a beteg 26 éves férfi volt, és nem volt specifikus mögöttes vagy családi betegsége. Hat hónappal ezelőtt epizodikus rohamot tapasztalt a bal alsó kvadránsban fellépő fájdalomtól, hányingertől és hányástól; orális gyógyszerekkel kezelték egy helyi kórházban. Tünetei azonban nem enyhültek teljesen, később súlyosbodtak. A normál hasi röntgen hiányos vékonybél obstrukcióra utal. Felvették a kórházunkba.
a beteg panasz nélkül meglátogatta kórházunkat. A fizikális vizsgálat lágy hasat mutatott, érzékenységgel a bal alsó negyedben. A hasban nem tapintottak tömeget. Amikor hasi fájdalma jelentkezett, perisztaltikus hullám figyelhető meg a köldök körül. A laboratóriumi vizsgálatok nem mutattak anaemiát vagy leukocytosist. A tumorral társult antigének vizsgálata kiemelkedően magas szintű carcino-embrionális antigént (CEA) mutatott 29-nél.17 ng/ml és szénhidrát antigén 19-9 (CA 19-9)970,3 E/ml-en. Hasi komputertomográfia (CT) vizsgálatok azt mutatták, sok duzzadt nyirokcsomók mellett a hasi aorta a retroperitoneális térben (ábra. 1) de nincs észrevehető tömeg. A pozitron emissziós komputertomográfia(PET) / CT vizsgálatok A 18F-FDP rendellenes felhalmozódását tárták fel számos merevítő bélszegmensben, valamint számos retroperitoneális duzzadt nyirokcsomóban, jelezve a hypermetabolism betegséget, rosszindulatú betegség nagy lehetőségével (ábra. 2). A gasztroszkópia és az enteroszkópia azt mutatta, hogy a gyomor, a vastagbél és a végbél normális volt. Azonban a kettős ballonos enteroszkópia (dbe) és a következő biopszia a felső jejunumnál azt mutatta, hogy a lumen nagy részét egy szabálytalan, kiálló gyomor-bélrendszeri eredetű daganat akadályozta (ábra. 3a).
CT-kép (axiális nézet), amely sok duzzadt nyirokcsomót mutat a hasi aorta mellett a retroperitoneális térben, de nincs észrevehető tömeg
PET / CT szkennelési kép, amely a 18F-FDP rendellenes felhalmozódását mutatja számos bélszegmensben, valamint számos retroperitoneális duzzadt nyirokcsomóban, jelezve a hypermetabolism betegséget, rosszindulatú betegség nagy lehetőségével
DBE vizsgálat a felső jejunumnál; a lument egy szabálytalan, kiálló daganat szűkítette. b az érintett jejunum, mesentery és hajók körülbelül 40 cm-ét reszektálták. a C tumor a vékonybél teljes falát érintette
a bélelzáródás tünetei és az előrehaladott stádium nagy lehetősége miatt a beteg a jejunum szegmentális reszekcióján ment keresztül. A laparotómia során egy 5 db 5 cm-es kerek tömeg volt jelen a jejunumnál (25 cm-re a Treitz szalagjától). A tömeg a vékonybél teljes falát érintette, és közvetlenül behatolt a szomszédos mesenteriumba. Sok megnagyobbodott nyirokcsomó volt a felső mesenterialis véna körül, valamint az első és a második jejunalis artéria az érintett mesenteriában. A hasüreg összes kvadránsának intraoperatív vizsgálata során nem volt bizonyíték metasztatikus elváltozásokra a hashártyában vagy a májban. Radikális reszekciót végeztünk a jejunum 40 cm-es és az érintett mesentery, hajók és nyirokcsomók (ábra. 3b, c). A patológiai vizsgálat mérsékelten differenciált adenokarcinómát tárt fel metasztázissal a 14 resected nyirokcsomóból hétig (ábra. 4); szabad műtéti margókat értek el. A daganatot t4n2m0, IIIB stádiumú betegségként állították be . A mintán végzett genetikai vizsgálatok azt mutatták, hogy a timidilát-szintáz (TS) expressziója alacsony, és a fluoropirimidinre és platinára érzékeny 1-es kereszt-komplementer gén (ERCC1) Excision repair . Palliatív kemoterápiát kapott FOLFOX-szal összesen nyolc cikluson keresztül. Jól tolerálta a kemoterápiát, és a CEA és a CA 19-9 értékei fokozatosan csökkentek a kemoterápia előrehaladtával (ábra. 5a). A CT-vizsgálatok azt is kimutatták, hogy a hasi aortával szomszédos duzzadt nyirokcsomók jelentősen csökkentek (ábra. 5b). A 11 hónapos posztoperatív nyomon követés óta nem volt bizonyíték visszatérő betegségre.
a daganat mikroszkópos képei a patológiás mintából; hematoxilin és eozin festés. egy kis teljesítményű nagyítás (100), amely a jejunum mérsékelten differenciált adenokarcinómáját mutatja, a nyirokcsomókba való invázióval. b adenokarcinómát mutató nagyteljesítményű nagyítás (ons 400)
a CEA (bal Y tengely) és a CA 19-9 (jobb Y tengely) értékek fokozatosan csökkentek a FOLFOX palliatív kemoterápia nyolc ciklusának előrehaladtával. B CT-kép (axiális nézet), amely a hasi aortával szomszédos duzzadt nyirokcsomókat mutatja a retroperitoneális térben kemoterápia után csökkent
Vita
míg a vékonybél az emésztőrendszer hosszának 75% – át és az abszorpciós nyálkahártya felületének 90% – át teszi ki, a vékonybél daganata ritkább, mint más gyomor-bélrendszeri rosszindulatú daganatok. A lehetséges magyarázatok közé tartozik az IgA magas szintje és a vékonybél gyorsabb tranzitja a vastagbélhez képest. A kis baktériumok és a vékonybélben a stresszre való nagyobb érzékenység szintén hozzájárul a tumor alacsony előfordulásához . Bár a vékonybélrák általában idős betegeknél fordul elő, ebben az esetben egy 26 éves fiatalembernél találták meg. A tömeg addig nem volt kimutatható, amíg nem volt hiányos vékonybél obstrukció nyirokcsomó metasztázissal. Ez hasonló volt azokkal a vizsgálatokkal, amelyekben az SBA diagnózisát főként előrehaladott stádiumban szerezték meg; a betegek ~40% – ánál nyirokcsomó-metasztázis (III .stádium), 35-40% – ánál pedig távoli metasztázis (IV. stádium) van.
