Maladie de Kawasaki. Rapport d’un cas rare chez un adulte / Revista Colombiana de Reumatología (Édition anglaise)

Introduction

La maladie de Kawasaki est une vascularite vasculaire de taille moyenne, à évolution aiguë, auto-limitante et d’origine inconnue, affectant principalement les enfants de moins de 5 ans.1 Il a été décrit à l’origine par le docteur Tomosaku Kawasaki au Japon, où une augmentation progressive de son incidence – 265 cas pour 100 000 enfants de moins de 5 ans – est documentée,2,3 contrairement aux chiffres documentés aux États-Unis, où l’incidence varie de 19 à 27,7 cas pour 100 000 enfants de moins de 5 ans. Cela indique une prédisposition génétique probable et la présence d’un antigène environnemental.2,3

Il s’agit d’une maladie rare chez les adultes et il y a eu moins de 60 cas signalés dans le monde, chez des patients âgés de 18 à 30 ans; deux cas ont été trouvés en Amérique du Sud et aucun en Colombie.4 Épidémies saisonnières ont été décrites, indiquant une source infectieuse potentielle, avec une fréquence plus élevée en hiver qu’en été.4

La progression clinique comporte 3 phases : aiguë, subaiguë et chronique, comme en témoignent les différentes études menées dans la population pédiatrique. La phase aiguë, d’une durée approximative de 3 semaines, se manifeste par de la fièvre, une maladie cardiaque inflammatoire, des modifications de la muqueuse et des éruptions cutanées. Au cours de cette phase de la maladie, des anévrismes coronaires et des polyarthalgies symétriques des grandes articulations se développent.4 La phase subaiguë se présente avec une desquamation palmaire et plantaire et une maladie cardiaque au cours de la deuxième et de la troisième semaine d’évolution, et enfin une phase de convalescence ou chronique qui peut durer des semaines, voire des mois, jusqu’à une résolution clinique et paraclinique.

La présentation clinique peut être complète lorsque la fièvre dure plus de 5 jours, en plus de 4 des 5 critères de l’American College of Rheumatology (ACR) comme suit: exanthème polymorphe (lésions maculopapulaires diffuses du tronc et des extrémités), érythème avec œdème des mains et des pieds, suivi d’une desquamation du bout des doigts et des pieds, injection conjonctivale bilatérale non exsudative, modifications de la muqueuse buccale et des lèvres (langue de fraise, lèvres fissurées et érythémateuses, injection orale et hyperémie pharyngée) et lymphadénopathie cervicale unilatérale > 1,5 cm de diamètre.5 L’autre présentation clinique est incomplète, lorsque seulement 2 ou 3 critères ACR sont remplis. De même, une variété atypique a été décrite avec atteinte rénale, abdomen aigu et épanchement pleural.5 Son diagnostic est clinique et d’exclusion.

C’est le cas d’un patient adulte de sexe masculin qui répond aux critères ACR pour la maladie de Kawasaki. Ce qui est pertinent dans ce cas, c’est sa présentation atypique pour adultes qui a conduit à une revue de la littérature et qui est le premier cas signalé en Colombie.

Cas clinique

Il s’agit d’un homme de 36 ans vivant à Pereira, boulanger de profession, qui visite le médecin car il a une fièvre de 39°C depuis 4 jours, associée à des céphalées généralisées avec un score de douleur de 7/10. Le patient présente également une odynophagie, des nausées et des vomissements occasionnels, sans symptômes gastro-intestinaux supplémentaires. 4 jours plus tard, le patient présente des lésions maculopapulaires des membres supérieurs et inférieurs, de la poitrine et de l’abdomen et a été admis à l’hôpital (Fig. 1). Le patient n’a pas d’antécédents de pathologies passées et n’utilise aucune substance psychotrope. À l’admission, ses signes vitaux étaient les suivants: BP 130 / 70mmHg, HR 135lpm, RR 22bpm, température 39 ° C. L’examen physique a montré une orientation dans les 3 dimensions, collaborative, absence de lymphadénopathies cervicales, avec bruit de tachycardie rythmique et pas de murmures. Sons respiratoires normaux sans sons respiratoires adventices. Le patient présentait une adénopathie inguinale gauche, exempte d’œdème ou de déficits neurologiques. De multiples lésions maculopapulaires généralisées ont été identifiées, qui ne régressaient pas avec la pression numérique avec desquamation ultérieure des doigts, des paumes et de la plante des pieds, après 10 jours d’hospitalisation; lèvres sèches et gercées avec fissures angulaires et injection conjonctivale non exsudative (Fig. 2).

