Kératose pilaris atrophicans faciei

Qu’est-ce que la kératose pilaris atrophicans faciei?

La kératose pilaire atrophicane faciei est une forme rare de kératose pilaire avec des dépressions folliculaires ressemblant à des cicatrices et une perte de poils, en particulier au niveau des sourcils. Il en résulte une atrophie et une perte permanente de cheveux dans les zones touchées.

La kératose pilaire est également appelée ulerythema ophryogenes. Ulerythema signifie « cicatrice avec rougeur » et « ophryo » fait référence au sourcil.

Kératose pilaire atrophicans faciei

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Qui contracte la kératose pilaris atrophicans faciei?

La kératose pilaris atrophicans faciei survient généralement de manière sporadique; cependant, une transmission autosomique dominante et une transmission autosomique récessive ont été décrites. Il apparaît pour la première fois dans la petite enfance et est principalement diagnostiqué chez les enfants et les adolescents.

Quelles sont les causes de la kératose pilaris atrophicans faciei?

La kératose pilaris atrophicans faciei est causée par une kératinisation anormale de l’infundibulum folliculaire. Le tartre remplit le follicule et obstrue la tige du cheveu, ce qui entraîne une inflammation. Au fil du temps, l’inflammation chronique entraîne une atrophie et une alopécie.

Certains cas de kératose pilaire sont dus à une mutation autosomique récessive du gène de la desmogléine 4 (DSG4). L’association rare de la kératose pilaris atrophicans faciei avec certains syndromes congénitaux suggère également que le bras chromosomique 18p pourrait contenir des gènes de kératinisation folliculaire et être impliqué dans la pathogenèse de la maladie.

Quelles sont les caractéristiques cliniques de la kératose pilaris atrophicans faciei?

La kératose pilaris atrophicans faciei est caractérisée par des papules kératotiques inflammatoires faciales.

• Le début est généralement quelques mois après la naissance avec des papules kératotiques faciales et des papules folliculaires kératotiques érythémateuses impliquant le tiers latéral des sourcils.
• Au fur et à mesure que la maladie progresse, une atrophie et une perte de poils des sourcils se produisent.
• D’autres zones du cuir chevelu et du visage peuvent être impliquées, notamment le front, les tempes et les joues.
• Il existe généralement une kératose pilaire généralisée sur les membres et le tronc.

Kératose pilaire atrophicane faciei

Syndromes associés

La kératose pilaire atrophicane faciei est parfois associée au syndrome de Noonan, au syndrome de Rubinstein-Taybi, au syndrome de Cornelia de Lange et au syndrome cardiofaciocutané.

Comment la kératose pilaris atrophicans faciei est-elle diagnostiquée?

La kératose pilaris atrophicans faciei est diagnostiquée cliniquement.

Si une biopsie cutanée est réalisée, les caractéristiques histopathologiques non spécifiques comprennent un infundibulum élargi, un follicule pileux bouché, une perte de follicule pileux, un infiltrat lymphocytaire périvasculaire superficiel et une fibrose cutanée.

Quel est le diagnostic différentiel de la kératose pilaire atrophique faciei?

La kératose pilaris atrophicans faciei est sur un spectre avec d’autres troubles kératotiques folliculaires, et est généralement considérée comme une forme de kératose pilaris atrophicans, avec des caractéristiques qui se chevauchent couramment.

Kératose pilaire rubra faciei

La kératose pilaire rubra faciei est une variante de la kératose pilaire dans laquelle la rougeur est importante. Il se caractérise par un érythème périfolliculaire sur le front, les joues et le cou sans atrophie ni perte de cheveux.

Érythromélanose follicularis faciei et colli

Érythromélanose follicularis faciei et colli est une variante de la kératose pilaire caractérisée par des plaques bien définies d’érythème, d’hyperpigmentation et de papules folliculaires sur les joues et le cou. La plupart des cas ont été rapportés chez des hommes asiatiques.

Atrophoderma vermiculatum

Atrophoderma vermiculatum est une variante de la kératose pilaire atrophique avec une atrophie folliculaire proéminente entraînant un motif alvéolé (ou dévoré par des vers) sur les joues se développant dans l’enfance.

Atrophoderma vermiculatum

Keratosis follicularis spinulosa decalvans

Keratosis follicularis spinulosa decalvans est une forme sévère de kératose pilaire atrophique avec des papules folliculaires répandues, une perte de cheveux cicatrisante, une kératodermie et une kératite.

Alopécie fibrosante frontale

L’alopécie fibrosante frontale est un type de lichen plan folliculaire ou de lichen planopilaire dans lequel il y a des papules folliculaires faciales, une perte des sourcils latéraux et un retrait de la racine des cheveux frontale en raison d’une alopécie cicatricielle. Il affecte principalement les femmes ménopausées.

Quel est le traitement de la kératose pilaris atrophicans faciei?

Il n’existe aucun remède contre la kératose pilaris atrophicans faciei. Les éléments suivants peuvent être utiles pour minimiser l’échelle folliculaire.

• Nettoyants sans savon
• Exfoliation – élimination de l’écaille folliculaire de surface avec une pierre ponce ou une éponge exfoliante
• Hydratants kératolytiques contenant de l’urée, de l’acide salicylique ou de l’acide alpha-hydroxy
• rétinoïdes topiques.

Le laser à colorant pulsé ou la lumière pulsée intense (IPL) peuvent réduire temporairement l’érythème, mais il a tendance à se reproduire. L’exposition au soleil a tendance à aggraver les rougeurs, une protection solaire est donc recommandée.

Quel est le résultat de la kératose pilaris atrophicans faciei?

La kératose pilaris atrophicans faciei devient généralement moins visible après la puberté. Cependant, l’atrophie avec perte de cheveux est permanente.