az SBA tünetei kezdetben nem specifikus hasi diszkomfort; a diagnózis késik , általában okklúzióval (40 %) vagy vérzéssel (24%) járó vészhelyzet esetén, ami hasonló a betegünk bemutatásához. Az SBA diagnosztizálásához a CT-vizsgálatok teljes pontossági aránya 47%. Míg a CT-vizsgálat képes kimutatni az elváltozásokat, nem tudnak pontos adatokat szolgáltatni a bél nyálkahártyájáról, és hiányzik néhány apró vagy lapos elváltozás. A PET / CT technikát használják a vékonybél rosszindulatú daganatainak megkülönböztetésére a jóindulatúaktól. A 18F-FDG felvétele összefügg a tumor méretével, infiltrációval és nyirokcsomó metasztázissal; minél nagyobb A 18F-FDG felvétele, annál nagyobb a tumor invazivitása . A gasztroszkópia és az enteroszkópia megfelelő lehet, ha a daganat a proximális duodenum közelében vagy a terminális ileumtól távol helyezkedik el. A vékonybél többi része nem érhető el videokapszula endoszkópia (CE) vagy DBE használata nélkül. A CE határozott diagnosztikai hozama csak 20-30%, míg a dbe a bélbetegségek diagnosztikai hozamának 60-70% – át teszi ki . A CE azonban alkalmas szétszórt, kicsi és többszörös elváltozások, valamint aktív vérzés diagnosztizálására; kényelmes, nem invazív, biztonságos és kényelmes. Ezzel szemben a DBE eljárás kényelmetlen, kevésbé tolerálható és nehéz befejezni; ezek a tényezők befolyásolják a diagnózist . A kiindulási plazmatikus CEA és CA 19-9 vizsgálat szükséges, különösen előrehaladott betegség esetén, mivel a CEA és CA 19-9 szintek prognosztikusak . Ebben az esetben a diagnózist a DBE eredmények, CT képek, PET/CT képek, valamint a CEA és CA 19-9 értékek kombinációjával sikerült elérni.
műtéti reszekció egyértelmű margókkal és a regionális nyirokcsomó reszekció továbbra is a választott kezelés a lokalizált SBA-ban; valójában gyakran metasztatikus SBA-ban is szükség van az elzáródás vagy súlyos vérzés nagy valószínűsége miatt . A mai napig nem volt standard kemoterápiás kezelés az SBA ellen. Számos tanulmány feltárta a palliatív kemoterápia szerepét a fejlett SBA-ban. Hong et al. palliatív kemoterápiában részesülő IV. stádiumú betegeknél kimutatták, hogy a teljes túlélés (OS) jelentősen megnőtt azokhoz képest, akik nem részesültek kemoterápiában (8 vs. 3 hónap, p = 0,025). Ecker et al. kimutatták, hogy a medián OS jobb volt azoknál a betegeknél, akiknél a resected III.stádiumú SBA kemoterápiát kapott, szemben azokkal, akik nem voltak (42, 4 vs 26, 1 hónap, p < 0, 001). Ami az ázsiai lakosságot illeti, Mizyshima et al. kimutatták, hogy nem gyógyító reszekcióval vagy nem reszekálható távoli metasztázisban szenvedő betegeknél a kemoterápiára adott válaszarány 31,6% volt, és a 3 éves OS arány szignifikánsan magasabb volt a kemoterápia nélküli válaszarányhoz képest (26,3 vs.13,8%; p = 0,008). Számos kemoterápiás gyógyszert is értékeltek a metasztatikus SBA kezelésében. Zaanan et al. kimutatták, hogy a FOLFOX-szal kezelt előrehaladott SBA-betegeknél a medián OS 17,8 hónap volt, ami a leghosszabb túlélés a különböző kemoterápiás kezelések között. Két fázis II vizsgálatot végeztek a különböző kemoterápiás sémák hatásosságának értékelésére előrehaladott SBA-ban: a válaszarány körülbelül 50% volt, a progressziómentes túlélés mediánja 7,8 és 11,3 hónap, a teljes túlélés mediánja pedig 15,2 és 20,4 hónap volt . Újabb szerek, mint pl endothel növekedési receptor (EGFR) antitest gyógyszerek, valamint újabb kombinációkat vizsgálnak a fejlett sba jobb kezelésének második vonalaként . Korlátozott klinikai jelentések alapján a fluoropirimidin platinavegyületekkel (FOLFOX vagy CAPOX )kombinációját javasolták a palliatív kemoterápia első vonalbeli kezeléseként metasztatikus SBA kezelésben. A genetikai vizsgálatok eredményeit figyelembe véve a beteg nyolc FOLFOX cikluson át palliatív kemoterápián esett át, és jól teljesített, mint az utolsó nyomon követése.
