Résumé
L’hémangioendothéliome Kaposiforme (KHE) est une tumeur vasculaire rare et localement agressive avec des caractéristiques histologiques ressemblant au sarcome de Kaposi et à l’hémangiome capillaire survenant principalement chez les enfants et les adolescents. Environ 200 cas ont été signalés depuis sa description initiale en 1993, la grande majorité se présentant à un âge précoce comme des lésions surélevées mal définies avec une teinte rouge-bleu impliquant principalement la peau et les tissus mous des extrémités. Les cas chez les adultes restent extrêmement rares. Ici, nous décrivons le cas d’un homme de 29 ans qui présentait des douleurs abdominales progressives pendant 4 mois et des signes d’obstipation compatibles avec le volvulus de l’intestin grêle. Le patient a subi une laparotomie exploratoire et une résection de 55 cm d’intestin grêle nécrotique suivie d’une entéroentérostomie et d’une anastomose. L’examen microscopique a révélé une infection à KHE impliquant le mésentère de l’intestin grêle, la muscularis propria et la sous-muqueuse. Son rétablissement s’est déroulé sans incident et il a été libéré après stabilisation, choisissant de le gérer dans l’expectative avec une imagerie abdominopelvique et de surveiller le développement du phénomène de Kasabach-Merritt. À notre connaissance, il s’agit du premier cas rapporté de cette entité se présentant comme une obstruction intestinale chez un adulte pour lequel nous présentons également une revue de la littérature existante et des options de traitement possibles.
1. Introduction
L’hémangioendothéliome kaposiforme (KHE) est un néoplasme vasculaire rare et localement agressif avec des caractéristiques histologiques ressemblant au sarcome de Kaposi et à l’hémangiome capillaire qui survient principalement chez les enfants et les adolescents. Les rapports chez les adultes sont extrêmement rares. Une recherche approfondie dans PubMed en utilisant les mots clés « Kaposiform » et « hémangioendothéliome » n’a révélé aucun rapport de KHE se présentant comme une obstruction intestinale en dehors de la petite enfance. À notre connaissance, il s’agit du premier cas rapporté de cette entité se présentant comme une obstruction intestinale chez un adulte, une présentation inhabituelle dans une population de patients atypiques.
2. Présentation du cas
Un homme obèse de 29 ans d’origine hispanique en bonne santé, sans antécédents médicaux ou chirurgicaux significatifs, présentait des plaintes de douleurs abdominales épigastriques et périumbilicales progressives d’une durée de 4 mois, avec une exacerbation aiguë 2 jours avant sa première visite dans notre établissement. Il a également ressenti des nausées et des vomissements associés, des fièvres et des frissons avec une obstipation et aucun passage de flatulences. À son admission, il était tachycardique et fébrile. Lors de l’examen physique, il avait un abdomen distendu, qui était également très sensible à la palpation. Il y avait des borborygmi audibles. Les antécédents et l’examen physique étaient préoccupants pour une obstruction de l’intestin grêle.
Les examens de laboratoire de routine n’étaient pas remarquables, à l’exception d’une hyponatrémie légère et d’une hypochlorémie. Une tomodensitométrie (TDM) de l’abdomen et du bassin avec contraste a révélé de multiples boucles dilatées de l’intestin grêle dans la ligne médiane de l’abdomen supérieur avec épaississement de la paroi intestinale, hyperhancement des muqueuses et fécalisation des boucles de l’intestin grêle qui semblaient se boucler sur elles-mêmes, suggérant un volvulus de l’intestin grêle. L’imagerie a également révélé des changements inflammatoires adjacents dans le mésentère caractérisés par un échouage de graisse, une hypertrophie multiple des ganglions lymphatiques mésentériques, une pneumatose intestinale douteuse et un liquide libre dans le bassin sans signe d’air libre.
Le patient a subi une laparotomie exploratoire émergente et une résection subséquente de 55 cm d’intestin grêle grossièrement nécrotique suivie d’une entéroentérostomie primaire et d’une anastomose de bout en bout. Un volume abondant de liquide hémorragique était présent dans l’abdomen avant l’éviscération de l’intestin grêle.
L’examen grossier de l’intestin grêle a montré une séreuse brune, sombre et granuleuse focalement. Le mésentère était nettement ferme, fibrotique et rétractait focalement la paroi intestinale. Aucune perforation claire ou fistule n’a été identifiée. À l’ouverture, la muqueuse était brune et œdémateuse. Des coupes en série à travers l’échantillon ont révélé des surfaces coupées hémorragiques et fibrotiques sans la présence d’une masse distincte. L’examen microscopique a montré un néoplasme vasculaire lobulé à infiltrant impliquant du tissu adipeux, de la séreuse, de la muscularis propria et de la sous-muqueuse (figure 1). Le néoplasme était caractérisé par une morphologie variable, composée de nodules de petits capillaires contenant des globules rouges et ressemblant à un hémangiome capillaire (Figure 2 (a)) entrecoupés de canaux vasculaires ectatiques de forme irrégulière ressemblant à un lymphangiome (Figure 2 (b)). Des régions cellulaires composées de fascicules lâches de fuseaux associés à des globules rouges extravasés et à des espaces vasculaires en forme de fente, rappelant le sarcome de Kaposi, étaient entrecoupées dans toute la tumeur (Figure 2(c)). Les cellules fuselées avaient des noyaux ovales avec de la chromatine vésiculaire et ne présentaient aucune atypie cytologique significative, activité mitotique ou nécrose. Des structures gloméruloïdes dispersées, présentes sous forme de nodules arrondis de vaisseaux associés à des fragments de globules rouges, à des gouttelettes hyalines et à un dépôt d’hémosidérine finement granulaire (Figure 2(d)), caractéristiques de KHE, étaient ponctuées dans toute la tumeur. Les taches immunohistochimiques ont révélé que les cellules tumorales étaient fortement positives pour les marqueurs endothéliaux vasculaires CD34 et CD31. La D2-40 (podoplanine), un marqueur endothélial lymphatique, a mis en évidence des cellules à la fois dans les zones de type hémangiome capillaire et dans les zones de cellules fuselées (Figure 3). Une tache pour le HHV8 était négative, aidant à exclure le sarcome de Kaposi. La constellation des caractéristiques morphologiques et immunohistochimiques a été diagnostique de l’EHE impliquant le mésentère de l’intestin grêle, la muscularis propria et la sous-muqueuse.
