főbb pontok
- a Chiari I rendellenességek anatómiai variánsok lehetnek, amelyek enyhe kezelés esetén nem igényelnek kezelést.
- fel kell ismerni a kapcsolódó állapotokat, mint a syringomyelia és a koponya és a nyak közötti instabil csomópont.
- kifejlesztettünk speciális dinamikus MRI filmeket a vékony mobil membránok kimutatására, mint a syringomyelia és a Chiari zero malformációk oka az egyébként normális MRI-ben szenvedő betegeknél
- a hagyományos MRI-vel megmagyarázhatatlan tünetekkel rendelkező betegek dinamikus MRI-filmeket igényelnek
- a műtét gyakran megköveteli a dura tapaszát, ha syringomyelia van jelen.
- a tapasz lehet a fejbőr legmélyebb rétege (pericranium), amelyet az FDA jóváhagyott feldolgozott szarvasmarha-vagy sertésmátrix.
mi a Chiari rendellenesség?
a Chiari rendellenességek születési rendellenességeket vagy szerzett membránokat jelentenek, amelyek befolyásolják az agy hátsó részét: a kisagyat, amely az agy azon része, amely szabályozza az egyensúlyt. Általában a kisagy egy különálló agyi struktúra az agy hátulján és alján. A legtöbb esetben a kisagy a koponyában marad. Chiari rendellenességek esetén rendellenes membránok vagy a kisagy alsó része (mandulák) herniates (összenyomódik) a koponya tövén keresztül. A Chiari malformációnak 4 típusa van, a 0., I., II. és III. A legtöbb Chiari I születési rendellenesség születéskor jelentkezik, bár a tünetek egy ideig nem válnak nyilvánvalóvá, még akkor sem, ha gyermeke eléri a serdülőkort vagy akár a felnőttkort. A Chiari II és III súlyosabb születési rendellenességek, amelyek más agyi és gerincvelő születési rendellenességekhez kapcsolódnak, mint például a spina bifida, amelyek születéskor nyilvánvalóak. A Chiari 0 vékony mobil membránokból származik, amelyek csak az általunk kifejlesztett speciális MRI mozdulatokból láthatók.
jelenleg becslések szerint 200 000-2 millió amerikai szenved ebben a betegségben. A kisebb Chiari rendellenességek normális anatómiai variánsok lehetnek anélkül, hogy bármilyen problémát okoznának, és az állapot bizonyos orvosi központokban túlkezelhető. A tünetek akkor fordulnak elő, ha rendellenes membrán vagy a mandulák elegendő herniációja van ahhoz, hogy nyomást gyakoroljon az agyra, vagy megakadályozza a gerincfolyadék visszaáramlását az agyba. Ez a gerincvelő folyadéküregének, az úgynevezett syringomyelia kialakulásához is vezethet, amely károsíthatja a gerincvelő idegeit.
Chiari Malformációs tünetek és diagnózis
amikor a tünetek előfordulnak, általában nagyon specifikusak. Ezek közé tartozik a koponya és a nyak hátsó része közötti fájdalom (suboccipitalis), görbe nyak (torticollis), szédülés, vertigo, egyensúlyhiány, látászavarok (homályos vagy kettős látás), gyakori öklendezés és folyadékfojtás, nystagmus (akaratlan szemmozgások), rekedtség, alvási apnoe, izomgyengeség, zsibbadás és a kezek és lábak fájdalmas bizsergése. Gyakran a tünetek súlyosbodnak a feszültséggel.
normális esetben a folyadék folyamatosan kering a gerincvelő és az agy mentén. Amikor a Chiari herniated kisagy blokkolja az áramlást, üreg (syrinx) alakulhat ki a gerincvelőben. Ezt az állapotot syringomyelia-nak hívják. A Syringomyelia a gerinc görbületét okozhatja, valamint a gerincvelő további sérüléséhez vezethet, és befolyásolhatja annak működését.
a Chiari I rendellenesség diagnosztizálásának egyetlen valódi módja az MRI. A CT-vizsgálat vagy a CT-vizsgálat nem mutathatja meg, és egy sima röntgen soha nem fogja vizualizálni a rendellenességet. Az MRI megmutatja, hogy a Chiari rendellenesség mekkora nyomást gyakorol az agytörzsre és a gerincvelőre. Ha ezt a krónikus nyomást nem kezelik, nagyon súlyos következményeket okozhat, beleértve a bénulást is. Ezenkívül a Chiari I fejlődési rendellenességek néha a koponya és a nyak közötti instabil csomóponttal és a gerincvelő rendellenes csontos összenyomódásával járnak. Ezt fel kell ismerni annak érdekében, hogy része legyen a kezelésnek.
eddig a Folyadékelzáródást okozó vékony pulzáló membránokat, amelyeket Chiari O-nak neveznek, nem lehet kimutatni rendszeres MRI-kkel. Kifejlesztettünk egy speciális dinamikus MRI filmet, amely láthatja ezeket a mobil membránokat:
Wang DD, Martin KW, Auguste KI, Sun PP.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25723723
ez a történet az egyik első betegünkről, akinek vékony pulzáló membránja volt, amelyet csak a speciális MRI-vel detektáltunk, amely syrinxet okozott, és sikeres műtéttel zárult:
Chiari Malformációs kezelés
Chiari Malformációs műtét
a műtét a végleges kezelés. Míg az idő nagy részében egy műtétre van szükség, esetenként további műtétekre lehet szükség. Különböző típusú műveleteket hajtunk végre a rendellenesség típusától és a herniáció mértékétől függően. Az alapművelet célja, hogy csökkentse a koponya töve körüli zsúfoltságot, és eltávolítsa az agytörzs és a gerincvelő nyomását. Ez úgy történik, hogy eltávolítunk egy kis csontdarabot a koponya alján. Gyakran eltávolíthatjuk az első csigolyák hátuljának egy részét. Ha syringomyelia vagy syrinx van, a művelet általában magában foglalja az agy burkolatának (dura) foltozását és a herniated mandulák visszahúzását a tér növelése érdekében. Ha van egy vékony membrán, amely blokkolja a normál folyadékáramot, ezt észlelni kell, és fel kell vágni.
ha a koponya és a nyak között instabil csomópont van, akkor a nyak és a koponya csontjaiba behelyezett csavarokkal és rudakkal történő fúziós műveletre van szükség.
a beteg tünetei általában stabilizálódnak vagy teljesen megszűnnek.
