Contexte / but: La portoentérostomie du Kasaï est recommandée comme traitement initial primaire pour l’atrésie biliaire extrahépatique si la procédure peut être réalisée dans les 10 à 12 semaines de la vie. La prise en charge optimale pour les nourrissons présentant une atrésie biliaire retardée reste controversée. Le but de cette étude était de déterminer le taux de réussite et les résultats pour les patients ayant subi une portoentérostomie « tardive » du Kasaï.
Méthodes: Les auteurs ont procédé à un examen rétrospectif des dossiers médicaux de tous les patients atteints d’atrésie biliaire ayant subi une portoentérostomie au Kasaï dans leur établissement de 1986 à 1999 (n = 31). Les auteurs ont analysé les taux de réussite par rapport à l’âge au moment de la procédure Kasaï et l’association avec les données démographiques des patients. Le succès chirurgical a été défini comme l’atteinte d’une bilirubine sérique totale < ou = 2 mg / dL. Les évaluations de suivi à long terme comprenaient la nécessité d’une transplantation hépatique et le taux de survie des patients.
Résultats: Les données démographiques de cette cohorte d’étude ont montré une prédominance des Afro-Américains, 19 sur 31 (61%), et des filles, 23 sur 31 (74%). L’évaluation du succès par rapport à l’âge du sujet au moment de la portoentérostomie initiale a montré que 52% (13 sur 25) avaient une procédure Kasai réussie entre 0 et 75 jours, contre un taux de réussite de 83% (5 sur 6) à l’âge de 76 jours ou plus (P =.359). Une transplantation hépatique a été réalisée chez 16 des 31 patients (45%). Le taux de survie global pour l’ensemble de la cohorte est de 23 sur 31 (74%), alors que 12 sur 31 (39%) sont actuellement en vie sans greffe du foie.
Conclusion: Ces données suggèrent qu’il n’y a pas de contre-indication à la réalisation d’une portoentérostomie Kasaï pour l’atrésie biliaire chez les enfants de plus de 75 jours.
