egy 48 éves fekete férfi, akit 2002 augusztusa óta hemodialízissel kezelnek, 2006 júliusában kínzó lábfájdalommal mutatta be alapellátójának (PCP). A beteg szerint a lábfájdalom az elmúlt hat hónapban súlyosbodott, és olyan súlyos volt, hogy alig tudott fájdalom nélkül járni. Főállású éjszakai biztonsági őr volt, és minden este három-öt mérföldet gyalogolt.
a férfi hetente háromszor hemodialízisen esett át, amelyet a nefritikus tartomány proteinuria. Volt egy megkérdőjelezhető története cukorbetegség, de ismert diagnózisa a magas vérnyomás. A vese biopsziával végzett végleges diagnózist nem sikerült elérni a kapcsolódó kockázat, a beteg elhízása és az eljárás iránti ellenszenve miatt.
a beteg a közelmúltban légszomjjal és folyadék túlterheléssel került kórházba. Az intenzív dialízis jelentősen csökkentette a dialízis célsúlyát. Néhány nappal később hidegrázással, lázzal, köhögéssel és légszomjjal visszafogadták. Kétoldali tüdőembóliát diagnosztizáltak nála. A beteg azt mondta, hogy a hiperkoagulációs munkája negatív volt, de warfarinnal kezdték el a mentesítés előtt.
a jelenlegi bemutatón duzzadt, érzékeny lábai és többszörös kivágásai voltak a borjak felett, amit a beteg elismerte, hogy karcolás. A bőre fényes és feszes volt. Még mindig warfarint szedett, a nemzetközi normalizált arány 2,1 volt. A beteg tagadta a légszomjat, a viszketést (a vesebetegségnél vártnál nagyobb mértékben) vagy a megnövekedett folyadékot.
a warfarin mellett 40 mg/nap ezomeprazolt, 25 mg/nap retard metoprololt, 90 mg / nap cinakalcetet, 4000 mg szevelamert és 5000 mg lantánt vett be minden étkezés előtt, szükség szerint mometazon-furoátot, szükség szerint négy óránként 25 mg hidroxizint, szükség szerint a lábra alkalmazott mikonazol Port és napi vényköteles multivitamin komplexet.
a laboratóriumi vizsgálatok a teljes vérkép normál eredményeit tartalmazták (dializált beteg esetében) ; vér karbamid nitrogén, 101 mg/dl (referenciatartomány, 7-20 mg/dL); szérum kreatinin, 16,6 mg/dL (0,8-1,4 mg/dL); Kt/V (a dialízis megfelelőségének mértéke), 1,37 (elfogadható); kalcium, 9,6 mg/dL (8,2-10,2 mg/dL); szérum foszfor, 5,6 mg/dL (2,4-4,1 mg/dL); intakt mellékpajzsmirigy hormon, 359 ng/L (10-65 ng/l).
a beteg PCP-je oxikodont írt fel a fájdalomra, és az érrendszeri klinikára irányította a lábak értékelésére. Az alsó láb duplex vizsgálata boka / brachialis indexekkel július 18-án jelentős kétoldalú perifériás érbetegséget mutatott. Az ezt követő mágneses rezonancia angiográfia (MRA) megkérdőjelezhető mellékvese tömeget mutatott. A hasi CT kontraszttal vagy anélkül negatív eredményt adott a mellékvese tömegére, de cisztát mutatott a jobb vesében. Bár a cisztákat általában dialízisben szenvedő betegeknél találják meg, az érsebész úgy döntött, hogy a cisztát GADOLÍNIUMMAL végzett MRI-vel értékeli; a tömeget vérzésesnek találták.
további érrendszeri munka folytatódott, beleértve az MRI-t a gadolíniummal szeptember 26-án, 2006-ban, amely két ér lefolyását mutatta a jobb láb és a három ér lefolyása a bal láb. A vaszkuláris konzultáció szerint nem volt megkerülhető terület. A beteget visszaküldték a PCP-re. Ezen a ponton napi négyszer vett be oxikodont, és továbbra is teljes munkaidőben éjszakai biztonsági őrként dolgozott.
a beteget ezután neurológiába küldték értékelésre. Ekkorra a lábfájdalom súlyossága 90% – kal nőtt, a duzzanat súlyosbodásával és a tartós fényességgel (lásd az ábrát). A neurológus nem tudott elektromiogramokat szerezni a beteg fájdalmának és az alsó végtag duzzanatának súlyossága miatt. Végleges diagnózist nem lehetett felállítani.
körülbelül egy évvel később a férfi Nefrológiai csoportja megkapta a munka másolatát, amelyet a PCP küldött a dialízis központba. Nyilvánvaló volt, hogy sem a beteg PCP-je, sem az érrendszeri, radiológiai vagy neurológiai tanácsadók nem látták az FDA 2006 júniusában kiadott figyelmeztetését1 a gadolínium vesebetegségben szenvedő betegeknél történő alkalmazásáról. Ami perifériás neuropathiának indult (akár vese, akár diabéteszes etiológiában), most a nephrogén szisztémás fibrózis (NSF) teljes esete volt.
nyílt biopszia végzett október 29-én, 2007-ben, megerősítette a gadolinium jelenlétét a beteg epidermiszében. Ő lett az NSF első dokumentált esete Washingtonban, DC terület.
megbeszélés
az 1990-es évek végén számos ismeretlen szklerotizáló dermopátiáról számoltak be krónikus vesebetegségben szenvedő betegeknél. 2000-ben az új entitást nefrogén szisztémás fibrózisnak nevezték el, a betegség lefolyása szisztémás érintettséget mutatott, amely több szervrendszert érintett, és gyakran súlyos ízületi korlátokat eredményezett. Webalapú jelentési rendszer erre az újonnan leírt betegségre, készítette Shawn Cowper, MD, a Yale Egyetem, 2 lehetővé tette a kapcsolódó epidemiológiai tényezők vizsgálatát.
