Discussion
Il n’existe actuellement aucun critère diagnostique pour le KLC. Cependant, des caractéristiques cliniques caractéristiques ont été décrites. Les papules de KLC sont généralement de couleur rose-rouge à violacée et présentent des écailles. Ils sont disposés en motifs linéaires ou réticulaires. Une éruption faciale concomitante de type dermatite séborrhéique est également souvent présente.2, 3 La maladie de Behcet, qui se caractérise également par une ulcération de la muqueuse, se présente généralement avec une éruption papulopustulaire, aidant à différencier ces 2 étiologies.4 Le KLC est généralement asymptomatique mais peut être prurigineux. Bien que peu fréquente, une atteinte des muqueuses a été rapportée et comprend une ulcération buccale, une ulcération génitale 2, une atteinte oculaire 2 et une atteinte oculaire (y compris une blépharite, une conjonctivite, une uvéíte et une iridocyclite).5, 6 Changements d’ongles, y compris l’onychodystrophie et la décoloration peuvent être observés.7 Les ulcères buccaux, l’ulcération de la marge des paupières et la conjonctivite papillaire étaient des caractéristiques importantes chez notre patient.
Les résultats histopathologiques de la KLC montrent un schéma de réaction lymphocytaire lichénoïde avec altération vacuolaire basale focale.8 On peut observer un infiltrat lymphocytaire périvasculaire et périappendagéal, parfois avec quelques plasmocytes.7 Des changements épidermiques, y compris une alternance de zones d’atrophie et d’acanthose avec parakératose focale, un bouchage folliculaire et parfois des débris neutrophiles, peuvent également être observés.9 L’immunofluorescence est généralement négative.10 Ensemble, ces caractéristiques histologiques aident à différencier le KLC du lichen plan, dépourvu de parakératose et présentant une hypergranulose en forme de coin. Certains chercheurs, cependant, considèrent KLC comme une variante du lichen plan. Dans la maladie de Behcet, les lésions papulopustulaires typiques montrent un infiltrat à prédominance neutrophile histopathologiquement.4 L’immunofluorescence directe négative, l’absence de mucine proéminente et les sérologies négatives plaident contre le lupus cutané.
La prise en charge du KLC peut être difficile et n’a pas été étudiée en détail. Un examen récent de KLC a suggéré que les rétinoïdes oraux et la photothérapie, seuls ou en combinaison, étaient les formes de traitement les plus efficaces.1 patient sur 30 ayant reçu des rétinoïdes oraux, 6 sur 30 (20%) ont eu une réponse partielle et 11 sur 30 (36,6%) ont eu une réponse complète. La maladie de notre patient était réfractaire au traitement par l’azathioprine, la colchicine, l’infliximab et la méthylprednisolone, conformément aux observations antérieures.1 Le traitement à l’isotrétinoïne a entraîné une amélioration partielle de ses lésions cutanées. L’ajout de méthotrexate a entraîné une quasi-résolution de son éruption cutanée, des ulcérations buccales et génitales et une inflammation oculaire externe. Les résultats dans ce cas illustrent les résultats classiques de cette dermatose inflammatoire rare et suggèrent que l’association de l’isotrétinoïne avec le méthotrexate peut être une stratégie thérapeutique efficace pour le KLC réfractaire.
