Les caractéristiques cliniques et pathologiques de 125 tumeurs juvéniles à cellules granuleuses de l’ovaire ont été analysées. L’âge des patients variait de nouveau-né à 67 ans (13 ans en moyenne). Quarante-quatre pour cent avaient 10 ans ou moins, 34% entre 11 et 20 ans, 18% entre 21 et 30 ans et 3% plus de 30 ans. Quatre-vingt-deux pour cent des patients prépubères présentés en raison de la pseudoprécocité isosexuelle. Chez le reste des enfants et chez la plupart des patients plus âgés, la manifestation présentée était généralement une douleur abdominale ou un gonflement. Quinze patientes du groupe d’âge reproducteur présentaient des irrégularités menstruelles ou une aménorrhée, et l’une des deux femmes ménopausées présentait des saignements utérins. Deux patients présentaient la maladie d’Ollier et deux le syndrome de Maffucci. La laparotomie a révélé une atteinte unilatérale dans 122 cas et une atteinte des deux ovaires dans deux cas; des tumeurs bilatérales ont été trouvées à l’autopsie dans un cas. Deux tumeurs étaient de stade IIb et une de stade IIc; les autres étaient de stade I. Dans 13 cas (11%), une rupture s’était produite avant ou pendant l’opération et une ascite était présente dans 11 cas (9%). Les tumeurs variaient de 3 à 32 cm de diamètre (12,5 cm en moyenne). Quarante-neuf pour cent d’entre eux étaient solides et kystiques, 37% solides et 14% kystiques. L’examen microscopique a révélé des schémas diffus et folliculaires, les premiers prédominant dans la plupart des cas. Les follicules variaient en taille et en forme et contenaient de manière caractéristique une sécrétion basophile ou éosinophile, qui se colorait souvent positivement pour la mucine. Les cellules de la granulosa étaient généralement lutéinées à des degrés divers et avaient des noyaux ronds sombres sans rainures; une composante cellulaire thèque d’étendue variable était présente dans de nombreux cas. Le taux mitotique variait de moins de 1 à 32/10 champs de haute puissance, avec une moyenne de 7. L’atypicité nucléaire variait de grade 1 à 4. Des informations de suivi d’une durée d’au moins 1 an et jusqu’à 21 ans (5 ans en moyenne) étaient disponibles pour 95 patients, dont 87 (92%) étaient vivants et indemnes de maladie. Un patient atteint du syndrome de Maffucci est décédé d’un chondrosarcome 11 ans après l’ablation de la tumeur ovarienne (survie corrigée – 93%). Les sept patients restants sont décédés des suites de leur tumeur de 7 mois à 3 ans après l’opération; l’une des tumeurs malignes cliniquement était le stade Iai, un Stade Iaii, deux stades Ic, deux stades IIb et un Stade IIc.(RÉSUMÉ TRONQUÉ À 400 MOTS)
