az a típusú inzulinrezisztencia szindróma ritka rendellenesség, amelyet súlyos inzulinrezisztencia jellemez, olyan állapot, amelyben a test szövetei és szervei nem reagálnak megfelelően az inzulin hormonra. Az inzulin általában segít szabályozni a vércukorszintet azáltal, hogy szabályozza, hogy mennyi cukor (glükóz formájában) kerül át a véráramból a sejtekbe, hogy energiaként felhasználják. Az a típusú inzulinrezisztencia szindrómában szenvedő embereknél az inzulinrezisztencia rontja a vércukorszint szabályozását, és végül cukorbetegségnek nevezett állapothoz vezet, amelyben a vércukorszint veszélyesen magas lehet.
a súlyos inzulinrezisztencia az a típusú inzulinrezisztencia szindróma egyéb jeleinek és tüneteinek hátterében is áll. Az érintett nőknél az állapot főbb jellemzői serdülőkorban válnak nyilvánvalóvá. Sok érintett nő nem kezdi meg a menstruációt 16 éves korig (primer amenorrhoea), vagy időszakuk könnyű és szabálytalan lehet (oligomenorrhea). Ciszták alakulnak ki a petefészkeken és túlzott testszőrnövekedés (hirsutizmus). A legtöbb érintett nősténynél az acanthosis nigricans nevű bőrbetegség is kialakul, amelyben a test redőiben és gyűrődéseiben a bőr vastag, sötét és bársonyos lesz. A legtöbb inzulinrezisztens emberrel ellentétben az a típusú inzulinrezisztencia szindrómában szenvedő nők általában nem túlsúlyosak.
az a típusú inzulinrezisztencia szindróma jellemzői finomabbak az érintett férfiaknál. Egyes férfiak alacsony vércukorszintje (hipoglikémia) az egyetlen jel; másoknak acanthosis nigricans is lehet. Sok esetben az ilyen állapotú férfiak csak akkor fordulnak orvoshoz, ha felnőttkorban diabetes mellitus alakul ki.
az a típusú inzulinrezisztencia szindróma az öröklött súlyos inzulinrezisztencia szindrómáknak nevezett kapcsolódó állapotok egyik csoportja. Ezek a rendellenességek, amelyek magukban foglalják a Donohue-szindrómát és a Rabson-Mendenhall-szindrómát is, egy spektrum részét képezik. Az a típusú inzulinrezisztencia szindróma a spektrum legenyhébb végét jelenti: jellemzői gyakran csak pubertáskor vagy később válnak nyilvánvalóvá, és általában nem életveszélyes.