tumeur à croissance lente, qui se présente généralement comme une masse indolore, ferme et mobile. S’il y a de la douleur, elle est causée par la compression des structures environnantes, comme décrit dans certains cas dans la littérature.7
Les tests d’imagerie nécessaires au diagnostic sont la radiographie ordinaire, la CAT et l’IRM. Les rayons X ont tendance à être normaux, le CHAT et l’IRM montrent des résultats caractéristiques, y compris la localisation intramusculaire, les bordures tissulaires similaires à la teneur en graisse et en eau élevée. Ainsi, il présente atténué sur CAT, hypointense dans les images pondérées en T1 et hyperintense dans les images pondérées en T2.10
Le diagnostic histologique est recommandé avec une aspiration à l’aiguille fine ou une biopsie à ciel ouvert, avant la chirurgie.11 Bien que, comme nous l’avons vu dans le premier cas, ce test n’est pas définitif.
Le traitement est une résection large des lésions. Certains auteurs préfèrent une approche plus conservatrice pour les petites masses, car il s’agit de lésions bénignes, et ne retirent pas une masse jusqu’à ce qu’elle devienne douloureuse ou importante. Dans le premier de nos patients, nous avons opté pour un traitement plus agressif en raison de la taille de la lésion, tandis que dans le second, nous avons choisi de retirer les lésions individuellement. Il n’y a pas d’articles dans la littérature qui décrivent l’apparition de métastases ou de tumeurs malignes. Les cas de récidive sont dus à une énucléation ou à une résection incomplète.12
Macroscopiquement, il s’agit de masses molles, ovoïdes ou globulaires, dépendantes du collagène et de la matière myxoïde, gélatineuses, parfois avec des espaces kystiques remplis de liquide et recouvertes de faisceaux musculaires squelettiques ou de tissus fasciaux.
Cytologiquement, ils sont caractérisés par leur base myxoïde et leur cellularité faible et bénigne. Cependant, ils doivent être différenciés des autres entités d’origine myxoïde, bénignes (fasciite nodulaire, neurotécome) ou malignes (lyposarcome, fibrohistiocytome, chondrosarcome myxoïde) et des métastases intramusculaires d’adénocarcinomes mucineux.
Conclusions
Il s’agit d’une tumeur mésenchymateuse très rare, d’étiologie inconnue, qui apparaît dans les muscles longs des membres supérieurs ou du bassin. Il s’agit généralement d’une lésion unique, mais la présence de lésions multiples pourrait suggérer une partie d’un syndrome. Le traitement est une chirurgie, il n’y a aucun risque de malignité et la récidive est due à une excision incomplète de la lésion. Le diagnostic définitif est anatomopathologique.
Divulgation déontologiqueprotection de sujets humains et animaux
Les auteurs déclarent que les procédures suivies étaient conformes aux règlements du comité d’éthique de la recherche clinique compétent et à ceux du Code d’éthique de l’Association Médicale Mondiale (Déclaration d’Helsinki).
Confidentialité des données
Les auteurs déclarent avoir suivi les protocoles de leur centre de travail sur la publication des données des patients.
Droit à la vie privée et au consentement éclairé
