absztrakt
a peritoneális keratin granulomatosis egy ritka állapot, amely a peritoneum granulomatózus elváltozásai alatt szerepel. Másodlagos lehet a női nemi szervek daganataival szemben, és intraoperatív módon utánozhatja a carcinomatosist. Bemutatjuk egy 40 éves nő esetét, akinek kórtörténetében policisztás petefészek szerepel, és hüvelyi vérzés fő panasza van. Endometrioid adenokarcinómát diagnosztizáltak, pikkelyes differenciálódással az endometrium curettings – ben. Intraoperatív módon sok peritoneális csomót találtak, peritoneális carcinomatosisként értelmezve. A nő teljes hasi hysterectomián esett át bilaterális salpingo-oophorectomiával, omentectomiával, bilaterális kismedencei lymphadenectomiával és appendicectomiával. Több biopsziát vettek, valamint peritoneális mosást. A mikroszkópos vizsgálat több keratin granulomát mutatott ki a petefészkek, a petevezetékek, a függelék és az omentum szerozális felületén. Nyirokcsomó metasztázist nem találtak. Peritoneális keratin granulomákról (PKGs) számoltak be endometrioid adenocarcinoma, a méhtest, az ovárium és az atípusos adenomyoma pikkelyes differenciálódásával járó eseteiben. Meg kell jegyezni, hogy a peritoneális keratin granulomák életképes tumorsejtek nélküli eseteinek prognózisa kedvező, és a szövettani vizsgálat elengedhetetlen annak diagnosztizálásához. Pkg esetről számolunk be egy endometriális karcinómában szenvedő betegnél, laphám differenciálódással, az első a policisztás petefészekben szenvedő nőnél.
1. Bevezetés
a peritoneális keratin granuloma ritka elváltozás, amely a hashártya reaktív daganatszerű elváltozásai közé tartozik. Másodlagos lehet az endometrioid adenocarcinomával szemben, az endometrium és a petefészek laphám differenciálódásával, valamint az endometrium atípusos polypoid adenomyomájával, valamint repedezett dermoid cisztákkal összefüggésben. Ezeknek az elváltozásoknak a prognosztikai jelentősége nem ismert, és úgy tűnik, hogy nincs hatással a prognózisra, ha nem mutatnak ki életképes tumorsejteket. Itt leírjuk az endometrioid adenokarcinóma esetét az endometriumban, egy policisztás petefészekben szenvedő nőben, amelyben diffúz peritoneális keratin granulomákat találtak életképes tumorimplantátumok nélkül, amelyeket intraoperatív módon tévesen diffúz karcinomatózisként értelmeztek.
2. Eset bemutatása
egy 40 éves nő, akinek testtömeg-indexe (BMI) 37, és kórtörténetében policisztás ovárium szindróma szerepel, nőgyógyászának szabálytalan hüvelyi vérzésre panaszkodott. Menarche 16 éves volt, menstruációs ciklusa ritka és szabálytalan volt. Az endometrium biopsziákat (D& C) 33 és 38 éves korban vizsgálták. 38 éves korában diagnosztizálták az endometrium atipikus adenomatózus hiperpláziáját, és progesztagén terápiát kapott. Néhány hónappal később a szabálytalan hüvelyi vérzés új epizódját tapasztalta, majd további D& C után endometrioid adenokarcinómát diagnosztizáltak nála. Rutin műtét előtti ellenőrzésként tumor markereket kértek. A szérum CA125 és a szérum CA19.9 szintje 69, 00 E/ml-re (normál < 35, 00 E/ml) és 91, 60 E/ml-re (normál < 35) emelkedett.00 E/ml). Az alsó has mágneses rezonancia képalkotása (MRI) a myometrium több mint 50% – át és a legfelső méh nyaki sztrómáját fertőzte meg. A sigmoid zsír és a kiemelkedő inguinalis, para-aorta és mesenterialis nyirokcsomók elmosódását is leírták, a nyirokcsomó maximális átmérője 1,5 cm volt. Teljes hasi hysterectomiát, bilaterális salpingo-oophorectomiát, bilaterális kismedencei nyirokcsomó-disszekciót, omentectomiát és appendicectomiát végeztek. Intraoperatív peritoneális mosásokat is végeztünk. Több peritoneális csomó, < 0.5 cm átmérőjű, disszeminált carcinomatosis gyanúja volt a műtét során Douglas tasakjában, a vékonybél hurkain és a vékonybél mesenteriájában. Több biopsziát vettek. A megnövekedett BMI miatt para-aorta lymphadenectomiát nem végeztek. Nem kértek fagyasztott részt, mert nagyra értékelték, hogy a pozitív eredmény nem befolyásolja az általános műtéti kezelést.
