Le lymphome rénal est généralement une composante du lymphome multisystémique. Lymphome rénal primaire, qui est défini comme un lymphome impliquant le rein exclusivement sans aucune manifestation de maladie lymphatique extra-rénale 3-5. Les résultats d’imagerie typiques sont de multiples masses rénales hypodens ou infiltrantes bilatérales.
Épidémiologie
Alors que le lymphome rénal a une incidence d’autopsie de ~ 45% (entre 30 et 60%) chez les patients atteints de lymphome, l’incidence par évaluation CT est d’environ 5% 1.
Les reins sont l’organe abdominal le plus souvent affecté par un lymphome. La plupart des cas sont des lymphomes non Hodgkiniens à cellules B; le lymphome rénal primaire est rare (< 1%). L’atteinte des reins dans le lymphome de Hodgkin est rare (< 1%).
Le lymphome rénal primaire touche plus fréquemment les hommes d’âge moyen 5. Les patients transplantés d’organes (immunosuppression) et les patients infectés par le VIH (immunodéprimés) sont susceptibles de développer un lymphome rénal 3,5.
Présentation clinique
Les patients présentent une douleur au flanc (le symptôme le plus courant), une perte de poids, une hématurie ou une masse palpable. Une insuffisance rénale aiguë peut être observée dans une maladie infiltrante.
Les douleurs abdominales / aux flancs (62%) sont le symptôme le plus fréquent chez les patients adultes (18-50 ans), la fièvre (56%) est le symptôme le plus fréquent chez les patients plus jeunes (< 18 ans) et la perte de poids et l’hématurie (37%) sont les symptômes courants chez les patients plus âgés (> 50 ans)4.
Pathologie
La cause ou l’origine exacte du lymphome rénal primaire est controversée, car le rein est un organe extranodal et est normalement dépourvu de tissu lymphoïde. On suppose que le lymphome rénal primaire provient probablement de la capsule du rein ou de la graisse péri-rénale (tissus riches en lymphoïdes) et implique ensuite le parenchyme rénal. Les lymphocytes observés dans la région de l’inflammation rénale chronique ont également été proposés comme facteur causal potentiel 3-5.
Le lymphome rénal est couramment associé à un lymphome non Hodgkinien. La majorité ont des lymphomes intermédiaires ou de haut grade, y compris les variétés Burkitt et histiocytaires 2. La plupart sont des lymphomes à cellules B.
À l’examen grossier, les lésions sont des tumeurs charnues ou fermes de couleur jaune, beige ou grise de 1 à 20 cm.
Associations
- immunodéficience (par exemple VIH)
- ataxie-télangiectasie
Caractéristiques radiologiques
Fluoroscopie
C’est l’imagerie la plus sensible pour l’implication du système collecteur rénal et uretères, ainsi que fournit des informations fonctionnelles.
Échographie
Lésions hypoéchogènes (simples/multiples) au sein du parenchyme rénal avec très peu de vascularisation interne.
CT
CT est la modalité d’imagerie de choix 3. Les schémas de maladie suivants peuvent être observés sur la tomodensitométrie:
- masses multiples (jusqu’à 60%: motif le plus courant)
- généralement de 1 à 3 cm
- associé à des nœuds rétropéritonéaux élargis (≥50%)
- masse unique (plus de 20% des cas)
- jusqu’à 15 cm
- homogène, hypodense sans changement kystique
- calcium, saignement ou nécrose
- invasion par masse nodale rétropéritonéale (plus de 30% des cas)
- habituellement > 10 cm
- enveloppe des vaisseaux sans thrombose, +/-hydronéphrose
- infiltration diffuse (jusqu’à 20% des cas)
- pas de masse discrète
- généralement bilatéral
- observé avec un lymphome de Burkitt
- masse périrénale (moins de 10% des cas)
- échouage périrénal
- épaississement du fascia Gerota
- nodules périrénaux
- schémas atypiques:
- hémorragie spontanée
- nécrose
- lésion hétérogène
- modifications kystiques
- calcification
IRM
Caractéristiques du signal
- T1: hypointense au parenchyme rénal
- T2: iso ou hyperintense au parenchyme rénal
- T1C +
- amélioration médiocre par rapport au parenchyme rénal
- une amélioration retardée est observée dans certaines lésions
- imagerie pondérée par diffusion (DWI) : diffusion restreinte 3-5
Médecine nucléaire
TEP-CT
Le lymphome rénal présente une absorption intense de 18F-FDG. La TEP-CT est utile dans le diagnostic de la maladie, dans l’évaluation de la réponse au traitement et dans la détection de la maladie récurrente 3-5.
Traitement et pronostic
La chimiothérapie est le pilier du traitement 4. Le pronostic du lymphome rénal primaire est largement inconnu. Le taux de survie à 5 ans est d’environ 45%. Les patients plus jeunes et les lymphomes rénaux primaires bilatéraux sont associés à un pronostic plus défavorable (temps de survie plus court et progression plus rapide) 4.
Diagnostic différentiel
Les considérations différentielles d’imagerie comprennent:
- carcinome rénal: usually heterogeneous, with vascular invasion
- metastases to kidney
- transitional cell carcinoma
- acute pyelonephritis
- xanthogranulomatous pyelonephritis
- retroperitoneal fibrosis
