Keratosis pilaris atrophicans faciei

mi a keratosis pilaris atrophicans faciei?

Keratosis pilaris atrophicans faciei egy ritka formája keratosis pilaris a heg-szerű follikuláris depresszió és hajhullás, különösen a szemöldök . Ez atrófiát és tartós hajhullást eredményez az érintett területeken.

a Keratosis pilarist ulerythema ophryogenes-nek is nevezik. Az Ulerythema jelentése ‘vörös heg’, az’ ophryo ‘ pedig a szemöldökre utal.

Keratosis pilaris atrophicans faciei

További képek a keratosis pilaris-ról.

ki kapja a keratosis pilaris atrophicans faciei-t?

a Keratosis pilaris atrophicans faciei általában szórványosan fordul elő; azonban autoszomális domináns és autoszomális recesszív öröklődést írtak le . Először csecsemőkorban jelentkezik, és főleg gyermekeknél és serdülőknél diagnosztizálják.

mi okozza a keratosis pilaris atrophicans faciei-t?

a Keratosis pilaris atrophicans faciei-t a follikuláris infundibulum rendellenes keratinizációja okozza. A tüsző, amely a hajszálat elzárja, gyulladást okoz. Idővel a krónikus gyulladás atrófiát és alopeciát eredményez .

a keratosis pilaris egyes eseteit a desmoglein 4 (DSG4) gén autoszomális recesszív mutációja okozza . A keratosis pilaris atrophicans faciei ritka asszociációja néhány veleszületett szindrómával azt is sugallja, hogy a 18P kromoszóma kar tartalmazhat a follikuláris keratinizáció génjeit, és részt vehet a betegség patogenezisében .

melyek a keratosis pilaris atrophicans faciei klinikai jellemzői?

a Keratosis pilaris atrophicans faciei-t az arc gyulladásos keratotikus papulái jellemzik.

• kezdete általában néhány hónappal a születés után az arc keratotikus papulák és erythemás keratotikus follikuláris papulák bevonásával oldalsó harmada a szemöldök.
• az állapot előrehaladtával atrófia és a szemöldökszőrzet elvesztése következik be.
• a fejbőr és az arc egyéb területei is érintettek lehetnek, beleértve a homlokot, a halántékot és az arcokat .
• általában elterjedt keratosis pilaris is a végtagokon és a törzsön .

Keratosis pilaris atrophicans faciei

társult szindrómák

a Keratosis pilaris atrophicans faciei alkalmanként Noonan-szindrómával, Rubinstein-Taybi-szindrómával, Cornelia de Lange-szindrómával és cardiofaciocutan szindrómával társul .

hogyan diagnosztizálják a keratosis pilaris atrophicans faciei-t?

a Keratosis pilaris atrophicans facieit klinikailag diagnosztizálják.

ha bőrbiopsziát végeznek, a nem specifikus hisztopatológiai jellemzők közé tartozik a kiszélesedett infundibulum, a bedugult szőrtüsző, a szőrtüsző elvesztése, felületes perivaszkuláris limfocita infiltrátum és dermális fibrózis .

mi a differenciáldiagnózis a keratosis pilaris atrophicans faciei esetében?

a Keratosis pilaris atrophicans faciei más follikuláris keratotikus rendellenességekkel együtt spektrumban van ,és általában a keratosis pilaris atrophicans egyik formájának tekintik, gyakran átfedő tulajdonságokkal.

Keratosis pilaris rubra faciei

Keratosis pilaris a rubra faciei a keratosis pilaris egyik változata, amelyben a bőrpír kiemelkedő. Perifollicularis erythema jellemzi a homlokán, az arcán és a nyakán, atrófia vagy hajhullás nélkül.

Erythromelanosis follicularis faciei et colli

az Erythromelanosis follicularis faciei et colli a keratosis pilaris egy változata, amelyet az arcon és a nyakon jól meghatározott erythema, hyperpigmentatio és follicularis papulák jellemeznek. A legtöbb esetet Ázsiai férfiaknál jelentették .

Atrophoderma vermiculatum

az Atrophoderma vermiculatum a keratosis pilaris atrophicans egyik változata, kiemelkedő follikuláris atrófiával, amelynek eredményeként az arcon méhsejtes (vagy féreg által elfogyasztott) minta alakul ki gyermekkorban .

Atrophoderma vermiculatum

Keratosis follicularis spinulosa decalvans

Keratosis follicularis spinulosa decalvans egy súlyos formája keratosis pilaris atrophicans széles körben elterjedt follikuláris papulák, hegesedés hajhullás, keratoderma és keratitis .

frontális fibrosing alopecia

frontális fibrosing alopecia egy olyan típusú follikuláris lichen planus vagy lichen planopilaris, amelyben vannak arc follikuláris papulák, elvesztése az oldalsó szemöldök, és visszahúzódó frontális hajvonal miatt hegesedés alopecia. Főleg a posztmenopauzás nőket érinti.

mi a keratosis pilaris atrophicans faciei kezelése?

a keratosis pilaris atrophicans faciei nem gyógyítható. Az alábbiak hasznosak lehetnek a follikuláris skála minimalizálása érdekében.

• nem szappanos tisztítószerek
• hámlás-a felszíni follikuláris skála eltávolítása habkővel vagy hámlasztó szivaccsal
• karbamidot, szalicilsavat vagy alfa — hidroxisavat tartalmazó keratolitikus hidratáló szerek
• helyi retinoidok.

Impulzusfesték lézer vagy intenzív pulzáló fény (IPL) átmenetileg csökkentheti az erythemát, de hajlamos megismétlődni. A napsugárzás általában súlyosbítja a bőrpírt, ezért a napvédelem ajánlott.

mi a keratosis pilaris atrophicans faciei eredménye?

a Keratosis pilaris atrophicans faciei pubertás után általában kevésbé észrevehető. A hajhullással járó atrófia azonban állandó.