Bevezetés
a Kawasaki-betegség egy közepes méretű ér vasculitis, akut, önkorlátozó evolúcióval és ismeretlen eredetű, elsősorban az 5 évesnél fiatalabb gyermekeket érinti.1 eredetileg Tomosaku Kawasaki orvos írta le Japánban,ahol előfordulási gyakoriságának fokozatos növekedése – 265 eset / 100 000 5 év alatti gyermek – dokumentálva van,2, 3 ellentétben az Egyesült Államokban dokumentált számokkal, ahol az előfordulási gyakoriság 19-27, 7 eset / 100 000 5 évesnél fiatalabb gyermek. Ez valószínű genetikai hajlamot és környezeti antigén jelenlétét jelzi.2,3
ez egy ritka betegség a felnőttek körében, és világszerte kevesebb mint 60 esetet jelentettek 18 és 30 év közötti betegeknél; két esetet találtak Dél-Amerikában, Kolumbiában pedig egyet sem.4 Szezonális kitörést írtak le, amelyek potenciális fertőző forrást jeleznek, télen nagyobb gyakorisággal, mint nyáron.4
a klinikai progresszió 3 fázisból áll: akut, szubakut és krónikus, amint azt a gyermekpopulációban végzett különböző vizsgálatok bizonyítják. Az akut fázis, amelynek hozzávetőleges időtartama 3 hét, lázzal, gyulladásos szívbetegséggel, mucocutan változásokkal és kiütésekkel jelentkezik. A betegség ezen szakaszában a nagy ízületek koszorúér aneurizmái és szimmetrikus poliarthalgiái alakulnak ki.4 a szubakut fázis tenyéri és talpi hámlással és szívbetegséggel jár az evolúció második és harmadik hetében, és végül lábadozik, vagy a krónikus fázis, amely hetekig, sőt hónapokig is eltarthat, amíg klinikai és paraklinikai megoldódik.
a klinikai bemutatás teljes lehet, ha a láz 5 napnál hosszabb ideig tart, az American College of Rheumatology (ACR) 4 kritériuma mellett az alábbiak szerint: polimorf exanthema (a törzs és a végtagok diffúz makulopapuláris elváltozásai), erythema a kezek és a lábak ödémájával, majd ujjbegyek és lábak hámlása, kétoldalú, nem exudatív kötőhártya injekció, a szájnyálkahártya és az ajkak változásai (eper nyelv, repedezett és erythemás ajkak, orális és garat hyperemia) és egyoldalú exanthema (a törzs és a végtagok diffúz maculopapularis elváltozásai), valamint az nyaki lymphadenopathia >1, 5 cm átmérőjű.5 a másik klinikai megjelenés hiányos, ha csak 2 vagy 3 ACR kritérium teljesül. Hasonlóképpen, egy atipikus változatosságot írtak le vese érintettséggel, akut has, pleurális folyadékgyülem.5 diagnózisa klinikai és kizáró jellegű.
ez egy felnőtt férfi beteg esetében fordul elő, aki megfelel a Kawasaki-betegség ACR kritériumainak. Ami ebben az esetben releváns, az atipikus felnőtt bemutatása, amely az irodalom áttekintéséhez vezetett, és ez az első eset, amelyet Kolumbiában jelentettek.
klinikai eset
ez egy 36 éves férfi, aki szakmája szerint pereirában él, pék, aki felkeresi az orvost, mert 39 nap alatt tapasztalta a C-lázot, generalizált fejfájással társítva, 7/10 fájdalom pontszámmal. A betegnek odynophagia, hányinger és alkalmi hányás is jelentkezik, további GI tünetek nélkül. 4 nappal később a beteg a felső és alsó végtagok, a mellkas és a has maculopapularis elváltozásait mutatja be, és kórházba került (ábra. 1). A páciensnek nincs korábbi kórtörténete, és nem használ pszichotróp anyagokat. A felvételkor az életjelei a következők voltak: BP 130/70mmhg, HR 135LPM, RR 22bpm, hőmérséklet 39 Kb C. A fizikális vizsgálat orientációt mutatott a 3 dimenzióban, együttműködő, a nyaki lymphadenopathiák hiánya, ritmikus tachycardia bruit és nincs zörej. Normális légzési hangok, járulékos légzési hangok nélkül. A beteg bal oldali inguinalis lymphadenopathiát mutatott be, ödéma vagy neurológiai hiány nélkül. Többszörös generalizált maculopapularis elváltozásokat azonosítottak, amelyek nem regresszálódtak digitális nyomással, az ujjak, a tenyér és a talp későbbi hámlásával, 10 napos kórházi kezelés után; száraz és repedezett ajkak szögletes repedésekkel és nem exudatív kötőhártya injekcióval (ábra. 2).
a mellkas, a has és a végtagok maculopapularis erythema.
nem exudatív bilaterális kötőhártya-gyulladásban szenvedő beteg.
