Malformations De Chiari

Qu’est-ce qu’une malformation de Chiari?

Les malformations de Chiari représentent des malformations congénitales ou des membranes acquises qui affectent la partie postérieure du cerveau: le cervelet, qui est la partie du cerveau qui contrôle l’équilibre. Normalement, le cervelet est une structure cérébrale distincte à l’arrière et au bas du cerveau. Dans la plupart des situations, le cervelet reste dans le crâne. Dans les malformations de Chiari, les membranes anormales ou la partie inférieure du cervelet (amygdales) hernies (compression) à travers la base du crâne. Il existe 4 types de malformation de Chiari, répertoriés sous les numéros 0, I, II et III. La plupart des malformations congénitales de Chiari I sont présentes à la naissance, bien que les symptômes puissent ne pas apparaître avant un certain temps, même jusqu’à ce que votre enfant atteigne l’adolescence ou même l’âge adulte. Chiari II et III sont des malformations congénitales plus graves associées à d’autres malformations congénitales du cerveau et de la moelle épinière, telles que le spina bifida, qui sont apparentes à la naissance. Chiari 0 provient de membranes mobiles minces qui ne peuvent être vues que par des mouvements IRM spéciaux que nous avons développés.

On estime actuellement qu’entre 200 000 et 2 millions d’Américains sont atteints de la maladie. Les malformations mineures de Chiari peuvent être une variante anatomique normale sans causer de problèmes et la condition peut être surtraitée dans certains centres médicaux. Les symptômes surviennent lorsqu’il y a une membrane anormale ou une hernie suffisante des amygdales pour provoquer une pression contre le cerveau ou empêcher le liquide céphalo-rachidien de revenir dans le cerveau. Cela peut également conduire à la formation d’une cavité liquide de la moelle épinière appelée syringomyélie qui peut endommager les nerfs de la moelle épinière.

Symptômes et diagnostic de malformation de Chiari

Lorsque des symptômes apparaissent, ils ont tendance à être très spécifiques. Ceux-ci comprennent des douleurs entre l’arrière du crâne et le cou (sous-occipital), un cou tordu (torticolis), des étourdissements, des vertiges, un déséquilibre, des troubles visuels (vision floue ou double), des bâillonnements et des étouffements fréquents sur les liquides, un nystagmus (mouvements oculaires involontaires), un enrouement, une apnée du sommeil, une faiblesse musculaire, un engourdissement et des picotements douloureux des mains et des pieds. Souvent, les symptômes s’aggravent avec l’effort.

Normalement, le liquide circule constamment le long de la moelle épinière et du cerveau. Lorsque la hernie cervicale de Chiari bloque le flux, une cavité (syrinx) peut se former dans la moelle épinière. Cette condition s’appelle la syringomyélie. La syringomyélie peut provoquer une courbure de la colonne vertébrale et entraîner d’autres lésions de la moelle épinière et affecter sa fonction.

La seule vraie façon de diagnostiquer une malformation de Chiari I, c’est avec une IRM. Un scanner ou un scanner peut ne pas le montrer, et une radiographie simple ne visualisera jamais le trouble. L’IRM peut montrer la pression exercée par la malformation de Chiari sur le tronc cérébral et la moelle épinière. Si cette pression chronique n’est pas traitée, elle peut entraîner des conséquences très graves, notamment une paralysie. De plus, les malformations de Chiari I sont parfois associées à une jonction instable entre le crâne et le cou et à une compression osseuse anormale de la moelle épinière. Cela doit être reconnu pour faire partie du traitement.

Jusqu’à présent, les membranes minces pulsatiles qui créent un blocage du fluide, décrites sous le nom de Chiari O, ne peuvent pas être détectées par des IRM régulières. Nous avons développé un film d’IRM dynamique spécial qui permet de voir ces membranes mobiles:

C’est l’histoire d’un de nos premiers patients avec une fine membrane pulsatile, détectée uniquement par notre IRM spéciale, qui a provoqué un syrinx et s’est retrouvé avec une chirurgie réussie:

Traitement de malformation de Chiari

Chirurgie de malformation de Chiari

La chirurgie est le traitement définitif. Bien que la plupart du temps une intervention chirurgicale soit nécessaire, des interventions chirurgicales supplémentaires peuvent parfois être nécessaires. Il existe différents types d’opérations que nous effectuons en fonction du type de malformation et de l’étendue de la hernie. L’opération de base est destinée à réduire l’encombrement autour de la base du crâne et à éliminer la pression du tronc cérébral et de la moelle épinière. Cela se fait en retirant un petit morceau d’os à la base du crâne. On peut souvent enlever une partie de l’arrière des premières vertèbres. En cas de syringomyélie ou de syrinx, l’opération consiste généralement à rapiécer la couverture du cerveau (dure-mère) et à rétrécir les amygdales hernies pour augmenter l’espace. S’il y a une membrane mince bloquant l’écoulement normal du fluide, cela doit être détecté et coupé.

S’il y a une jonction instable entre le crâne et le cou, une opération de fusion avec des vis et des tiges insérées dans les os du cou et du crâne est nécessaire.

Les symptômes du patient se stabilisent généralement ou disparaissent complètement.

IRM postopératoire avec élimination de Syrinx