háttér
az intramuscularis myxoma mezenchimális eredetű, ismeretlen etiológiájú lágyrészdaganat. Ritka, előfordulási gyakorisága 0,1-0,13 között van minden 100 000 egyednél. A kezdet általában az élet negyedik és hetedik évtizede között van, főleg nőknél (70%).1
leggyakrabban a felső végtagokat (váll és kar), a combokat és a farizmokat érinti.2 más régiókban is leírták, például a deltoid izom, a scapularis régió,a hasfal vagy a paravertebrális izmok.
általában magányos daganatként jelenik meg, bár több myxoma is van, amelyek gyakran társulnak más entitásokkal, érdekes szindrómákat képezve.
Vizsgálatunk célja az intramuscularis myxoma 2 klinikai esetének leírása volt, egyszeri és többszörös, a differenciáldiagnózis, a kezelés és az anatómopatológiai vizsgálat szempontjából. Ezek a helyiségek messzemenőek, mivel a myxomák összetéveszthetők a rosszindulatú elváltozásokkal, vagy rossz diagnózishoz és hiányos kezeléshez vezethetnek, ha nem vagyunk tisztában azzal, hogy összefüggenek más rendellenességekkel, amelyekkel szindrómákat képeznek.
klinikai esetekklinikai eset 1
65 éves női beteg, akinek anamnézisében nem volt érdeklődés, több év alatt kialakult bal gluteális tömeggel konzultált. A vizsgálat során egy kerek, fájdalommentes, körülbelül 12 cm-es mozdíthatatlan tömeget találtak az izomzatban.
az ultrahang egy jól meghatározott szilárd elváltozást írt le a gluteus maximus külső farokfelületén, egy lehetséges szarkóma jellemzőivel. Nem volt csont vagy ízületi érintettség. A vizsgálatot számítógépes tomográfiával (CAT) fejezték be (ábra. 1), jól meghatározott tömegét mutatja 8cm 6cm, hypodense a gluteus maximus belsejében lévő kontraszt befecskendezése után, magmágneses rezonanciával (NMR) (ábra. 2), amely megerősítette ezeket a megállapításokat.
számított axiális tomográfia. Jól meghatározott tömeg 8cm 6cm, hypodense, nincs javulás a kontrasztanyagnak a gluteus maximusba történő befecskendezése után.
MRI vizsgálat. Koronaszekvencia.
a lézióból metszéses biopsziát végeztek, amely malignitás jeleit nem mutató myxoid tumorról számolt be. Mivel azonban a myxoid anyag, valamint a hipercellularitás és a hipervascularitás területei megnehezítették a myxoid szarkómák differenciáldiagnózisát, és mivel a képalkotó vizsgálatok nem zárják ki a rosszindulatú daganatot, a műtéti beavatkozás mellett döntöttek.
a választott kezelés radikális glutectomia volt, a tömeg elhelyezkedése és mérete miatt (ábra. 3).
sebészeti darab.
a műtéti darab anatómopatológiai eredménye ál-kapszulázott intramuszkuláris myxoma volt.
hét nappal a műtét után nem volt komplikáció, és a beteg mozgékony volt.
2. klinikai eset
egy 40 éves nőbetegnek több hónapon keresztül coccygodynia és bal vállfájdalmai voltak, és személyes előzménye nem volt érdekes.
a fizikai vizsgálat során nem találtak kóros jeleket. Sima csípő-és térd röntgenfelvételeket végeztek, amelyek normálisak voltak. Ezért konzervatív fájdalomcsillapítást írtak elő.
mivel a tünetek továbbra is fennálltak, bal térd és hátsó MRI vizsgálatot végeztek. A medence szintjén több intramuszkuláris cisztás elváltozást találtak 14 mm és 52 mm között, a jobb gluteus medius és a maximus területén. Ezek a sérülések az izomrostok között voltak, kiszorítva őket, és nem voltak infiltráció jelei (ábra. 4). A bal térd ferde szakadást mutatott, ahol a test csatlakozott a belső meniszkusz hátsó szarvához, amely a koronális síkon látható volt, nem társult chondropathia.
