több keratotikus papula a tenyéren
Piyush Kumar, Ashim Kumar Mondal, Kalyan Ghosh, Avijit Mondal, Ramesh Chandra Gharami, Satyendra Nath Chowdhury
Dermatology Online Journal 18 (1): 10
Medical College, Kolkata, India
absztrakt
Porokeratotikus eccrine ostial and dermal duct nevus (PEODDN) az eccrine duct ritka, nem örökletes rendellenessége. A lineáris porokeratosissal való kapcsolat még nem alakult ki; egyesek a porokeratosis ritka változatának tekintik, amely magában foglalja az acrosyringiumot, míg mások különálló entitásnak tekintik, amely megkülönböztető klinikai jellemzőkre és szövettani hangsúlyozásra épül az ostialis struktúrákon belül. Egy 7 éves lány több tünetmentes keratotikus papulát mutatott be a jobb tenyerén, 6 hónapos kora óta. Ezek a papulák lineáris eloszlásban voltak elrendezve a jobb kéz tenyérén és középső ujján. A papulák többsége diszkrét volt. A középső ujj sérülései azonban összeolvadtak, hogy plakkot képezzenek. A szövettan az epidermisz keratinnal töltött mély invaginációját tárta fel, amely figyelemre méltó a parakeratosis oszlopára (“cornoid lamella”). A dermis figyelemre méltó volt a kitágult eccrine csatornák és a hiányzó gyulladás miatt. Figyelembe véve a klinikai és szövettani bizonyítékokat, a PEODDN diagnózisa megtörtént. A klinikai hasonlóság lineáris lichen planus és lineáris porokeratosis tárgyaljuk. Röviden áttekintjük ezt a ritka állapotot is.
esettanulmány
1a. ábra. Több keratotikus papula a jobb tenyér felett lineáris eloszlásban.
1b. ábra a sérülések közelről
egy 7 éves lány 6 hónapos kora óta több tünetmentes keratotikus papulát mutatott be a jobb tenyere felett (1.ábra). A sérülés először 6 hónapos korban jelent meg a jobb kéz középső ujjának palmáris felületén. Az idő múlásával új elváltozások jelentek meg, amelyek nem összefüggő módon érintették a tenyerét. A történelem többi része nem volt járulékos.
a vizsgálat során több hasonló méretű (2-3 mm) keratotikus papulát találtak lineáris eloszlásban a jobb kéz tenyérén és középső ujján. A papulák többsége diszkrét volt. A középső ujj sérülései azonban összeolvadtak, hogy plakkot képezzenek. Ezeken a keratotikus papulákon kívül néhány gödröt is megfigyeltek. A többi mucocutan és szisztémás vizsgálat nem mutatott semmilyen rendellenességet. A differenciáldiagnózis során lineáris porokeratosist, lineáris lichen planust és PEODDN-t vettek figyelembe.
az egyik papulát lyukasztó biopsziával eltávolítottuk és szövettanilag megvizsgáltuk. A szövettan az epidermisz keratinnal töltött mély invaginációját tárta fel. Az invagináció figyelemre méltó volt a parakeratosis oszlopában (“cornoid lamella”). A dermis figyelemre méltó volt a kitágult eccrine csatornák és a gyulladásos sejtek hiánya miatt (2.és 3. ábra). A lichenoid infiltrátum hiánya és a bazális réteg vakuoláris degenerációja kizárta a lineáris lichen planust. A Porokeratosis ritkán jár az acrosyrigiummal, és krónikus gyulladásos sejteket tartalmazó perivaszkuláris infiltrációt mutat . Az ilyen leletek hiánya a dilatált eccrine csatornákkal együtt megállapította a porokeratotikus eccrine ostial és dermal ductus nevus (PEODDN) diagnózisát betegünkben.
 |
 |
| 2. Ábra | Ábra 3 |
|---|---|
| 2. Ábra. H& E, x40 3. ábra. H& E, x400 |
|
Vita
a PEODDN az eccrine csatornák ritka, nem örökletes rendellenessége . Ezt eredetileg írta le Marsden et al mint comedo nevus a tenyér . Abell és Reed alkotta meg a kifejezést 1980-ban . A lineáris porokeratosissal való kapcsolatot nem állapították meg. Egyesek a porokeratosis ritka változatának tekintik, amely magában foglalja az akrosiringiumot . Mások külön entitásnak tekintik a megkülönböztető klinikai jellemzők és az ostiális struktúrákon belüli szövettani hangsúlyozás alapján .
