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Restriction de croissance intra-utérine sélective: Bien que la plupart des grossesses avec des jumeaux monochorioniques (jumeaux qui partagent un placenta commun) ne soient pas compliquées, la présence d’un placenta commun pose un risque relativement accru pour le bien-être des fœtus. Le placenta unique contient des vaisseaux sanguins qui relient le flux sanguin entre les jumeaux. Un flux sanguin déséquilibré d’un jumeau à l’autre jumeau peut entraîner une cascade d’événements qui entraînent un syndrome de transfusion jumeau-jumeau. Un autre problème potentiel pouvant survenir chez les jumeaux monochorioniques est la distribution disproportionnée de la masse placentaire entre les jumeaux (partage inégal du placenta). Ce facteur peut entraîner une mauvaise alimentation de l’un des jumeaux, entraînant une mauvaise croissance fœtale globale. Étant donné que ce problème n’affecte généralement qu’un seul fœtus, cette condition a été inventée restriction de croissance intra-utérine sélective (SIUGR). On estime que le SIUGR survient dans environ 10% des grossesses jumelles monochorioniques.
Les cas graves de jumeaux monochorioniques avec SIUGR montrent des preuves échographiques d’un flux sanguin anormal dans l’artère ombilicale du jumeau mal développé. Dans cette circonstance, la mort spontanée de ce bébé dans l’utérus peut survenir dans jusqu’à 40% des cas. En raison des vaisseaux sanguins qui relient le système circulatoire du jumeau, la mort d’un jumeau peut entraîner une chute sévère de la pression artérielle de l’autre jumeau et des lésions cérébrales subséquentes (jusqu’à 30%) ou la mort (jusqu’à 40%). Cette complication résulte de l’hémorragie du sang du jumeau correctement développé dans le jumeau SIUGR démis.Étant donné que les effets néfastes sur le jumeau correctement développé sont médiés par les vaisseaux sanguins qui relient les circulations des jumeaux, il a été suggéré que l’oblitération de ces communications vasculaires pourrait entraîner une amélioration des résultats pour le jumeau normalement cultivé. La séparation des circulations peut se faire en utilisant les techniques chirurgicales qui ont été développées à l’origine pour le traitement du syndrome de transfusion twin-twin.
Diagnostic
Le diagnostic in utero de SIUGR est établi par échographie. Tout d’abord, la présence d’un placenta partagé (monochorionique) doit être confirmée. Habituellement, les échographies effectuées plus tôt dans la grossesse peuvent être utiles pour établir la chorionicité (nombre de placentas). Les résultats échographiques tels qu’un seul placenta, le même sexe fœtal et un « signe T » dans lequel la membrane de division s’insère perpendiculairement au placenta sont utiles pour diagnostiquer une gestation jumelle monochorionique.
Une fois qu’une placentation monochorionique a été établie, le diagnostic de SIUGR nécessite la présence de trois résultats échographiques importants:
- Le poids fœtal estimé (EFW) d’un jumeau mesure moins que le 10e centile pour l’âge gestationnel assigné. L’EFW est calculé en mesurant les composants biométriques fœtaux standard par ultrasons. Étant donné que des études antérieures ont montré une différence négligeable entre les courbes de croissance pour les gestations singleton et jumelle au cours du deuxième trimestre, les normes établies par Hadlock (1991) pour les singletons sont utilisées pour attribuer le centile de croissance.
- Écoulement persistant absent ou inversé dans l’artère ombilicale du jumeau à croissance restreinte.
- Enfin, le diagnostic de syndrome transfusionnel jumeau-jumeau (TTT) doit être exclu. Le TTTS est diagnostiqué en évaluant la discordance du volume de liquide amniotique de chaque côté des membranes fœtales divisantes; la poche verticale maximale (MVP) de volume de liquide amniotique doit être supérieure ou égale à 8,0 centimètres dans le sac du receveur et inférieure ou égale à 2,0 centimètres dans le sac du donneur pour sécuriser le diagnostic de TTT.