MRI vizsgálat. Medencei axiális T2-súlyozott.
ezeknek a lézióknak a radiológiai jellemzői kompatibilisek voltak a hidatid cisztákkal, ezért a vizsgálatot CT-vel és szerológiával fejezték be. A CT-vizsgálat megerősítette az intramuscularis cisztás elváltozásokat a jobb farizmokban, és egy további kis (16 mm-es) cisztás elváltozást tárt fel a sima kontúrok és a meghatározott határok szintjén a mesenterialis zsír a felemelkedő vastagbél előtt, de nem érintkezik vele, ami egy másik hydatidikus ciszta lehet. A szerológia negatív volt hydatidosisra.
mivel radiológiailag a léziók hydatid ciszták megjelenését mutatták, az albendazol-kezelést a szerológiai eredmények ellenére megkezdték. 6 hónap elteltével azonban a beteg fájdalma folytatódott, és kellemetlen érzést tapasztalt a gyaloglás során. Ezért úgy döntöttek, hogy eltávolítják a cisztákat.
a beteget műtétre tervezték. A bal oldali dekubitus helyzetbe helyezték, a cisztákat pedig a jobb comb hosszanti bemetszésén keresztül érték el. A ciszták intramuscularisan voltak a gluteus maximusban és a gluteus medius-ban, és könnyedén eltávolították őket (ábra. 5). Makroszkopikus megjelenésük nem utalt hidatid cisztákra (ábra. 6). A műtét során ultrahangot végeztünk a legkisebb ciszták felkutatására és a teljes eltávolítás elérésére. Összesen 7 cisztát távolítottak el.
intramuszkuláris myxoid ciszta.
az elváltozások makroszkopikus megjelenése.
az Anatómopatológiai vizsgálat a elváltozásokat több intramuszkuláris myxomaként írta le Mazabraud-szindróma összefüggésében, figyelembe véve, hogy a jellegzetes csontelváltozások a myxomák előtt jelentkezhetnek, vagy később jelentkezhetnek.
az anatómopatológiai eredmények alapján teljes radiológiai vizsgálatot végeztek a csont diszpláziák lokalizálására, de nem voltak kóros leletek.
a beteget 5 nap után elbocsátották, azonnali szövődmények és megfelelő jobb alsó végtagi funkció nélkül.
a járóbeteg-klinikán tett későbbi látogatások során az intraabdominalis elváltozást monitorozták, és a beteget ellenőrizték az esetleges későbbi csontdiszpláziák szempontjából, a sima röntgen rendszeres ismétlésével.
Vita
a myxoma kifejezést 1863-ban vezette be Virchow egy mesenchymás daganat leírására, amely szövettanilag hasonlít a köldökzsinór, más differenciálás nélkül.3 szerint Murphey et al., 4 a myxoma diagnosztizálásának szövettani kritériumait Stout állapította meg 1948-ban, aki a myxomát “valódi daganatként határozta meg, amely a retikulin és kollagén rostok laza myxoid sztrómájában lévő csillagsejtek szűkösségéből áll”.
ezek nagyon ritka tumorok, amelyeknek etiológiája ismeretlen, nincs hajlamuk a rasszra és nincs egyértelmű örökletes mintázatuk. A kezdet az élet negyedik és hetedik évtizede között van, általában nőknél.5 ez egybeesik a betegeink jellemzőivel.
a vázizomból származó Myxomákat intramuscularis myxomáknak nevezik, és Erzinger és Weiss 1965-ben írta le.6 a leggyakoribb hely a felső végtagok hosszú izmai (50% -60%).7 megjelenésük a farizmokban, mint egyik esetünkben, nem szokatlan, és ez a medencével együtt a második leggyakoribb hely.
a bemutatás leggyakoribb formája egyetlen elváltozás, bár vannak olyan esetek, amikor több myxoma általában más entitásokkal társul, érdekes klinikopatológiai képeket képezve.
