Abstract
a Kaposiform hemangioendothelioma (KHE) egy ritka és lokálisan agresszív vaszkuláris tumor, amelynek szövettani jellemzői hasonlítanak a Kaposi-szarkómára és a kapilláris hemangiomára, főleg gyermekeknél és serdülőknél. Körülbelül 200 esetet jelentettek az 1993-as eredeti leírás óta, a túlnyomó többség korai életkorban emelkedett, rosszul meghatározott, vörös-kék árnyalatú lézióként jelentkezik, elsősorban a bőrt és a végtagok lágy szöveteit érintve. A felnőttek esetei rendkívül ritkák. Itt leírjuk egy 29 éves férfi esetét, aki 4 hónapig progresszív hasi fájdalmat mutatott be, és az obstipáció jelei összhangban vannak a vékonybél volvulusával. A betegnél feltáró laparotomiát és 55 cm-es nekrotikus vékonybél resectiót végeztek, amelyet enteroenterostomia és anastomosis követett. A mikroszkópos vizsgálat KHE-t mutatott ki a vékonybél mesentery, a muscularis propria és a submucosa bevonásával. Felépülése eseménytelen volt, és a stabilizáció után elbocsátották, úgy döntött, hogy várhatóan abdominopelvikus képalkotással kezeli őt, és figyelemmel kíséri a Kasabach-Merritt jelenség kialakulását. Tudomásunk szerint ez az első jelentett eset, amikor ez az entitás bélelzáródásként jelentkezik egy felnőttnél, amelyre vonatkozóan a meglévő szakirodalom és a lehetséges kezelési lehetőségek áttekintését is bemutatjuk.
1. Bevezetés
a Kaposiform hemangioendothelioma (KHE) egy ritka, lokálisan agresszív vaszkuláris neoplazma, amelynek szövettani jellemzői hasonlítanak a Kaposi-szarkómára és a kapilláris hemangiomára, amely főleg gyermekeknél és serdülőknél fordul elő. A felnőttekről szóló jelentések rendkívül ritkák. A PubMed-ben a “Kaposiform” és a “hemangioendothelioma” kulcsszavak használatával végzett kiterjedt keresés nem tárt fel olyan jelentéseket, amelyek szerint a KHE a korai gyermekkoron kívül bélelzáródásként jelentkezik. Tudomásunk szerint ez az első jelentett eset, amikor ez az entitás bélelzáródásként jelentkezik egy felnőttnél, szokatlan megjelenés egy atipikus betegpopulációban.
2. Eset bemutatása
egy korábban egészséges, 29 éves elhízott spanyol származású férfi, akinek nincs jelentős korábbi orvosi vagy műtéti előzménye, progresszív epigasztrikus és periumbilicalis panaszokkal 4 hónapos időtartamú hasi fájdalom, akut exacerbációval 2 nappal az első látogatása előtt intézményünkben. Emellett hányingert és hányást, lázakat és hidegrázást tapasztalt obstipációval és a flatus áthaladásával. A felvételkor tachycardiás és lázas volt. A fizikai vizsgálat során kitágult hasa volt, amely szintén diffúzan gyengéd volt a tapintásra. Hallható borborygmi volt. A kórtörténet és a fizikális vizsgálat a vékonybél obstrukciójára vonatkozott.
a rutin laboratóriumi vizsgálatok nem voltak figyelemre méltóak, kivéve az enyhe hyponatremiát és hypochloraemiát. A számítógépes tomográfia (CT) vizsgálat a has és a medence kontraszt kiderült több kitágult hurkok a vékonybél a középvonal felső has megvastagodása a bélfal, nyálkahártya hyperenhancement, és fecalization a vékonybél hurkok, amelyek úgy tűnt, hogy hurok magukat, ami arra utal, vékonybél volvulus. A képalkotás további szomszédos gyulladásos változásokat tárt fel a mesenteriában, amelyet zsírszálként jellemeztek, többszörös megnagyobbodott mesenterialis nyirokcsomók, megkérdőjelezhető pneumatosis intestinalis, valamint szabad folyadék a medencében, a szabad levegő bizonyítéka nélkül.