a felvételkor végzett paraklinikai vizsgálatok leukocytosist és neutrophiliát, emelkedett akut fázisú reagenseket, közvetlen hiperbilirubinémiát és emelkedett transzaminázszinteket mutattak. Vizeletvizsgálat proteinuriával és hematuriával. A vér – és vizelettenyészetek negatívak voltak, az 1.táblázatban leírtak szerint. A beteg gyorsan előrehaladt többszörös szervi elégtelenségig (tüdő, vese, kardiovaszkuláris és máj érintettség) és hipotenzióig, ami az ICU felvételéhez vezetett empirikus széles spektrumú antibiotikum (ceftriaxon, vankomicin és meropenem) terápia, invazív mechanikus lélegeztetés és lassú folyamatos hemodialízis. Kezdetben a feltételezett diagnózis staphylococcus toxikus sokk szindróma, meningococcaemia, a hypoperfúzió következtében másodlagos ischaemiás hepatitis, dilatált kardiomiopátia depressziós ejekciós frakcióval. A szerológiai vizsgálatok alapján a HIV–fertőzés, a hepatitis A, B, C és E, a leptospirosis, a dengue–láz, a cytomegalovírus fertőzés, az Epstein-Barr vírus, a herpeszvírus és a Chagas-kór mind kizárták.
paraklinikai vizsgálatok a beteg befogadásakor.
| paraklinikai vizsgálat | eredmény | paraklinikai vizsgálat | eredmény |
|---|---|---|---|
| kreatinin (mg/dl) | 8.9 | ANCA-p | negatív |
| C3 (mg / dl) | 110 | ANCA-c | negatív |
| C4 (mg / dl) | 23 | ANA IFI: HEP-2 | negatív |
| BT / BD / BI (mg / dl) | 11/10, 1/0.89 | ASTOS (NE / ml) | 99 |
| TGO / TGP (U / L) | 7.336/4.245 | anti-MPO (E / ml) | 1.14 |
| Croglob globulinok | negatív | anti-PR3 (E/ml) | 2.8 |
| Anti-DNS | negatív | Leptospira IgM | negatív |
| vizeletkultúrák | negatív | Hemoglobin (g/dl) | 15.7 |
| CRP (mg / L) | 343 | hematokrit (%) | 44 |
| ESR (mm / h) | 32 | a leukociták nagyon magasak / mm3 | 22,080 |
| vérkultúrák | negatív | neutrofilek / mm3 | 20,900 |
| nátrium (mEq / L) | 132 | limfociták / mm3 | 600 |
| kálium (mEq / L) | 4.18 | vérlemezkék / mm3 | 203,000 |
| kalcium (mEq/L) | 0.96 | MCV (fL) | 85 |
| dehidrogenáz (UI/L) | 246 | HIV | nem reaktivált |
| amiláz (U / L) | 75 | VDRL | nem aktivált |
| Toxoplasma IgM | nem reaktivált | Hepatitis A IgM | nem reaktivált |
| Herpes vírus 1 IgM | nem reaktivált | Anti-VHC | nem reaktivált |
| Herpes vírus 2 IgM | nem reaktivált | Chagas | negatív |
| Dengue IgM | negatív | Epstein-Barr | nem reaktív |
| citomegalovírus IgM | nem reaktív | vastag vérkenetek | negatív |
| HBsAg | nem reaktív | reumatoid faktor | negatív |
| anti-SS-A (Ro) | negatív | anti-SSB (La) | negatív |
| Anti-Sm IgG | negatív | anti-RNP IgG | negatív |
a transthoracalis echocardiogram dokumentálta a dilatált kardiomiopátiát, a teljes kontraktilitás jelentős csökkenését súlyosan károsodott szisztolés funkcióval, 25% – os ejekciós frakció miatt, valamint a jobb üregek dilatációját III. fokozatú tricuspid regurgitációval. Egy későbbi szív MRI kizárta az infiltratív betegséget, amelynek ejekciós frakciója 51,5% volt.
a bal láb elváltozás és a has bőr lyukasztó biopsziája perivaszkuláris limfocita-szerű sejt infiltrációt mutatott, amely összhangban van a közepes méretű ér vasculitisével (Kawasaki-betegség), amellett, hogy megfelel az 5-nek a 6 ACR kritérium: láz több mint 5 napig, kétoldalú, nem exudatív kötőhártya injekció, száraz és repedezett ajkak szögletes repedésekkel, palmáris és talpi erythema, indurált ödéma, általános hámlással, amely a láb ujjaira, tenyérére és talpára korlátozódik (lábadozó fázis) (füge. 3 és 4). Ezenkívül a beteg kitágult cardiomyopathiában szenvedett depressziós ejekciós frakcióval, akut veseelégtelenséggel és májbetegséggel. Ebben az esetben nem figyeltek meg aneurysma dilatációt vagy egyoldalú nyaki lymphadenopathiát. A beteg csak egy bal oldali inguinalis lymphadenopathiát mutatott be a felvételkor, vesebiopsziás jelentéssel akut tubuláris nekrózis ezt követően megoldódott. A beteget metilprednizolon impulzusokkal kezelték 1 g / nap intravénás dózisban és 100 mg acetilszalicilsavval / nap, kielégítő fejlődéssel és a tünetek teljes megszűnésével. A követés során a vesefunkció javulása után a hemodialízis katétert eltávolították, és folytatták az acetilszalicilsav-kezelést.