Options de prise en charge et résultats
Les options de traitement ainsi que les résultats attendus de la grossesse sont énumérées ci-dessous:
- Gestion des femmes enceintes: Avant le développement de la thérapie au laser décrite ci-dessous, le traitement de cette affection était traditionnellement celui de la gestion des femmes enceintes. Cela implique des évaluations échographiques au moins hebdomadaires du bien-être fœtal, une évaluation du volume du liquide amniotique et des études Doppler de l’artère ombilicale, ainsi que des échographies pour évaluer la croissance fœtale environ toutes les trois semaines. Après 24 semaines de gestation, les parents discutent traditionnellement avec leur médecin de la nécessité d’une surveillance fœtale accrue, telle que la surveillance de la fréquence cardiaque fœtale, et si une cure de stéroïdes est nécessaire pour la thérapie de maturation fœtale. Un accouchement précoce peut être décidé si l’état fœtal est jugé non rassurant en fonction de la surveillance de la fréquence cardiaque fœtale ou des paramètres échographiques. Le défi que cette condition présente aux parents et aux médecins est lié au moment de l’accouchement. D’une part, le retard de l’accouchement réduira les complications associées à la naissance prématurée. D’autre part, la prolongation de la grossesse dans ce contexte, en particulier si des résultats suggérant un statut fœtal non rassurant sont présents, peut entraîner la disparition d’un jumeau dans l’utérus. Cela peut se produire dans jusqu’à 40% des jumeaux monochorioniques avec SIUGR. Comme décrit ci-dessus, la mort d’un jumeau dans l’utérus peut entraîner la disparition concomitante de l’autre jumeau dans 40% des cas. Si l’autre jumeau survit, il y a jusqu’à 30% de risque de handicap neurologique ultérieur. La disparition d’un jumeau entraîne ces effets néfastes sur l’autre jumeau en raison des vaisseaux sanguins à la surface du placenta qui relient les systèmes circulatoires des bébés – reliant essentiellement les moyens de subsistance de chaque bébé les uns aux autres.
- Thérapie au laser: Cette approche chirurgicale utilise un fœtoscope opératoire pour fournir de l’énergie laser qui scelle ensuite les vaisseaux sanguins incriminés à la surface du placenta commun. Étant donné que les connexions vasculaires entre les deux fœtus sont scellées, aucun autre échange de sang entre les fœtus n’a lieu. Il a été théorisé que l’élimination des communications vasculaires peut diminuer ou prévenir les dommages au jumeau survivant dans le cas de la disparition d’un jumeau. L’ampleur de cet avantage potentiel est inconnue.
Candidature au traitement
Pour être admissible au traitement, les conditions suivantes doivent généralement être remplies.
Critères d’inclusion
- Âge gestationnel 16-26 semaines.
- Preuve échographique de monochorionicité (placenta partagé).
- Diagnostic de RCIU présent chez un jumeau (poids fœtal inférieur ou égal au 10e percentile pour l’âge gestationnel – Hadlock et al 1991).
- Écoulement diastolique absent ou à extrémité inverse dans l’artère ombilicale du jumeau SIUGR.
Critères d’exclusion généraux
- Présence d’un syndrome de transfusion twin-twin défini comme une poche verticale maximale (MVP) ≤2 cm dans un sac et MVP ≥8 cm dans l’autre sac.
- Présence d’anomalies congénitales majeures (anencéphalie, acardia, spina bifida) ou de découvertes intracrâniennes chez l’un ou l’autre des jumeaux: IVH, kystes porencéphaliques, ventriculomégalie ou autres découvertes suggérant des lésions cérébrales.
- Complément chromosomique déséquilibré.
- Membranes rompues ou détachées.
- Décollement placentaire.
- Chorioamnionite (infection de l’utérus).
- Triplets
Détails de l’intervention chirurgicale
La plupart des chirurgies sont effectuées sous anesthésie locale avec une sédation intraveineuse. Une petite incision (3 millimètres ou environ 1 / 10ème de pouce) sera pratiquée et un trocart (petit tube métallique) sera inséré dans le sac amniotique du jumeau normalement cultivé. Le liquide amniotique peut être envoyé pour des études génétiques et microbiologiques. Un endoscope (télescope médical) sera passé dans l’utérus. Les vaisseaux sanguins, visibles à la surface du placenta, seront analysés et tous les vaisseaux communicants seront scellés avec de l’énergie laser. Un deuxième trocart peut devoir être inséré pour terminer la chirurgie, en particulier si le placenta est antérieur. Vous recevrez des antibiotiques avant et après la chirurgie.