Mazabraud-szindróma8 a többszörös intramuszkuláris myxomák és rostos csont diszplázia társulása, amely lehet mono vagy poli-ostotikus. Második esetünkben ez a szindróma volt a fő feltételezett diagnózis, bár a végleges megerősítéshez nem azonosítottuk a csontelváltozásokat. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy ezek később is megjelenhetnek, ezért elengedhetetlen a röntgenvizsgálat, mivel a myxomákkal ellentétben a rostos csont diszplázia rosszindulatúvá válhat. A McCune-Albright9 szindróma egy másik rendellenesség, amelyet figyelembe kell venni. Ez az állapot több myxomából, polyostoticus rostos dysplasia – ból, CAF-au-lait foltokból és endokrin hiperfunkcióból (korai pubertás) áll.
ez egy lassan növekvő daganat, amely általában fájdalommentes, szilárd és mozgékony tömegként jelenik meg. Ha fájdalom van, ezt a környező struktúrák összenyomódása okozza, amint azt az irodalomban bizonyos esetekben leírták.7
a diagnózishoz szükséges képalkotó vizsgálatok a sima röntgen, a CAT és az MRI. A röntgensugarak általában normálisak, a CAT és az MRI jellegzetes eredményeket mutat, beleértve az intramuszkuláris helyet, a szöveti határokat, amelyek hasonlóak a zsírhoz és a magas víztartalomhoz. Így Cat-on gyengítve, T1-súlyozott képeken hipointenzitást, T2-súlyozott képeken hiperintenzitást mutat.10
szövettani diagnózis ajánlott finom tűszívással vagy nyílt égbolt biopsziával, a műtét előtt.11 bár amint azt az első esetben láttuk, ez a teszt nem végleges.
a kezelés a sérülések széles reszekciója. Egyes szerzők inkább a konzervatívabb megközelítést részesítik előnyben a kis tömegek számára, mivel ezek jóindulatú elváltozások, és nem távolítják el a tömeget, amíg fájdalmas vagy nagy lesz. Az első betegünknél az elváltozás nagysága miatt agresszívebb kezelést választottunk, míg a másodikban az elváltozások egyedi eltávolítását választottuk. Az irodalomban nincsenek olyan cikkek, amelyek leírnák a metasztázisok vagy a rosszindulatú daganatok kialakulását. A megismétlődés esetei az enukleáció vagy a hiányos reszekció miatt következnek be.12
makroszkopikusan ezek lágy, tojásdad vagy gömb alakú tömegek, amelyek kollagéntől és myxoid anyagtól függenek, kocsonyásak, esetenként folyadékkal töltött cisztás terekkel, csontváz vázizomkötegekkel vagy fasciális szövetekkel borítva.
citológiailag myxoid bázisuk, valamint gyenge és jóindulatú sejtjeik jellemzik őket. Ezeket azonban meg kell különböztetni a myxoid eredetű egyéb entitásoktól, akár jóindulatúaktól (nodularis fasciitis, neurotecoma), akár rosszindulatúaktól (lyposarcoma, fibrohistiocytoma, myxoid chondrosarcoma), valamint a mucinosus adenokarcinómák intramuszkuláris metasztázisaitól.
következtetések
ez egy nagyon ritka, ismeretlen etiológiájú mesenchymás daganat, amely a felső végtagok vagy a medence hosszú izmaiban jelenik meg. Ez általában egyetlen elváltozás, de több elváltozás jelenléte a szindróma egy részére utalhat. A kezelés műtét, nincs rosszindulatú daganat kockázata, a kiújulás pedig a sérülés hiányos kivágása miatt következik be. A végleges diagnózis anatómopatológiai.
etikai közleményekaz emberi és állati alanyok védelme
a szerzők kijelentik, hogy a követett eljárások összhangban voltak a vonatkozó klinikai kutatási etikai bizottság előírásaival és az orvosi Világszövetség etikai kódexével (Helsinki Nyilatkozat).
az adatok titkossága
a szerzők kijelentik, hogy betartották munkaközpontjuk protokolljait a betegadatok közzétételéről.
a magánélethez való jog és a tájékoztatáson alapuló beleegyezés
