Hôpitaux universitaires de Hull NHS Trust

  • Numéro de référence: HEY1154 / 2020
  • Départements: Département d’ophtalmologie, Orthoptique

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Introduction

Cette notice a été rédigée pour vous donner des informations générales. La plupart de vos questions doivent trouver une réponse dans cette notice. Il n’est pas destiné à remplacer la discussion entre vous et l’équipe soignante, mais peut servir de point de départ à la discussion. Si, après l’avoir lu, vous avez des préoccupations ou avez besoin d’explications supplémentaires, veuillez en discuter avec un membre de l’équipe de soins.

Qu’est-ce que le syndrome de Marcus Gunn (clin d’œil à la mâchoire)?

Le syndrome de Marcus Gunn est une affection qui se développe avant la naissance. Les personnes atteintes de la maladie auront une paupière tombante (ptosis) comme le montre l’image de gauche. La led peut se soulever ou flotter lorsque la mâchoire est déplacée, en particulier d’un côté à l’autre, comme le montre l’image de droite. Il est souvent remarqué lorsqu’un bébé se nourrit, mais peut également être vu lors de la mastication, du serrement des dents ou de la déglutition. Parmi les enfants vus avec un couvercle tombant, le syndrome de Marcus Gunn (clin d’œil à la mâchoire) en est la cause dans 5% des cas. La condition n’affecte généralement qu’un œil et peut être plus visible lorsqu’un enfant regarde vers le bas.

Quelle est la cause du syndrome de Marcus Gunn (clin d’œil à la mâchoire)?

On pense que Marcus Gunn est dû à une connexion anormale d’une branche du nerf qui aide à déplacer la mâchoire (le nerf trijumeau) vers la paupière supérieure. On ne sait pas pourquoi ces connexions anormales se développent. En raison de ces connexions anormales, la paupière et la mâchoire se déplacent parfois simultanément.

Cela peut-il avoir un impact sur la vision et pourquoi dois-je assister à des rendez-vous?

Dans la majorité des cas, le couvercle tombant (ptosis) n’affecte pas directement le développement visuel. Les enfants ne naissent pas avec une vision pleinement développée; de la même manière qu’ils apprennent à parler, ils doivent apprendre à voir. S’il existe un obstacle au développement visuel normal, tel qu’un couvercle tombant, cela peut entraîner un œil paresseux (amblyopie).

Chez les enfants, il est conseillé d’assister à des rendez-vous orthoptiques afin que votre orthoptiste puisse s’assurer que la vision continue de se développer normalement dans les deux yeux.

Peut-il y avoir des complications ou des risques associés?

Il peut y avoir une différence de focalisation associée entre les yeux (anisométropie) et / ou un strabisme (strabisme). Par conséquent, il peut y avoir un risque de développer un œil paresseux (amblyopie) – cela peut être identifié et traité par votre orthoptiste. Dans certains cas, il peut y avoir une réduction de la capacité de l’œil affecté à se déplacer vers le haut.

Comment puis-je aider si mon enfant a le syndrome de Marcus Gunn (clin d’œil à la mâchoire)?

Il peut être utile de partager les informations contenues dans cette notice avec votre famille et vos amis, ainsi qu’avec l’école de votre enfant. Aucune action spécifique n’est requise, sauf en assistant à des évaluations de suivi de routine avec votre clinique ophtalmologique locale lorsque cela est suggéré.

Le traitement n’est généralement pas nécessaire. La condition a tendance à devenir moins perceptible à mesure que l’enfant vieillit. S’il y a un affaissement important de la paupière, votre ophtalmologiste (ophtalmologiste) peut envisager une intervention chirurgicale.

Les personnes atteintes de Marcus Gunn peuvent apprendre quels mouvements de la mâchoire font bouger leur paupière à mesure qu’elles vieillissent, et certaines personnes peuvent être en mesure d’ajuster leurs mouvements de la mâchoire pour limiter le mouvement du couvercle à certains moments.

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