durván, a méh korpuszát, beleértve mindkét cornuát, 11, 5, 5 cm méretű polipoid papilláris tömeggel töltötték meg, amely a méhnyakba nyúlik (1.ábra). Mindkét petefészek megnagyobbodott, több periférián elhelyezkedő follicularis cisztával és sűrű perifériás sztrómával, összhangban a policisztás ovárium klinikai kórtörténetével.
szövettani szempontból a méh corpus daganata felületesen invazív, közepesen differenciált, endometrium tubulopapilláris adenokarcinóma volt, endometrioid típusú, többszörös laphám differenciálódási gócokkal(2(A)-2 (c) ábra). Immunhisztokémiai szempontból pozitív volt a hormonreceptorok és a p53 expressziója (3.ábra). A daganat felületesen terjedt a méhnyakra (4.ábra). Mind a 18 kismedencei nyirokcsomó nem volt figyelemre méltó. Ezenkívül a bilaterális petefészkek, a petevezetékek és a függelék szerosális felületén több mikroszkopikus granulomát találtak, amelyek amorf, szabálytalanul laminált keratin eozinofil lerakódásokból állnak, szellem laphámsejtekkel társítva, idegen test óriássejtekkel körülvéve(5(a)-5 (c) ábra). A keratin granulomák közelében reaktív mesothelialis sejtek is voltak. Visszatekintve hasonló degenerált laphámsejteket találtak a méhdaganat kiterjedt, főleg felületes területein (6.ábra), valamint a petevezetékek lumenének kitöltésével és kiszélesítésével, kétoldalúan(7(a)-7 (c) ábra).
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
az intraoperatív peritoneális mosások szétszórt mesothelialis sejteket, esetenként mezothelialis eredetű atípusos sejtek klasztereit, ritka anucleate squames-t és alkalmi keratin granulomát mutattak. Összességében az endometrium carcinoma UICC/FIGO II stádiumú volt.
3. Megbeszélés
a peritoneális keratin granuloma egy ritka elváltozás, amely a peritoneum granulomatózus elváltozásai alá tartozik . Az ilyen peritoneális reakció etiológiában fertőző vagy nem fertőző lehet . A nem fertőző típus másodlagos lehet a női nemi traktus daganataival szemben, mint például az endometrioid adenocarcinoma az endometrium és a petefészek laphám differenciálódásával és az endometrium atipikus polipoid adenomyoma, vagy a megrepedt dermoid cisztákkal összefüggésben. Repedt ovarium teratomában és nem daganatos állapotokban is megtalálhatók, mint például a kiömlött amniotikus folyadék, vagy intraperitoneális vese dialízishez kapcsolódó peritoneális laphám metaplasia esetén .
a peritoneális keratin granulomák a keratinizált anucleate laphámsejtek fészkeinek felfedezésére utalnak, amelyeket idegen testtípusú óriássejt-reakció vesz körül, akár a peritoneális felületen, akár a szubperitoneális kötőszöveten belül. Ezek az úgynevezett keratin granulomák nem tartalmaznak mirigyes hámot. A korábban jelentett esetek tipikus szövettani megjelenése hasonló volt a miénkhez.