születéskor jelenhet meg, vagy későn jelentkezhet. Az esetek többsége azonban az élet első néhány évében jelentkezik. A sérülések többnyire egyoldalúak, és túlnyomórészt az acralis részeken láthatók, különösen a tenyér és a talp felett . A tenyéren és a talpon kívüli területeken, bilaterális elváltozásokról vagy a Blaschko-vonalakat követő kiterjedt elváltozásokról számoltak be . A tenyéren és a talpon több lineáris pontozó gödörként jelenik meg, comedo-szerű dugókkal, és hasonlít a nevus comedonicusra . Máshol keratotikus plakkokként és papulákként jelenik meg, amelyek hasonlítanak egy lineáris verrucosus epidermális nevusra . Ritkán előfordulhat, hogy erózióként jelenik meg az újszülött életében, és később kialakul a klasszikus megjelenés . Többnyire tünetmentes, de viszketéssel, hyperhidrosissal vagy anhidrosissal társulhat . Különböző állapotokról számoltak be a PEODDN-vel kapcsolatban. Ezek közül néhány a palmoplantáris keratoderma, a pikkelysömör, az anhidrosis, az alopecia, a köröm diszplázia, a Bowen-betegség és a laphámsejtes karcinóma . A rosszindulatú daganatok azonosítása és kezelése érdekében hosszú távú utánkövetés javasolt, bár nem gyakori .
a tenyéren és a talpon lévő elváltozások gyakori differenciáldiagnózisai közé tartozik a nevus comedonicus, a tüskés keratoderma vagy a pontozott porokeratosis. Máshol meg kell különböztetni a gyulladásos lineáris verrucosus epidermális nevustól és a lineáris porokeratosistól .
szövettanilag a PEODDN-t egy parakeratotikus oszlop (cornoid lamella) jellemzi, amely egy dilatált akrosiringium fölé helyezkedik el. A szemcsés réteg jellegzetes veszteségét mutatja. Megfigyelhető az eccrine csatornák és a ritka gyulladásos sejtek dilatációja a dermisben. Azonban az egyik eset feltűnő lichenoid infiltrációt és epidermális atrófiát mutatott. Érdekes, hogy ez a beteg később több in situ és invazív laphámsejtes karcinómát fejlesztett ki a sérült bőrben . Időnként a PEODDN változásai magukban foglalhatják az akrotrichiumot, valamint az akrosziringiumot. Az állapot ezután Porokeratotikus eccrine és szőrtüsző nevus (PEHFN) néven ismert, és rendkívül ritka .
a természettudomány jellemzően statikus és szüntelen, de az érintett területek fokozatos kiterjesztése ismert . A kezelés nem kielégítő. Az ultrapulsed szén-dioxid lézert használták, de több kezelést igényel, és a sérülések visszatérhetnek . A lokalizált elváltozások esetén fontolóra lehet venni a műtéti kivágást . A helyi kortikoszteroid, kalcipotriol, fototerápia és krioterápia nagyrészt sikertelen volt. A helyi retinoid, a karbamid (10%) és a rövid érintkezésű dithranol némi javulást eredményezhet .
1. Johnson Jr. BL, Yan AC. Veleszületett betegségek (Genodermatosis). Ban ben: Elder DE, Elenitsas R, Johnson BL, Murphy GF, Xu X (Szerk.). Lever bőr hisztopatológiája, 10. kiadás. Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins publishers, 2009;139-41.
2. Wang NS, Meola T, Orlow SJ. Porokeratotikus Eccrine ostial és dermális csatorna Nevus: 2 esetről szóló jelentés és az irodalom áttekintése. Am J Dermatopathol 2009;31:582-6
3. Goddard DS, Rogers M, Frieden IJ, Krol AL, fehér CR, Jayaraman AG et al. Elterjedt porokeratotic adnexal ostial nevus: klinikai jellemzők és javaslat egy új nevet egyesítő porokeratotic eccrine ostial és dermális csatorna nevus és porokeratotic eccrine és szőrtüsző nevus. J Am Acad Dermatol 2009; 61:1060.e1-14
4. Pathak D, Kubba R, Kubba A. Porokeratotikus eccrine ostial és dermális csatorna nevus. Indiai J Dermatol Venereol Leprol 2011; 77: 174-6.
5. Sassannshausen J, Bogomilsky J, Chaffins M. Porokeratotic eccrine ostial és dermális csatorna nevus: esettanulmány és az irodalom áttekintése. J Am Acad Dermatol 2000; 43: 364-7.