a kéz és az ujjhegyek hámlása (lábadozási szakasz).
talpi hámlás.
megbeszélés
a Kawasaki-betegség közepes méretű ér vasculitis, akut, önkorlátozó ismeretlen eredetű megjelenés, amely többnyire 5 év alatti gyermekeket érint.1 Ez egy ritka betegség felnőtteknél, és világszerte kevesebb mint 60 esetet jelentettek 18 és 30 év közötti betegeknél. Dél-Amerikában 2 esetet jelentettek, Kolumbiában pedig egyet sem.4 betegünk a diagnózis idején 36 éves volt, meghaladva az eddig leírt korosztályt.
a szív érintettségének előfordulása felnőtteknél kevesebb, mint 5%, szemben a gyermekpopulációval, ahol meghaladhatja az esetek 30% – át, aneurizmák bizonyítékával.6 ebben az esetben aneurysma dilatációt nem azonosítottak.
Kolumbiában ezt az állapotot csak gyermekeknél írták le, és a szívkoszorúerek aneurysmális érintettsége magasabb, mint a felnőtteknél, akiknél az atípusos tüdő -, máj-és vese-érintettség prevalenciája van, 7,8,mint a betegünkben, a többszörös szervi elégtelenség gyors kialakulásával.
egy Bogot-ban 2007 és 2009 között végzett vizsgálat 4 gyermekgyógyászati esetet dokumentált összesen 86 lázas exanthemában szenvedő beteg között.9 az esetek 100% – ában láz és oropharyngealis elváltozások jelentkeztek, felük kötőhártya-érintettséggel rendelkezett, és a gyermekek 75% – ánál alakult ki palmoplantáris hámlás.9
hasonló eredményeket dokumentáltak egy másik vizsgálatban, amelyet Barranquilla 5 kórházában végeztek 2002 és 2008 között, ahol a Kawasaki-betegségben szenvedő betegek 20 orvosi nyilvántartását vizsgálták felül, amelyek 40% – a egy évnél fiatalabb volt, és az életkor 3 hónap és 8 év között mozgott. Ezeknek a betegeknek 95% – a mutatta a betegség teljes formáját, az esetek 65% – ában az elsődleges tünet a láz volt, 30% – uk pedig szívbetegséggel járt a koszorúér aneurysma jelenléte miatt.10
felnőtt betegünk teljesítette a Kawasaki-betegség teljes formájának 5 6 ACR kritériumát, atipikus megnyilvánulásokkal a vese érintettsége (a terápiára reagáló veseelégtelenség), a szív kompromisszuma (kardiomiopátia) és a máj érintettsége (toxikus hepatitis) miatt, amelyet metilprednizolonnal kezeltek, acetilszalicilsav, egy adag IV immunglobulin IgG, és időszakos hemodialízis.
a gyermekek halálozási aránya kevesebb, mint 1%, a legjelentősebb szövődményekkel ischaemiás kardiomiopátia a lábadozás során jelentkezik fázis.11 e populáció ritka klinikai megjelenése miatt felnőtteknél nem számoltak be a mortalitásról és a szövődmények arányáról.
2010-ig 81 esetben a klasszikus Kawasaki-betegségről számoltak be felnőtteknél, és 13 esetben a hiányos formában.5 az AHA szerint 2017-ben a hiányos formát a következőképpen írják le: megmagyarázhatatlan láz kevesebb, mint 4 napig, 2 vagy 3 fő klinikai kritériummal, valamint a betegség bizonyítékát mutató paraklinikai vagy képalkotó eredményekkel.
a differenciáldiagnózisok közé tartoznak a gyógyszerekkel szembeni túlérzékenységi reakciók, toxikus sokk szindróma, skarlát, kanyaró, vírusfertőzések (adenovírus, parvovírus, herpeszvírus, rubeola és citomegalovírus), toxoplazmózis, leptospirosis és rickettsial betegség. Egyéb diagnózis a reumás láz, a reaktív ízületi gyulladás és a szisztémás juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás5, 10; mindezeket a diagnózisokat kizárták betegünkben.
a kezelés abból áll, hogy a gyulladást elsősorban a koszorúerekben elnyomják az aneurysma dilatációk kialakulásának megelőzése érdekében, 12 acetilszalicilsav (80–100mg/nap) és IV immunglobulin IgG (2G/kg) alkalmazásával egyetlen dózisban, amely randomizált, kontrollos vizsgálatokban bebizonyította, hogy csökkenti a koszorúér aneurizmák számát, és a betegnek kedvező tünetekkel adták be.12
következtetések
a Kawasaki-betegség egy közepes méretű ér vasculitis, amely 5 év alatti gyermekeket érint, felnőtteknél meglehetősen ritka. Ez az eset tehát az első, amelyet Kolumbiában jelentettek. A kizárás diagnózisa a fertőző ok kizárása után és korai azonosítása lehetővé teszi a beteg életminőségének javítását, megelőzve a többszörös szervi elégtelenséggel járó szövődményeket.
összeférhetetlenség
a szerzőknek nincs összeférhetetlenségük kijelenteni.