Fig. 1.

Érythème maculopapulaire de la poitrine, de l’abdomen et des extrémités.

(0.17 MB).

Fig. 2.

Patient présentant une conjonctivite bilatérale non exsudative.

(0.1 MB).

Les tests paracliniques à l’admission ont montré une leucocytose et une neutrophilie, une augmentation des réactifs de phase aiguë, une hyperbilirubinémie directe et une augmentation des transaminases. Analyse d’urine avec protéinurie et hématurie. Les cultures de sang et d’urine étaient négatives, comme décrit dans le tableau 1. Le patient a rapidement progressé vers une insuffisance d’organes multiples (atteinte pulmonaire, rénale, cardiovasculaire et hépatique) et une hypotension entraînant une admission en soins intensifs pour initier un traitement antibiotique empirique à large spectre (ceftriaxone, vancomycine et méropénème), une ventilation mécanique invasive et une hémodialyse continue lente. Initialement, le diagnostic suspecté était le syndrome de choc toxique staphylococcique, la méningococcémie, l’hépatite ischémique secondaire à l’hypoperfusion, la cardiomyopathie dilatée avec fraction d’éjection déprimée. Sur la base de tests sérologiques, l’infection par le VIH, les hépatites A, B, C et E, la leptospirose, la dengue, l’infection à cytomégalovirus, le virus d’Epstein–Barr, le virus de l’herpès et la maladie de Chagas ont tous été exclus.

L’échocardiogramme transthoracique a documenté une cardiomyopathie dilatée, une réduction significative de la contractilité globale avec une fonction systolique gravement compromise due à une fraction d’éjection de 25% et une dilatation des cavités droites avec régurgitation tricuspide de grade III. Une IRM cardiaque ultérieure a exclu une maladie infiltrante avec une fraction d’éjection de 51,5%.

La biopsie cutanée de la lésion de la jambe gauche et de l’abdomen a montré un infiltrat cellulaire de type lymphocytaire périvasculaire compatible avec une vascularite vasculaire de taille moyenne (maladie de Kawasaki), en plus de répondre à 5 des 6 critères ACR: fièvre pendant plus de 5 jours, injection conjonctivale bilatérale non exsudative, lèvres sèches et gercées avec fissures angulaires, érythème palmaire et plantaire, œdème induré avec desquamation générale limitée aux doigts, aux paumes et à la plante des pieds ( phase de convalescence) (Fig. 3 et 4). De plus, le patient présentait une cardiomyopathie dilatée avec une fraction d’éjection déprimée, une insuffisance rénale aiguë et une atteinte hépatique. Aucune dilatation anévrismale ou lymphadénopathie cervicale unilatérale n’a été observée dans ce cas. Le patient n’a présenté qu’une seule adénopathie inguinale gauche à l’admission, un rapport de biopsie rénale de nécrose tubulaire aiguë ayant ensuite été résolu. Le patient a été traité par des impulsions de méthylprednisolone à une dose intraveineuse de 1g / jour et d’acide acétylsalicylique à 100 mg / jour, avec une évolution satisfaisante et une résolution complète des symptômes. Pendant le suivi, le cathéter d’hémodialyse a été retiré lors de l’amélioration de la fonction rénale et continue le traitement à l’acide acétylsalicylique.

Fig. 3.

Desquamation des mains et du bout des doigts (phase de convalescence).

(0.08 MB).

Fig. 4.

Desquamation plantaire.

(0.05 MB).

Discussion

La maladie de Kawasaki est une vascularite vasculaire de taille moyenne, de présentation aiguë auto-limitante d’origine inconnue, touchant principalement les enfants de moins de 5 ans.1 Il s’agit d’une maladie rare chez l’adulte et moins de 60 cas ont été rapportés dans le monde chez des patients âgés de 18 à 30 ans. 2 cas ont été signalés en Amérique du Sud et aucun en Colombie.4 Notre patient avait 36 ans au moment du diagnostic, dépassant la tranche d’âge décrite jusqu’à présent.