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Cliniquement, le patient présentait des taux plaquettaires normaux, à l’exclusion d’une association avec une coagulopathie consommatrice conduisant à une thrombocytopénie (phénomène de Kasabach-Merritt). Aucune complication n’a été rapportée au cours de la procédure ou dans la « période postopératoire » immédiate, et le patient a été libéré après stabilisation et récupération de la fonction intestinale avec un suivi ambulatoire prévu peu de temps après. Au moment de ce rapport, le patient est stable, sans signe de maladie 5 mois après la chirurgie. Nous avons choisi de le prendre en charge dans l’expectative avec des tomodensitogrammes en série de l’abdomen et du bassin et de surveiller les signes et symptômes qui suggéreraient le développement du phénomène de Kasabach-Merritt.
3. Discussion
L’hémangioendothéliome kaposiforme (KHE) est un néoplasme vasculaire rare et localement agressif avec des caractéristiques histologiques ressemblant à celles du sarcome de Kaposi (cellules endothéliales en forme de fuseau et canaux vasculaires en forme de fente) et de l’hémangiome capillaire se présentant principalement chez les enfants et les adolescents. Plus de 50% des cas sont diagnostiqués au cours de la première année de vie. L’entité a été décrite pour la première fois par Zukerberg et al. en 1993, lorsqu’il a été constaté qu’il était associé à une thrombocytopénie et à une coagulopathie de consommation (phénomène de Kasabach-Merritt). À ce jour, environ 200 cas ont été rapportés dans la littérature, la grande majorité d’entre eux se présentant à un âge précoce (enfance et enfance) sous la forme de lésions surélevées mal définies avec une teinte rouge-bleu impliquant la peau et les tissus mous des extrémités, suivies du rétropéritoine (localisation extracutanée la plus fréquente), des muscles, des os, de la cavité thoracique, du médiastin, des ganglions lymphatiques, de la tête et du cou ainsi que des organes intra-abdominaux. Les cas chez l’adulte restent extrêmement rares avec 2 rapports de lésions impliquant les testicules et 2 cas impliquant la cavité thoracique ou la cage.
Le KHE n’est pas associé à une infection à HHV8 comme le sarcome de Kaposi; son étiologie est inconnue. Immunohistochimiquement, les cellules fuselées sont positives pour les marqueurs endothéliaux vasculaires (CD31, CD34 et ERG) mais pas pour GLUT1 (qui est positif dans les cellules endothéliales de l’hémangiome infantile). L’actine du muscle lisse (SMA) est focalement positive dans la masse tumorale indiquant la présence de péricytes. Les zones lymphangiomateuses en forme de fente présentant une configuration de vaisseaux lymphatiques riches montrent une coloration positive pour D2-40 (podoplanine).
KHE est un néoplasme localement agressif. Des rapports exceptionnellement rares de métastases sont présents dans la littérature. Cependant, environ 10% des patients meurent des suites d’une maladie, soit en raison d’une croissance locale, soit du phénomène de Kasabach-Merritt. Jusqu’à 70% des patients atteints de KHE développent le phénomène de Kasabach-Merritt, dont le risque semble être le plus élevé avec de grandes lésions et des lésions congénitales et avec des tumeurs situées dans le médiastin et le rétropéritoine.
En ce qui concerne la prise en charge des patients atteints de KHE, les points les plus critiques à discerner sont s’il existe une association avec le phénomène de Kasabach-Merritt pour déterminer le besoin d’hémostase et si la lésion est suffisamment importante et symptomatique pour justifier un traitement. Les stratégies vont de l’excision chirurgicale complète (qui peut être difficile étant donné que les marges tumorales sont souvent mal définies) à la thérapie au laser et à la chimiothérapie (impliquant l’utilisation d’agents seuls ou en combinaison) si la tumeur ne se prête pas à la résection. Ce dernier scénario implique généralement l’utilisation de prednisone avec de l’aspirine d’appoint comme traitement de première intention avant d’opter pour des schémas chimiothérapeutiques impliquant la vincristine, le propranolol, le sirolimus ou l’interféron alpha. D’autres options incluent également le rayonnement et l’embolisation.
En résumé, l’hémangioendothéliome kaposiforme représente une entité extrêmement rare affectant généralement les enfants et les adolescents avec seulement 4 cas rapportés chez les adultes dans la littérature. Notre cas d’un homme de 29 ans présentant une obstruction intestinale est inhabituel en ce qui concerne l’âge ainsi que l’emplacement et le modèle de présentation. Une recherche approfondie de la littérature révèle un seul cas de KHE se présentant comme une obstruction intestinale impliquant un garçon de seize mois, mais aucun cas de cette présentation chez l’adulte n’avait été décrit jusqu’à présent. La connaissance de présentations inhabituelles de KHE comme dans ce cas illustre comment une intervention chirurgicale opportune et un diagnostic histopathologique approprié peuvent prévenir des conséquences potentiellement catastrophiques, à savoir une thrombocytopénie et une diathèse hémorragique sévère nécessitant une hémostase urgente.
Conflits d’intérêts
Les auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêts.