az exfoliated necrotic squamous Metaplastic sejtek vagy keratin spontán refluxja az endometrium tumor laphámeleméből a peritoneumba vagy annak retropulziója a tubális luminán keresztül az endometrium mintavétele miatt feltételezik, hogy a pkg 27 esetének patogenetikai mechanizmusa, amely laphám differenciálódással járó endometrium adenokarcinómával jár . A fentiek idegen test granulomatózus reakciót váltanak ki, és magukban foglalják a cervicalis stenosis gyakori összefüggését, az elsődleges tumor szaruhártya helyét, a keratin csomók jelenlétét a cső lumenében és a laphám nekrotikus sejtek felületes elhelyezkedését az endometrium carcinomában . Esetünkben az összes fent említett követelmény teljesült. A méh üregét olyan tumor töltötte ki, amely a petevezetékek szaruhártya-részének kitágulását okozta, és az endometrioid adenokarcinóma kiterjedt laphám differenciálódása volt a tumor körülbelül 1/20-án, ami kifejezettebb volt a felszíni területeken, ahol az endometrium carcinoma kiterjedt degenerációja és nekrózisa volt jelen (8.ábra). A csöveket nagymértékben kitágították, és számos anucleate squames-szel töltötték meg, amelyek nyilvánvalóan átterjedtek a hashártyára, ami egy pirospozsgás granulomatózus peritoneális reakcióhoz vezetett a keratinnal szemben.
az endometrium karcinómákban a keratinizáció gyakran jelentett folyamatát befolyásolhatja besugárzás, műtéti trauma, a tumortömeg részleges eltávolítása, hormonális tényezők, fertőzés, vagy transzfúzió, de az etiológia általában ismeretlen . Néha a tumorsejtek keratinizálódhatnak a peritoneális üregbe való belépés után . Ezek láthatóak lehetnek a sebész számára, és makroszkopikusan utánozzák a peritoneális carcinomatosist, mint a sebészeink esetében. Mindaddig, amíg szövettanilag nem azonosítják a mirigyes komponenst, a keratin granulomákat nem szabad tumor terjedésnek tekinteni, és nem eredményezhetnek növekedést. Ilyen esetekben a területekből a nőgyógyásznak alaposan mintát kell vennie, és a patológusnak gondosan meg kell vizsgálnia mikroszkóposan, hogy kizárja az életképes tumorsejtek jelenlétét. Ezenkívül reaktív mezoteliális hiperplázia fordulhat elő a keratin granulomák közelében. A peritoneális mosások már nem járulnak hozzá az endometrium rák stádiumához; mindazonáltal továbbra is a klinikusok végzik, annak ellenére, hogy a pozitív jelentés a túldiagnózis kockázatát hordozhatja, mivel nehéz lehet megkülönböztetni a reaktív mesothelialis és a tumorsejteket. Csak egy jelentés van a PKGs citohisztológiai korrelációjáról . Esetünkben a peritoneális mosások atipikus sejtjei immunreaktívak voltak a kalretininre (8. ábra), ami mesothelialis eredetre utal. Szórt anucleate orangeophil squames is volt (9.ábra), amelyek nem lehettek bőr eredetűek, mivel a citológiai mintavételi technika nem volt transzkután (paracentesis) és alkalmanként keratin granuloma volt, pozitív a ker5/6-ra (10. ábra). A peritoneális mosásban a keratin citológiai bizonyítéka nem vonja le a metasztatikus karcinóma diagnózisát, de gondos vizsgálatot kell végezni a rosszindulatú sejtek jelenlétének kizárása érdekében.
a szakirodalom felülvizsgálata után csak 33 hasonló esetről számoltak be 2012-ig.
Tripathy et al. (2010) és Montes et al. (1961) elsőként írta le a méh korpusz jól differenciált adenokarcinóma esetét, amelyben idegen test keratin granulomákból álló úgynevezett “pigmentált csomókat” azonosítottak a méh szerosális felületén és a petevezeték proximális végén. Ezek a szerzők azt sugallták, hogy a laphám metaplasia és az endometriotikus epithelium keratinizációja granulomák kialakulásához vezethet.
