Sarcome de Kaposi

Le sarcome de Kaposi est une maladie dans laquelle les cellules cancéreuses se trouvent dans la peau ou les muqueuses qui tapissent le tractus gastro-intestinal (GI), de la bouche à l’anus, y compris l’estomac et les intestins.

Ces tumeurs apparaissent sous forme de plaques ou de nodules violets sur la peau et / ou les muqueuses et peuvent se propager aux ganglions lymphatiques et aux poumons. Le sarcome de Kaposi est plus fréquent chez les hommes et chez les patients dont le système immunitaire est supprimé.

Quelles sont les causes du sarcome de Kaposi?

Le sarcome de Kaposi est toujours causé par une infection par un virus appelé herpèsvirus humain 8, également connu sous le nom d’herpèsvirus associé au sarcome de Kaposi (KSHV). Le virus, qui appartient à la même famille que le virus d’Epstein-Barr, est rare aux États-Unis. En fait, moins de 1% de la population générale des États-Unis est un transporteur. Le virus et la tumeur sont beaucoup plus fréquents dans d’autres parties du monde.

La façon dont le virus est initialement acquis et propagé est mal comprise, mais les scientifiques ont identifié quatre populations distinctes qui représentent presque tous les cas de la maladie. Il existe certaines preuves au sein de ces populations quant à la façon dont le KSHV est acquis et ce qui provoque le développement du sarcome de Kaposi chez certains porteurs.

Quels sont les facteurs de risque du sarcome de Kaposi?

Vous devez déjà être infecté par l’herpèsvirus associé au sarcome de Kaposi (KSHV) pour développer un sarcome de Kaposi. Cependant, la plupart des personnes atteintes du virus ne contracteront jamais de sarcome de Kaposi. Le cancer est généralement déclenché par un système immunitaire affaibli chez les personnes séropositives, qui ont reçu une greffe d’organe ou dont le système immunitaire est affaibli pour d’autres raisons, notamment l’âge.

Quels sont les types de sarcome de Kaposi?

Le sarcome de Kaposi se produit dans quatre contextes différents. L’approche du traitement dépend en partie du cadre dans lequel la tumeur se produit..

Sarcome de Kaposi épidémique (lié au SIDA)

Aux États-Unis, la plupart des cas de sarcome de Kaposi sont liés au VIH. Le VIH ne conduit au développement du sarcome de Kaposi que chez les patients également infectés par le KSHV.

Parmi les personnes séropositives, il semble que les hommes ayant des rapports sexuels avec d’autres hommes soient plus susceptibles de contracter un sarcome de Kaposi, probablement parce que le KSHV est plus fréquent dans cette population. Alors que les experts supposent qu’il y a une certaine transmission sexuelle du virus, il est généralement détecté dans la salive plutôt que dans le sperme.

Pendant l’épidémie de sida, les cas de sarcome de Kaposi ont considérablement augmenté aux États-Unis, atteignant plus de 20 fois les chiffres pré-épidémiques, selon l’American Cancer Society. Au pire moment, l’incidence de la maladie était de 47 par cas et par an pour 1 million de personnes. Les personnes séropositives avaient 50% de chances de développer la maladie.

Depuis lors, le sarcome de Kaposi est devenu moins fréquent, générant environ 6 cas pour 1 million de personnes chaque année. Le traitement antirétroviral chez les patients séropositifs a permis de contrôler et de prévenir la maladie.

Sarcome de Kaposi classique (méditerranéen)

Le sarcome de Kaposi classique survient principalement chez les hommes plus âgés d’origine méditerranéenne, du Moyen-Orient et d’Europe de l’Est. Ces régions du monde ont une incidence beaucoup plus grande du KSHV. Bien que les raisons ne soient pas clairement comprises, certaines données indiquent que les populations ayant des taux élevés de KSHV ont probablement acquis le virus dans l’enfance, peut-être par transmission salivaire de la mère à l’enfant.

Comme dans d’autres types de sarcomes de Kaposi, les experts estiment que les tumeurs de Kaposi classiques émergent à la suite d’un système immunitaire compromis. Bien que ces hommes aient pu être porteurs du virus toute leur vie, le cancer se développe dans le cadre d’un déclin naturel de la fonction immunitaire lié à l’âge.

Sarcome de Kaposi endémique (africain)

Dans certaines régions d’Afrique équatoriale, un pourcentage élevé de la population peut être infecté par le KSHV et présente donc un risque plus élevé de développer un sarcome de Kaposi. Encore une fois, les experts médicaux pensent que le virus se propage principalement par transmission de la salive de la mère à l’enfant. Les femmes et les enfants sont également touchés. On ne sait pas pourquoi la tumeur se développe chez les jeunes garçons alors que le KS classique survient principalement chez les hommes âgés.