a betegnél feltáró laparotomiát, majd 55 cm-es súlyosan nekrotikus vékonybél resectiót végeztek, amelyet primer enteroenterostomia és end-to-end anastomosis követett. Bőséges mennyiségű vérzéses folyadék volt jelen a hasban a vékonybél kizsigerelése előtt.
a vékonybél durva vizsgálata barna, sötét és fókuszos szemcsés szérumot mutatott. A mesenterium határozottan szilárd volt, fibrotikus, és fókuszosan visszahúzta a bélfalat. Nem azonosítottak egyértelmű perforációt vagy fistulát. Nyitáskor a nyálkahártya barna és ödémás volt. A mintán áthaladó sorozatos metszetek vérzéses és fibrotikus vágott felületeket mutattak ki, külön tömeg jelenléte nélkül. A mikroszkópos vizsgálat lobulált vagy infiltratív vascularis daganatot mutatott, amely magában foglalta a zsírszövetet, a serosa-t, a muscularis propria-t és a submucosa-t (1.ábra). A daganatot változó morfológia jellemezte, amely vörösvérsejteket tartalmazó kis kapillárisok csomóiból áll, amelyek kapilláris hemangiomára hasonlítanak(2.ábra (a)), ectatikus, szabálytalan alakú vaszkuláris csatornákkal tarkítva, amelyek hasonlítanak a lymphangiomára(2. ábra (b)). A tumorban az extravazált vörösvérsejtekhez kapcsolódó orsósejtek laza fascicusaiból és a Kaposi-szarkómára emlékeztető résszerű vaszkuláris terekből álló celluláris régiók voltak (2(c) ábra). Az orsósejtek vesicularis kromatinnal rendelkező ovális sejtmaggal rendelkeztek, és nem mutattak ki jelentős citológiai atypiát, mitotikus aktivitást vagy nekrózist. A tumor egész területén szétszórt glomeruloid struktúrák voltak, amelyek vörösvérsejt-fragmensekkel, hialincseppekkel és finoman szemcsés hemosiderin lerakódással (2(d) ábra), a KHE-re jellemzőek. Az immunhisztokémiai foltok azt mutatták, hogy a tumorsejtek erősen pozitívak voltak a vaszkuláris endothel markerek CD34 és CD31 szempontjából. A D2-40 (podoplanin), egy nyirok endoteliális marker, kiemelte a sejteket mind a kapilláris hemangioma-szerű területeken, mind az orsósejtek területén (3.ábra). A hhv8 foltja negatív volt, elősegítve a Kaposi-szarkóma kizárását. A morfológiai és immunhisztokémiai jellemzők konstellációja a Khe diagnosztikája volt, beleértve a vékonybél mesentery-t, a muscularis propria-t és a submucosa-t.
(a)
(b)
(c)
(d)
a)
b)
c)
d)
(a)
(b)
a)
b)
klinikailag a beteg vérlemezkeszáma normális volt, kivéve a thrombocytopeniához vezető consumptive coagulopathiával való összefüggést (Kasabach-Merritt jelenség). Nem jelentettek szövődményeket az eljárás során vagy a közvetlen “műtét utáni időszakban”, és a beteget a bélműködés stabilizálása és helyreállítása után ürítették ki, röviddel ezután tervezett járóbeteg-követéssel. A jelentés idején a beteg stabil, a műtét után 5 hónappal nincs bizonyíték a betegségre. Úgy döntöttünk, hogy várakozással kezeljük a has és a medence sorozatos CT-vizsgálatával, és figyelemmel kísérjük a Kasabach-Merritt jelenség kialakulására utaló jeleket és tüneteket.
