Papules kératotiques multiples sur la paume
Piyush Kumar, Ashim Kumar Mondal, Kalyan Ghosh, Avijit Mondal, Ramesh Chandra Gharami, Satyendra Nath Chowdhury
Journal en ligne de Dermatologie 18 (1): 10
Medical College, Calcutta, Inde
Résumé
Le naevus porokératotique eccrine ostiale et du canal dermique (PEODDN) est une malformation rare non héréditaire du canal eccrine. Une relation avec la porokératose linéaire n’est pas encore établie; certains le considèrent comme une variante rare de la porokératose impliquant l’acrosyringium, tandis que d’autres le considèrent comme une entité distincte basée sur des caractéristiques cliniques distinctives et une accentuation histologique au sein des structures ostiales. Une fillette de 7 ans présentait de multiples papules kératotiques asymptomatiques sur la paume droite, présentes depuis l’âge de 6 mois. Ces papules étaient disposées selon une distribution linéaire sur la paume et le majeur de la main droite. La plupart des papules étaient discrètes. Cependant, les lésions du majeur se sont coalescées pour former une plaque. L’histologie a révélé une invagination profonde de l’épiderme remplie de kératine, remarquable par une colonne de parakératose (« lamelle cornoïde »). Le derme était remarquable pour les canaux eccrines dilatés et l’absence d’inflammation. Compte tenu des preuves cliniques et histologiques, un diagnostic de PEODDN a été posé. Sa ressemblance clinique avec le lichen plan linéaire et la porokératose linéaire est discutée. En outre, nous fournissons un bref examen de cette maladie rare.
Rapport de cas
Figure 1a. Papules kératotiques multiples sur la paume droite dans une distribution linéaire.
Figure 1b. Gros plan des lésions
Une fillette de 7 ans présentait de multiples papules kératotiques asymptomatiques sur la paume droite depuis l’âge de 6 mois (Figure 1). La lésion est apparue pour la première fois à l’âge de 6 mois sur la surface palmaire du majeur de la main droite. Au fil du temps, de nouvelles lésions ont continué à apparaître et ont impliqué la paume de manière non contiguë. Le reste de l’histoire n’était pas contributif.
À l’examen, de multiples papules kératotiques de taille similaire (2 mm à 3 mm) ont été trouvées dans une distribution linéaire sur la paume et le majeur de la main droite. La plupart des papules étaient discrètes. Cependant, les lésions du majeur se sont coalescées pour former une plaque. En dehors de ces papules kératotiques, quelques fosses ont été notées. Le reste de l’examen cutané et systémique n’a révélé aucune anomalie. La porokératose linéaire, le lichen plan linéaire et le PEODDN ont été pris en compte dans le diagnostic différentiel.
Une des papules a été prélevée par biopsie punch et examinée histologiquement. L’histologie a révélé une invagination profonde de l’épiderme remplie de kératine. L’invagination était remarquable pour une colonne de parakératose (« lamelle cornoïde »). Le derme était caractérisé par des canaux eccrines dilatés et une absence de cellules inflammatoires (Figures 2 et 3). L’absence d’infiltrat lichénoïde et la dégénérescence vacuolaire de la couche basale ont exclu le lichen plan linéaire. La porokératose implique rarement l’acrosyrigium et présente une infiltration périvasculaire contenant des cellules inflammatoires chroniques. L’absence de telles découvertes ainsi que les canaux eccrines dilatés ont établi le diagnostic de naevus ostial eccrine porokératotique et du canal cutané (PEODDN) chez notre patient.
 |
 |
| Figure 2 | Figure 3 |
|---|---|
| Figure 2. H & E, x40 Figure 3. H& E, x400 |
|
Discussion
PEODDN est une malformation rare non héréditaire des canaux eccrines. Il a été initialement décrit par Marsden et al comme naevus comédon de la paume. Cependant, ce sont Abell et Reed qui ont inventé le terme en 1980. Une relation avec la porokératose linéaire n’a pas été établie. Certains le considèrent comme une variante rare de la porokératose impliquant l’acrosyringium. D’autres le considèrent comme une entité distincte basée sur les caractéristiques cliniques distinctives et l’accentuation histologique au sein des structures ostiales.