Sarcome de Kaposi lié à la greffe

La plupart des patients recevant une greffe d’organe ou de moelle osseuse doivent prendre des médicaments immunosuppresseurs pour empêcher leur système immunitaire d’attaquer l’organe transplanté. Mais si un patient greffé immunodéprimé est déjà infecté par le KSHV, il a le potentiel de développer un sarcome de Kaposi. Obtenir une greffe dans un pays où le VSHK est plus fréquent (par exemple, l’Italie ou l’Arabie saoudite) augmente encore le risque car le virus peut être transmis avec la greffe d’organe.

Quels sont les symptômes du sarcome de Kaposi?

Les symptômes du sarcome de Kaposi sont les suivants:

• Lésions sur la peau. Les premiers signes de Kaposi sont généralement des lésions cancéreuses (taches) sur la peau qui sont violettes, rouges ou brunes et peuvent apparaître plates ou surélevées. Ceux-ci peuvent apparaître dans une seule zone, ou ils peuvent apparaître dans de nombreuses zones. Souvent, ils défigurent. Les endroits communs pour les lésions sont les pieds, les jambes et le visage.
• Lésions sur les muqueuses. Des lésions peuvent également survenir dans la bouche, l’anus ou ailleurs dans le tractus gastro-intestinal.
• Lésions à l’intérieur du corps. Lorsque des lésions se forment à l’intérieur des poumons, la respiration peut être restreinte ou le patient peut cracher du sang. À l’intérieur du tractus gastro-intestinal, les lésions peuvent provoquer des douleurs et des saignements, ce qui peut éventuellement entraîner une anémie.
• Ganglions lymphatiques. L’atteinte des ganglions lymphatiques, en particulier de l’aine, peut être associée à un gonflement douloureux des jambes.

Comment le sarcome de Kaposi est-il diagnostiqué?

La maladie est devenue si rare aux États-Unis que tous les médecins ne l’ont pas vue. Sa rareté peut amener les patients à être vus par plusieurs médecins avant d’obtenir un diagnostic. Comme pour tous les cancers, un diagnostic précoce peut améliorer les résultats et réduire le risque de propagation de la maladie à d’autres organes.

Si vous présentez des signes de sarcome de Kaposi, un médecin procédera à un examen physique de votre peau, de votre bouche et de votre rectum. Le médecin vérifiera également vos ganglions lymphatiques.

• Biopsie cutanée. Au cours de cette procédure, de petits morceaux de tissu seront retirés de la ou des lésions. Un pathologiste examinera les échantillons dans un laboratoire pour confirmer la présence d’un sarcome de Kaposi.
• Radiographie pulmonaire. Étant donné que le sarcome de Kaposi se propage généralement aux poumons, la plupart des patients recevront une radiographie pulmonaire. Ce test non invasif peut être utilisé même s’il ne semble pas y avoir d’atteinte pulmonaire.
• Bronchoscopie. Si la radiographie pulmonaire montre une anomalie, si vous crachez du sang ou si vous avez des problèmes respiratoires, votre médecin peut ordonner une bronchoscopie pour examiner plus en détail votre trachée et vos voies respiratoires.
• Endoscopie. Une endoscopie supérieure et / ou une coloscopie peuvent être nécessaires si vous avez du sang dans les selles, des douleurs abdominales ou une anémie.

Dans le passé, il était beaucoup plus fréquent que les patients atteints de sarcome de Kaposi présentent des stades plus avancés de la maladie. Aujourd’hui, seulement environ 20% des patients ont des tumeurs au-delà de leur peau ou de leurs ganglions lymphatiques. Cette diminution de la maladie à un stade avancé résulte en grande partie du succès des traitements antirétroviraux.

Nouvellement diagnostiqué

Un nouveau diagnostic de sarcome de Kaposi peut être effrayant et vous amener à poser de nombreuses questions. Apprendre tout ce que vous pouvez sur votre cancer et ses options de traitement peut vous aider à vous sentir moins peur. Cela vous permettra également de travailler plus facilement avec votre équipe de soins de santé pour prendre les meilleures décisions de traitement.

Travailler avec votre équipe de soins de santé

Votre équipe de soins de santé peut inclure les éléments suivants:

• Dermatologue. C’est un médecin spécialisé dans le traitement des maladies de la peau.
• Spécialiste des maladies infectieuses. C’est un médecin qui traite des maladies infectieuses telles que le SIDA.
• Oncologue médical. Il s’agit d’un médecin spécialisé dans le traitement du cancer avec des médicaments tels que la chimiothérapie.
• Radio-oncologue. C’est un médecin spécialisé dans le traitement du cancer par rayonnement.