Soins postopératoires
En règle générale, vous resterez à l’hôpital pendant 1 à 2 jours après la chirurgie. Vous serez ensuite renvoyé chez vous chez votre obstétricien et périnatologue principal. Des échographies de suivi seront programmées chaque semaine pendant le premier mois pour détecter une éventuelle disparition fœtale intra-utérine, et mensuellement par la suite. L’accouchement sera décidé en fonction des indications obstétricales (cependant, il est recommandé à l’espoir fœtal d’avoir une surveillance hebdomadaire par échographie, NST ou tout autre moyen approprié.).
Afficher / Masquer des Ressources supplémentaires
Bien que les communications vasculaires du placenta monochorionique ne soient pas impliquées dans l’étiologie du SIUGR, elles jouent tout de même un rôle important en ce qui concerne l’issue périnatale. Il existe une probabilité relativement élevée de disparition spontanée du jumeau SIUGR, ce qui peut entraîner une disparition concomitante ou un handicap neurologique grave de l’autre jumeau. Ces complications résultent de l’exanguination du jumeau correctement développé (AGA) dans le jumeau SIUGR démis par des communications vasculaires placentaires. Une étude observationnelle récemment publiée a surveillé 84 jumeaux monochorioniques consécutifs avec du liquide amniotique discordant qui ne répondaient pas aux critères du syndrome transfusionnel jumeau-jumeau.1** Un sous-groupe de 19 personnes a satisfait aux critères de l’ISUGR. Le taux de survie global dans ce sous-groupe était de 60% (23/38 fœtus). Le taux de lésions neurologiques n’a pas été décrit. Dans une autre étude, 17 patients atteints de SIUGR ont été pris en charge dans l’attente.2 Le taux de survie du jumeau SIUGR était de 59 %. Le taux de complications neurologiques à court terme (y compris la leucomalacie périventriculaire, l’hémorragie intraventriculaire et la ventriculomégalie) était de 14%.
À l’heure actuelle, la norme de soins dans le traitement des grossesses monochorioniques compliquées par le SIUGR consiste à surveiller la grossesse avec une échographie et / ou une surveillance de la fréquence cardiaque fœtale, souvent à l’hôpital de 24 semaines de gestation jusqu’à l’accouchement, avec le plan de tenter d’accoucher des jumeaux avant la disparition du fœtus à croissance restreinte. Cela conduit à un taux de prématurité pratiquement de 100%, avec un risque toujours présent de lésion neurologique du jumeau AGA. Existe-t-il d’autres options de prise en charge pour le traitement de cette affection en dehors du fétichisme sélectif ou de l’interruption de grossesse? Une modalité thérapeutique possible consiste à effectuer une ablation fœtoscopique opératoire des communications vasculaires pour « dissocier » le destin des jumeaux. En d’autres termes, si le fœtus à croissance restreinte mourait, le fœtus correctement cultivé ne serait pas directement affecté. Ces grossesses peuvent être prises en charge en ambulatoire similaire aux jumeaux dichorioniques compliqués par une restriction de croissance intra-utérine d’un fœtus. Quintero et al ont réalisé une étude de faisabilité qui a montré une tendance à une diminution du taux de déficits neurologiques chez le jumeau AGA, avec un taux de 14% de lésions neurologiques dans le groupe géré de manière anticipée contre 0% dans le groupe laser.2 Une étude randomisée visant à comparer la chirurgie au laser au traitement standard est actuellement menée aux États-Unis par le consortium USFetus.
1. 44Huber A, Diehl W, Zikulnig L, Bregenzer T, Hackeloer BJ, Hecher K. Résultat périnatal dans les grossesses jumelles monochorioniques compliquées par une discordance du liquide amniotique sans syndrome de transfusion twin-twin sévère. Échographie Obstétricale Gynécol 2006; 27 (1): 48-52.
** Il s’agit d’un article important qui décrit l’histoire naturelle des jumeaux monochorioniques présentant une discordance du liquide amniotique qui ne répond pas aux critères de TTT. Un sous-groupe de patients de cette étude répondait aux critères de RSIUG, et les résultats périnataux sont examinés.
2. 45Quintero RA, Bornick PW, Morales WJ, Allen MH. Photocoagulation sélective de vaisseaux communicants dans le traitement de jumeaux monochorioniques avec retard de croissance sélectif. Am J Obstet Gynecol 2001; 185 (3): 689-696.