Il peut se présenter à la naissance ou peut avoir un début tardif. Cependant, la majorité des cas se présentent dans les premières années de la vie. Les lésions sont pour la plupart unilatérales et sont principalement visibles sur les parties acrales, en particulier sur les paumes et les plantes. Des lésions sur des sites autres que la paume et la sole, des lésions bilatérales ou des lésions étendues suivant les lignées Blaschko ont été rapportées. Sur la paume et la semelle, il se présente sous la forme de multiples fosses ponctuées linéaires avec des bouchons en forme de comédon et ressemble à naevus comedonicus. Ailleurs, il se présente sous la forme de plaques kératotiques et de papules qui ressemblent à un naevus épidermique verruqueux linéaire. Rarement, il peut se présenter sous forme d’érosions dans la vie néonatale et développer l’aspect classique plus tard. Elle est généralement asymptomatique mais peut être associée à un prurit, une hyperhidrose ou une anhidrose. Diverses affections ont été rapportées en association avec PEODDN. Certains d’entre eux sont la kératodermie palmoplantaire, le psoriasis, l’anhidrose, l’alopécie, la dysplasie des ongles, la maladie de Bowen et le carcinome épidermoïde. Un suivi à long terme est recommandé pour identifier et traiter les tumeurs malignes, bien que peu fréquent.
Les diagnostics différentiels courants de lésions sur les paumes et les plantes comprennent le naevus comedonicus, la kératodermie épineuse ou la porokératose ponctuelle. Ailleurs, il convient de le différencier du naevus épidermique verruqueux linéaire inflammatoire et de la porokératose linéaire.
Histologiquement, le PEODDN est caractérisé par une colonne parakératotique (lamelle cornoïde) centrée sur un acrosyringium dilaté. Il montre une perte caractéristique de la couche granulaire. La dilatation des canaux eccrines et des cellules inflammatoires clairsemées dans le derme sont notées. Cependant, un cas a montré une infiltration lichénoïde frappante et une atrophie épidermique. Fait intéressant, ce patient particulier a développé par la suite de multiples carcinomes épidermoïdes in situ et invasifs dans la peau lésionnelle. Parfois, les changements de PEODDN peuvent impliquer l’acrotrichium ainsi que l’acrosyringium. La maladie est alors connue sous le nom d’eccrine porokératotique et de naevus du follicule pileux (PEHFN) et est extrêmement rare.
L’histoire naturelle est généralement statique et ininterrompue, mais l’extension progressive des zones touchées est connue. Le traitement n’est pas satisfaisant. Le laser au dioxyde de carbone ultrapulsé a été utilisé mais nécessite de multiples traitements et les lésions peuvent se reproduire. Une excision chirurgicale peut être envisagée pour les lésions localisées. Les corticostéroïdes topiques, le calcipotriol, la photothérapie et la cryothérapie ont été largement infructueux. Le rétinoïde topique, l’urée (10%) et le dithranol à contact court peuvent entraîner une certaine amélioration.
1. Johnson Jr. BL, Yan AC. Maladies congénitales (génodermatose). Dans : Elder DE, Elenitsas R, Johnson BL, Murphy GF, Xu X (dir.). Histopathologie de la peau de Lever’s, 10e édition. Il s’agit de la première édition de la série de bande dessinée » Le monde de la musique « , publiée en 2009.
2. Wang NS, Meola T, Orlow SJ. Naevus porokératotique Eccrine ostiale et du canal cutané: Rapport de 2 cas et revue de la littérature. Am J Dermatopathol 2009;31:582-6
3. Goddard DS, Rogers M, Frieden IJ, Krol AL, White CR, Jayaraman AG et al. Naevus ostial annexial porokératotique répandu: Caractéristiques cliniques et proposition d’un nouveau nom unifiant le naevus ostial et cutané eccrine porokératotique et le naevus eccrine et follicule pileux porokératotiques. J Am Acad Dermatol 2009; 61:1060.e1-14
4. Pathak D, Kubba R, Kubba A. Naevus ostial eccrine porokératotique et canal cutané. J Indien Dermatol Venereol Leprol 2011; 77:174-6.
5. Sassannshausen J, Bogomilsky J, Chaffins M. Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct naevus: A case report and review of literature. J Am Acad Dermatol 2000; 43:364-7.