3.
a Kaposiform hemangioendothelioma (KHE) egy ritka, lokálisan agresszív vaszkuláris neoplazma, amelynek szövettani jellemzői hasonlítanak a Kaposi-szarkóma (orsó alakú endothel sejtek és résszerű vaszkuláris csatornák) és a kapilláris hemangioma, főként gyermekeknél és serdülőknél . Az esetek több mint 50% – át az élet első évében diagnosztizálják . Az entitást először Zukerberg et al. 1993-ban, amikor kiderült, hogy összefüggésbe hozható thrombocytopeniával és fogyasztási koagulopathiával (Kasabach-Merritt jelenség) . A szakirodalomban eddig körülbelül 200 esetről számoltak be, amelyek túlnyomó többsége korai életkorban (gyermekkori és csecsemőkori időszakban) emelkedett, rosszul meghatározott, vörös-kék árnyalatú lézióként jelentkezik, amely a végtagok bőrét és lágyrészeit érinti, ezt követi a retroperitoneum (leggyakoribb extracutan elhelyezkedés), az izom, a csont, a mellüreg, a mediastinum, a nyirokcsomók, a fej és a nyak, valamint az intraabdominalis szervek . A felnőtteknél az esetek rendkívül ritkák, 2 esetben a heréket érintő elváltozásokról, 2 esetben pedig a mellüregről vagy a ketrecről számoltak be .
a KHE nem kapcsolódik a Hhv8 fertőzéshez, mint például a Kaposi-szarkóma; etiológiája ismeretlen . Immunhisztokémiai szempontból az orsósejtek pozitívak a vaszkuláris endothel markerek (CD31, CD34 és ERG) szempontjából, de nem a GLUT1 esetében (ami pozitív az infantilis hemangioma endothel sejtjeiben) . A simaizom aktin (SMA) fokálisan pozitív a tumor tömegében, jelezve a periciták jelenlétét. A résszerű lymphangiomatous a gazdag nyirokér-konfigurációt mutató területek pozitív festést mutatnak a D2-40 (podoplanin) esetében.
a KHE lokálisan agresszív neoplazma. Kivételesen ritka metasztázisról szóló jelentések vannak jelen az irodalomban . A betegek körülbelül 10%-a hal meg betegség következtében, akár helyi növekedés, akár Kasabach-Merritt jelenség miatt . A KHE-ben szenvedő betegek 70% – ánál Kasabach-Merritt jelenség alakul ki, amelynek kockázata a legmagasabb a nagy léziók és veleszületett elváltozások, valamint a mediastinumban és a retroperitoneumban található daganatok esetén .
ami a KHE-ben szenvedő betegek kezelését illeti, a legkritikusabb pontok a következők: Van-e összefüggés a Kasabach-Merritt jelenséggel annak meghatározására, hogy szükség van-e a hemosztázisra, és hogy az elváltozás elég jelentős és tüneti-e a kezelés indoklásához. A stratégiák a teljes műtéti kivágástól (ami nehéz lehet, mivel a tumor margói gyakran rosszul vannak meghatározva) a lézerterápiáig és a kemoterápiáig (beleértve a szerek alkalmazását önmagában vagy kombinációban), ha a daganat nem alkalmas reszekcióra . Ez utóbbi forgatókönyv általában magában foglalja a prednizon kiegészítő aszpirinnel történő alkalmazását első vonalbeli kezelésként, mielőtt a vinkrisztint, a propranololt, a szirolimuszt vagy az alfa-interferont érintő kemoterápiás kezeléseket választaná. Más lehetőségek közé tartozik a sugárzás és az embolizáció .
összefoglalva, a Kaposiform hemangioendothelioma egy rendkívül ritka entitás, amely általában gyermekeket és serdülőket érint, a szakirodalomban csak 4 esetet jelentettek felnőtteknél. A mi esetünk, amikor egy 29 éves férfi bélelzáródással jelentkezik, szokatlan az életkor, a helyszín és a megjelenés mintája szempontjából. Egy kiterjedt irodalmi kutatás feltárja a KHE egyetlen esetét, amely bélelzáródásként jelentkezik egy tizenhat hónapos fiú bevonásával, de ennek a bemutatásnak a felnőtteknél eddig egyetlen esetét sem írták le. A KHE szokatlan megjelenéseinek ismerete, mint például ebben az esetben, azt mutatja, hogy az időben történő műtéti beavatkozás és a megfelelő kórszövettani diagnózis megakadályozhatja a potenciálisan katasztrofális következményeket, nevezetesen a thrombocytopeniát és a sürgős hemosztázist igénylő súlyos vérzési diatézist.
összeférhetetlenség
a szerzők kijelentik, hogy nincs összeférhetetlenségük.