Chen (1978) a méh “adenoacanthoma” öt esetét írta le, peritoneális idegen test granulomatózus reakcióval a keratinra. Ezek a szerzők azt feltételezték, hogy a keratin bejutásának útja a peritoneális üregbe spontán reflux az endometrium daganatából, beleértve a gyakori összefüggést a méhnyak szűkületével, a szaruhártya az elsődleges tumor helye, amely transtubális terjedéshez vezet. William et al. (1984) és Wotherspoon et al. (1989) két további esetről számolt be, amelyek a méh “adenosquamous carcinoma” – jával, illetve “adenoacanthoma” – jával társultak. Kim és Scully (1990) 22 esetben számoltak be peritoneális keratin granulomákról endometrium és petefészek karcinómákkal és az endometrium atipikus polypoid adenomyomájával, ami a szakirodalomban közzétett esetek legnagyobb áttekintése. Ez volt az első alkalom, hogy ilyen peritoneális elváltozásokat írtak le a petefészek endometrioid adenokarcinómájával kapcsolatban (öt eset). Wu et al. (2006) leírta a peritoneális keratin granuloma másik esetét petefészek adenokarcinómával összefüggésben. Kim and Scully (1990) azt javasolta, hogy a daganat vagy rosszindulatú sejt kapszulájának a petefészek felületére való behatolása a sejtek útja a peritoneális üregbe való belépéshez. Az utolsó két közzétett eset, Van der Horst and Evans (2008), utal az endometrium karcinómáira is. 2012-ben egy olyan esetről is beszámoltak, amelyben az endometrioid adenocarcinoma az endometriumban disszeminált peritoneális keratin granulomákkal és életképes tumor implantátumokkal történt . Disszeminált betegségként értelmezve, amely palliatív megközelítéshez vezet, csak brachyterápiával és hormonterápiával, a kiemelkedő túlélés azt sugallhatja, hogy életképes tumor implantátumok esetén sem lehet káros hatással az ilyen peritoneális elváltozások prognózisára.
a keratin peritoneális granulomák prognosztikai jelentősége életképes daganatos implantátumokkal vagy anélkül nehéz felmérni az esetek kis száma miatt az irodalomban. Bizonyos esetekben hiányzik vagy rövid nyomon követés, valamint posztoperatív sugárterápia, kemoterápia vagy mindkettő, amely befolyásolhatta bármely posztoperatív reziduális peritoneális elváltozás természetes lefolyását, megnehezíti ezen elváltozások valódi prognosztikai jelentőségének értelmezését. Egyes szerzők azt sugallják, hogy nincs prognosztikai jelentőségük, ha a granulomákban nem találhatók életképes sejtek.
a kontraszt-fokozott T1-súlyozott és diffúzióval súlyozott mágneses rezonancia kombinációja hasznos lehet a preoperatív differenciáldiagnózishoz .
a jelenlegi tanulmányban egy nagyon ritka esetet dokumentálunk, amelyben egy policisztás ovárium szindrómában szenvedő beteg vett részt, akinek hatalmas endometrium daganata volt, amely megtöltötte a méhét, és a nyaki os-en keresztül kinyúlt. A daganat az endometrium endometrioid adenokarcinóma volt, amelyet több peritoneális keratin granuloma kísért, amelyek a tumor laphám elemének tulajdoníthatók, a petevezetékek lumenjét átvitték és óriási sejtreakciót váltottak ki. Eredményeink összhangban vannak Chen et al.’S és Wotherspoon et al.a keratinizált laphámsejtek spontán refluxjának javasolt patogenetikai mechanizmusa a petevezetékek lumenén keresztül a peritoneális üregbe a cervicalis stenosishoz vagy a szaruhártya helyéhez kapcsolódó daganatokban. Első alkalommal mikroszkóposan megerősítjük a PKG képződésének javasolt patogenetikai mechanizmusát. A petevezetékek a mi esetünkben kitágultak, és tele voltak anucleate squames származik a laphám metaplasztikus eleme az endometrium adenocarcinoma.
mivel a peritoneális granulomatosis makroszkopikusan hasonlíthat a disszeminált carcinomatosisra, ennek a ritka entitásnak a ismerete elengedhetetlen a beteg felemelésének elkerülése érdekében. Betegünk brachyterápián és teljes besugárzáson esett át, és tizenöt hónapos utánkövetés után jól van.
továbbá a peritoneális mosásban szétszórt anucleate squames és keratin granuloma leletek alkotják a PKGs második citohisztológiai referenciáját .
hozzájárulás
a beteg írásbeli hozzájárulást adott.
összeférhetetlenség
a szerzők kijelentik, hogy nincs összeférhetetlenség a jelen cikk közzétételével kapcsolatban.
Köszönetnyilvánítás
a szerzők szeretnék kifejezni hálájukat Nikolaos Trapezontasnak a kézirat benyújtási folyamatában nyújtott felbecsülhetetlen segítségéért.