L’incidence de l’atteinte cardiaque chez l’adulte est inférieure à 5%, contrairement à la population pédiatrique, où elle peut dépasser 30% des cas, avec des signes d’anévrismes.6 Aucune dilatation anévrismale n’a été identifiée dans ce cas.

En Colombie, cette affection n’a été décrite que chez les enfants et l’atteinte anévrismale des artères coronaires est plus élevée que chez les adultes, chez qui il existe une prévalence d’atteinte atypique des poumons, du foie et des reins, 7,8 tel qu’il se manifeste chez notre patient, avec apparition rapide d’une défaillance de plusieurs organes.

Une étude menée à Bogotá entre 2007 et 2009 a documenté 4 cas pédiatriques parmi un total de 86 patients atteints d’exanthème fébrile.9 100% des cas ont présenté de la fièvre et des modifications oropharyngées, la moitié d’entre eux présentaient une atteinte conjonctivale et 75% des enfants ont développé une desquamation palmoplantaire.9

Des résultats similaires ont été documentés dans une autre étude menée dans 5 hôpitaux de Barranquilla entre 2002 et 2008, où 20 dossiers médicaux de patients atteints de la maladie de Kawasaki ont été examinés, dont 40% avaient moins d’un an et l’âge variait entre 3 mois et 8 ans. Parmi ces patients, 95% présentaient la forme complète de la maladie, dans 65% des cas, le symptôme principal était la fièvre et 30% présentaient une atteinte cardiaque due à la présence d’anévrismes coronaires.10

Notre patient adulte répondait à 5 des 6 critères ACR pour la forme complète de la maladie de Kawasaki, avec des manifestations atypiques dues à l’atteinte rénale (insuffisance rénale ayant répondu au traitement), à un compromis cardiaque (cardiomyopathie) et à une atteinte hépatique (hépatite toxique) qui a été traitée avec de la méthylprednisolone, de l’acide acétylsalicylique, une dose d’immunoglobuline IV IgG et une hémodialyse intermittente.

Le taux de mortalité chez les enfants est inférieur à 1%, les complications les plus importantes de la cardiomyopathie ischémique se présentant pendant la phase de convalescence.11 Il n’y a aucun rapport sur les taux de mortalité et de complications chez les adultes, en raison de la présentation clinique rare de cette population.

Jusqu’en 2010, 81 cas de la maladie de Kawasaki classique avaient été rapportés chez les adultes et 13 cas de la forme incomplète.5 Selon l’AHA en 2017, la forme incomplète est décrite comme suit: fièvre inexpliquée pendant moins de 4 jours, avec 2 ou 3 critères cliniques majeurs et des résultats paracliniques ou d’imagerie montrant des preuves de la maladie.

Les diagnostics différentiels comprennent des réactions d’hypersensibilité secondaires aux médicaments, le syndrome de choc toxique, la scarlatine, la rougeole, les infections virales (adénovirus, parvovirus, virus de l’herpès, rubéole et cytomégalovirus), la toxoplasmose, la leptospirose et la rickettsie. Les autres diagnostics sont le rhumatisme articulaire aigu, l’arthrite réactive et l’arthrite juvénile idiopathique systémique5,10; tous ces diagnostics ont été exclus chez notre patient.

Le traitement consiste à supprimer l’inflammation principalement dans les artères coronaires afin de prévenir le développement de dilatations anévrismales,12 en utilisant de l’acide acétylsalicylique (80–100mg / jour) et des IgG d’immunoglobulines IV (2g / kg) en une seule dose, qui dans des essais contrôlés randomisés se sont avérés réduire le nombre d’anévrismes coronaires et ont été administrés au patient avec une résolution favorable des symptômes.12

Conclusions

La maladie de Kawasaki est une vascularite vasculaire de taille moyenne affectant les enfants de moins de 5 ans et est assez rare chez les adultes. Ce cas est donc le premier signalé en Colombie. Son diagnostic d’exclusion après avoir écarté une cause infectieuse et son identification précoce, permet d’améliorer la qualité de vie du patient, en prévenant les complications associées à une défaillance de plusieurs organes.

Conflit d’intérêts

Les auteurs n’ont aucun conflit d’intérêts à déclarer.