De nombreux autres professionnels de la santé feront également partie de votre équipe. Ils vous aideront en:

• Répondre à vos questions
• Vous guider à travers les tests et expliquer les résultats de vos tests
• Vous aider à prendre des décisions de traitement
• Fournir un soutien pendant le traitement
• Expliquer votre plan de soins de suivi

Comme le sarcome de Kaposi est rare, il est utile de recevoir des soins d’un centre de cancérologie avec des experts ayant de l’expérience dans le traitement de cette maladie.

Obtenir du soutien

Faire face au cancer peut être très stressant. Parlez avec votre équipe de soins de santé de vous référer à un conseiller pour un soutien émotionnel. Vous pouvez également demander à votre équipe de soins de santé de se joindre à un groupe de soutien local ou en ligne. Ces groupes sont conçus pour aider les patients atteints de sarcome de Kaposi à partager des stratégies d’adaptation.

Quel est le traitement du sarcome de Kaposi?

Le KSHV, le virus qui cause Kaposi, ne peut pas être traité. Une fois que vous avez contracté KSHV, vous l’aurez toujours. Le traitement du sarcome de Kaposi est axé sur la gestion des symptômes et le traitement du cancer. La meilleure approche dépendra de votre diagnostic spécifique et de l’étendue de la maladie.

Les experts déconseillent de considérer la maladie comme localisée, même si elle semble physiquement l’être. Il doit être traité en supposant qu’il s’est propagé au-delà de tout signe visible.

Les stratégies de traitement suivantes peuvent être utilisées pour les patients atteints de sarcome de Kaposi:

• Améliorer la fonction du système immunitaire.La thérapie la plus efficace et la plus importante pour les patients atteints de sarcome de Kaposi consiste à traiter le déficit immunitaire qui peut permettre au cancer de se développer.
  Pour les patients atteints du sida, le même traitement antirétroviral utilisé pour le sida peut suffire pour traiter le sarcome de Kaposi. Pour les receveurs de greffe, il peut être recommandé de modifier ou de diminuer la posologie des médicaments immunosuppresseurs. La priorité absolue dans le traitement des patients atteints de sarcome de Kaposi est de renforcer le système immunitaire. Les traitements supplémentaires tels que la chimiothérapie ne sont pas tolérés pendant de longues périodes chez les personnes ayant des problèmes d’immunité existants.
• Thérapies locales. Certains médecins peuvent suggérer des traitements topiques comprenant l’injection de chimiothérapie directement dans les lésions, la cryochirurgie, les excisions, la photothérapie ou la radiothérapie locale lorsqu’il n’y a que quelques petites lésions.
• Chimiothérapie. Les patients qui ne voient pas d’amélioration du sarcome de Kaposi après avoir remédié aux déficiences immunitaires peuvent nécessiter une chimiothérapie comme traitement de suivi. La chimiothérapie est généralement administrée par voie intraveineuse, bien que certaines thérapies orales soient maintenant utilisées.
• Immunothérapie. Ce type de traitement agit en activant la capacité naturelle du système immunitaire à combattre le cancer. Comme il s’est déjà avéré efficace dans le traitement de nombreux types de cancer, les chercheurs étudient son application dans le traitement du sarcome de Kaposi. Renseignez-vous auprès de votre médecin sur les essais cliniques d’immunothérapie et d’autres approches thérapeutiques émergentes.

La chirurgie n’est généralement pas recommandée car elle est inefficace pour guérir la maladie et les lésions peuvent se reproduire.

Quel est le pronostic du sarcome de Kaposi?

Contrairement au début de l’épidémie de sida, Kaposi est très traitable. Très peu de personnes meurent de la maladie car elle répond généralement à un traitement ou à un autre.

Les données de l’Institut national du cancer indiquent que la survie relative à cinq ans est d’environ 72%. Cela signifie que cinq ans après le diagnostic, une personne atteinte de sarcome de Kaposi a 72% de chances de vivre encore comme la personne moyenne sans Kaposi. Avec l’amélioration du traitement, ces chiffres devraient continuer à augmenter.

Il est également important de noter que la cause de décès chez les patients atteints de sarcome de Kaposi est souvent autre chose que le sarcome de Kaposi (p. ex., les maladies liées au VIH ou au SIDA). Et rappelez-vous que les taux de survie sont en moyenne d’un grand groupe de personnes. Votre propre pronostic, qui devrait être discuté avec votre médecin, dépend de nombreux facteurs, notamment votre âge, votre état de santé et votre état immunitaire ainsi que l’étendue de votre maladie.